王曉丹 徐雯莉 王曉平

Bickerstaff’s腦干腦炎4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王曉丹 徐雯莉 王曉平

目的 分析Bickerstaff腦干腦炎(BBE)的臨床特點(diǎn)，以提高臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)，提高診治水平。方法 對(duì)瑞金北院神經(jīng)內(nèi)科收治的4例BBE患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并綜合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)其臨床特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、治療方法及預(yù)后。結(jié)果 4例患者均為急性起病，發(fā)病前有上呼吸道感染者2例，皰疹病毒感染1例，鼻竇炎1例。臨床主要表現(xiàn)為急性眼肌麻痹(眼內(nèi)肌麻痹3例，眼外肌麻痹1例)，共濟(jì)失調(diào)4例，意識(shí)障礙1例，腱反射亢進(jìn)4例，病理征陽(yáng)性2例，1例患者同時(shí)累及腦神經(jīng)(面神經(jīng)、前庭神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng))。4例患者腦脊液檢查及頭顱MRI檢查結(jié)果基本正常。2例行血清抗GQ1b抗體檢查者均為陰性。4例患者使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫球蛋白治療預(yù)后較好。結(jié)論 BBE的確診主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、血清抗體、影像學(xué)及神經(jīng)電生理作為輔助診斷，激素或激素聯(lián)合免疫球蛋白治療有效。

Bickerstaff 腦干腦炎；吉蘭-巴雷綜合征；Miller-Fisher綜合征；臨床特點(diǎn)；治療

腦干腦炎(Bickerstaff’s brainstem encephalitis，BBE)是指發(fā)生于腦干的炎性反應(yīng)，其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能與病毒感染或自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的炎性脫髓鞘有關(guān)。其主要表現(xiàn)為急性眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性加重的意識(shí)內(nèi)容混亂、意識(shí)水平下降，甚至導(dǎo)致嗜睡和昏迷[1]。自1951年Bickerstaff和Cloake首次報(bào)道了3例病例，并將此命名為“中腦及菱腦炎”，1957年報(bào)道了8例[2]，1978年以“Brain stem encephalitis(Bickerstaff’sencephalitis)”為題再次闡述了這一綜合征，從此便將這一綜合征命名為BBE。后續(xù)國(guó)內(nèi)外均有相關(guān)病例報(bào)道。現(xiàn)對(duì)作者醫(yī)院近2年來(lái)收治的4例BBE患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)，并復(fù)習(xí)近年來(lái)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象 收集2015-02—2016-07在作者醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療且病例資料完整的符合BBE診斷標(biāo)準(zhǔn)的BBE患者4例，其中男3例，女1例；年齡分別為28、38、44和52歲。BBE診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：臨床表現(xiàn)為急性眼肌麻痹及共濟(jì)失調(diào)，意識(shí)障礙，腱反射活躍或病理征陽(yáng)性；并且排除病毒性腦炎、多發(fā)性硬化、Miller-Fisher綜合征(MFS)及吉蘭-巴雷綜合征(GBS)等可引起相似臨床表現(xiàn)的疾病。

1.2 方法 回顧性分析4例患者的發(fā)病誘因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后等臨床資料。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 4例患者均為急性起病，發(fā)病前有上呼吸道感染者2例，皰疹病毒感染1例，鼻竇炎1例。臨床表現(xiàn)主要為急性眼肌麻痹(眼內(nèi)肌麻痹3例，眼外肌麻痹1例)，共濟(jì)失調(diào)4例，意識(shí)障礙1例，腱反射亢進(jìn)4例，病理征陽(yáng)性2例，1例患者同時(shí)累及腦神經(jīng)(面神經(jīng)、前庭神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng))。各例患者臨床表現(xiàn)及主要查體結(jié)果見(jiàn)表1。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查： 具體檢查結(jié)果見(jiàn)表2。腦脊液(CSF)壓力均正常，細(xì)胞數(shù)升高2例，蛋白增高1例，其余均正常，2例血清抗神經(jīng)節(jié)甘酯(GQ1b)抗體陰性，另外2例由于條件有限未檢測(cè)GQ1b抗體。

表1 各例BBE患者主要臨床表現(xiàn)

注：BBE：腦干腦炎；CSF：腦脊液

表2 各例BBE患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

注：BAEP：腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位；SEP：體感誘發(fā)電位；VEP:視覺(jué)誘發(fā)電位

3例患者行腦干誘發(fā)電位檢查，其中2例結(jié)果顯示異常；2例患者行神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查，其中1例患者存在左側(cè)面神經(jīng)傳導(dǎo)延遲；電測(cè)聽(tīng)結(jié)果顯示2例患者雙耳感音神經(jīng)性耳聾；腦電圖檢查結(jié)果顯示除1例患者表現(xiàn)為持續(xù)性三相波活動(dòng)外，余未見(jiàn)異常。

2.3 治療及預(yù)后 病例1 給予靜脈滴注甲強(qiáng)龍(80 mg/d，×3 d)，后改為靜脈滴注(40 mg/d，×3 d)，然后改用口服潑尼松(50 mg/d)治療，出院后7 d減少1片(5 mg/片)，聯(lián)用丙種球蛋白〔0.4 g/(kg.d)，×5 d〕。病例2給予靜脈滴注甲強(qiáng)龍(500 mg/d，×5 d)，后改用口服潑尼松(60 mg/d)治療，出院后7 d減少1片(5 mg/片)。病例3給予靜脈滴注甲強(qiáng)龍(80 mg/d，×5 d)，后改為靜脈滴注(40 mg/d，×7 d)，后改用口服潑尼松(40 mg/d)，出院后7 d減少1片(5 mg/片)。病例4給予靜脈滴注甲強(qiáng)龍(500 mg/d，×5 d)，后改用口服潑尼松(60 mg/d)治療，出院后7 d減少1片(5 mg/片)，聯(lián)用丙種球蛋白〔0.4 g/(kg.d)×5 d〕。4例患者均治愈，門診隨訪(50 d～20個(gè)月)無(wú)復(fù)發(fā)。

3 討論

BBE是GBS的變異型，典型病例臨床較為少見(jiàn)，BBE的病因及發(fā)病機(jī)制迄今尚未闡明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為BBE的病因與病毒或細(xì)菌感染等有關(guān)，大多數(shù)患者有諸如流感、單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、空腸彎曲菌、李斯特菌、支原體等前驅(qū)感染史。據(jù)已有文獻(xiàn)報(bào)道，BBE的發(fā)病機(jī)制主要有兩種觀點(diǎn)：一是病毒或細(xì)菌感染學(xué)說(shuō)[4]：病原體直接侵犯腦干，可見(jiàn)神經(jīng)元被噬現(xiàn)象，膠質(zhì)增生和瘢痕形成，嚴(yán)重者可見(jiàn)大片狀脫髓鞘及軸索破壞等改變。二是免疫受損學(xué)說(shuō)[5]：通過(guò)免疫介導(dǎo)產(chǎn)生抗體，抗體作用于腦干，產(chǎn)生以腦干白質(zhì)為主的斑片狀脫髓鞘軟化灶，血管充血，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血管袖套形成，灰質(zhì)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞受累較輕。

BBE的發(fā)病機(jī)制與GBS尤其與MFS有相似之處[6]。2012年Yuki[7]關(guān)于GBS的系統(tǒng)綜述中詳細(xì)描述了帶有不同基因型的空腸彎曲桿菌可以表達(dá)不同的脂寡聚糖在其細(xì)胞表面，空腸彎曲菌感染可以誘導(dǎo)產(chǎn)生不同的抗體，抗體作用于神經(jīng)系統(tǒng)不同的部位，表現(xiàn)出不同的臨床表現(xiàn)?？漳c彎曲菌基因遺傳多態(tài)性決定最終產(chǎn)生何種抗體，GM1和GD1a在肢體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的表達(dá)，可引發(fā)GBS；GQ1b在肢體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)表達(dá)，可引發(fā)MFS及其他相關(guān)疾病(如BBE等)?？漳c彎曲桿菌基因多態(tài)性決定患者神經(jīng)病理亞型的具體機(jī)制見(jiàn)圖1。

帶有cst-Ⅱ(Thr51)基因的空腸彎曲桿菌可表達(dá)GM1或GD1a樣脂寡聚糖在其細(xì)胞表面，被該空腸彎曲感染可誘導(dǎo)部分患者表達(dá)抗-GM1 或-GD1aIGg抗體；而帶有cst-Ⅱ(Asn51)基因的空腸彎曲桿菌可表達(dá)GT1a或GD1c樣脂寡聚糖在其細(xì)胞表面，被該空腸彎曲感染可誘導(dǎo)部分患者表達(dá)抗-GQ1bIGg抗體。自身抗體與動(dòng)眼神經(jīng)或肌梭表面的GQ1b結(jié)合，導(dǎo)致Miller-Fisher綜合征或其相關(guān)疾病 圖1 空腸彎曲桿菌基因多態(tài)性決定患者的神經(jīng)病理亞型(該圖引自文獻(xiàn)[7]，并由本文作者取得原文作者授權(quán))

亦有文獻(xiàn)報(bào)道BBE與MFS具有相同的抗體(抗GQ1b抗體)，據(jù)此推測(cè)是否存在一類與抗GQ1b抗體相關(guān)的疾病，提出抗GQ1b抗體綜合征的概念，期望將有著共同血清抗體、不同臨床表現(xiàn)的GBS、MFS、BBE及其他相關(guān)疾病概括入此診斷名詞[8-9]。Yuki[10]在關(guān)于MFS和BBE的系統(tǒng)綜述中描述了抗GQ1b抗體的分布，并對(duì)MFS和BBE的發(fā)病機(jī)制不同點(diǎn)進(jìn)一步闡明，具體機(jī)制見(jiàn)圖2。

注：BBE：腦干腦炎；GQ1b抗原在動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和展神經(jīng)、肢體肌梭和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)高表達(dá)。被帶有GQ1b抗原的微生物感染后，在易感人群形成抗GQ1b抗體?？乖贵w復(fù)合物形成后在肌梭和腦神經(jīng)表達(dá)導(dǎo)致Fisher綜合征，在腦干表達(dá)導(dǎo)致BBE。當(dāng)不同程度損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)將導(dǎo)致一系列疾病譜系。 圖2 Fisher-Bickerstaff綜合征機(jī)制(該圖引自文獻(xiàn)[10]，由作者獲得原作者授權(quán))

但并非所有類似臨床表現(xiàn)的患者均表現(xiàn)為抗GQ1b抗體陽(yáng)性，亦有抗GQ1b抗體陰性、抗GM1抗體陽(yáng)性的病例報(bào)道[11]。本組4例患者中2例行抗神經(jīng)節(jié)苷脂全套抗體檢測(cè)結(jié)果顯示GQ1b和GM1均為陰性，但臨床表現(xiàn)符合BBE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，考慮該兩例患者并非由空腸彎曲菌感染所致，可能與皰疹病毒和其他細(xì)菌感染有關(guān)。因此抗體檢測(cè)不能作為臨床診斷的唯一標(biāo)準(zhǔn)，而臨床特點(diǎn)是最為重要的診斷依據(jù)。

BBE雖然非常少見(jiàn)，但臨床表現(xiàn)較為特異。以兒童及青壯年多見(jiàn)，多為急性或亞急性起病，起病前絕大多數(shù)患者有感染病史。國(guó)外關(guān)于BBE的報(bào)道主要以對(duì)稱性眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙、反射亢進(jìn)為臨床特點(diǎn)。存在前驅(qū)感染史患者占92%，有意識(shí)障礙者占74%，雙側(cè)面癱占45%，病理征陽(yáng)性占40%，瞳孔異常及延髓性麻痹占34%，血清抗GQ1b抗體陽(yáng)性率為66%，MRI腦干信號(hào)異常占30%，以復(fù)視為首發(fā)癥狀者占52%，步態(tài)異常者占35%[3]。本文中4例患者均有前驅(qū)感染史，1例癥狀較重出現(xiàn)意識(shí)障礙，1例患者合并腦神經(jīng)(面神經(jīng)、前庭神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng))損傷，2例腱反射亢進(jìn)，2例病理征陽(yáng)性，3例患者瞳孔擴(kuò)大，4例均有共濟(jì)失調(diào)。2例患者檢測(cè)GQ1b抗體陰性，4例頭顱MRI及CSF檢查結(jié)果基本正常。4例病人臨床表現(xiàn)基本符合文獻(xiàn)報(bào)道，血清GQ1b抗體陰性，考慮患者為病毒或其他細(xì)菌感染所致，尚需收集更多患者的病例資料進(jìn)行臨床觀察。

目前BBE的診斷尚無(wú)金標(biāo)準(zhǔn)，多以臨床表現(xiàn)為主要診斷依據(jù)，排除所有相關(guān)疾病后做出排他性診斷。主要需要鑒別的疾病包括腦干卒中、韋尼克腦病、重癥肌無(wú)力、食物中毒、MFS及GBS等，其中與MFS及GBS的鑒別較為困難[12]，三者鑒別點(diǎn)主要在累及部位及臨床表現(xiàn)上。BBE主要累及中腦、腦橋、延髓及基底節(jié)區(qū)，臨床以急性或亞急性起病，對(duì)稱性眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙(嗜睡、昏迷)、反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性、瞳孔異常多見(jiàn)。MFS主要累及周圍神經(jīng)，腦神經(jīng)脫髓鞘，部分患者可有腦干受累，臨床以急性或亞急性起病，對(duì)稱性眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減弱或消失，瞳孔異常少見(jiàn)。GBS主要累及周圍神經(jīng)及腦神經(jīng)神經(jīng)根脫髓鞘，臨床以急性或亞急性起病，進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端無(wú)力，伴有末梢型感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失，可累及腦神經(jīng)，可合并自主神經(jīng)功能障礙。

王志麗等[13]關(guān)于MFS及BBE的臨床及預(yù)后對(duì)比研究顯示，2例MFS患者頭顱MRI存在腦干和小腦部位異常高信號(hào)，8例MFS患者表現(xiàn)為巴賓斯基征陽(yáng)性，進(jìn)一步表明MFS 亦可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。本組患者中1例患者既有多腦神經(jīng)損害，亦有前庭神經(jīng)元和錐體束受累。這些研究結(jié)果與圖2所示一致，進(jìn)一步證明兩者可同時(shí)累及中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)[14]。

BBE為罕見(jiàn)病，目前關(guān)于BBE的治療尚無(wú)前瞻、隨機(jī)對(duì)照的治療性研究結(jié)果，其治療的經(jīng)驗(yàn)主要來(lái)自GBS及MFS。(1)激素治療：應(yīng)用廣泛，但目前仍有爭(zhēng)議。國(guó)內(nèi)外有許多資料顯示無(wú)論是口服或靜脈使用激素均不能改善患者病情進(jìn)展，亦不能縮短患者的病程[15]。但因國(guó)情所限，部分患者經(jīng)濟(jì)困難，難以支付丙種球蛋白的高額治療費(fèi)用，故而激素仍為患者治療的首選[16]。(2)免疫球蛋白療法(IVIG)：大劑量短療程靜脈滴注治療已證實(shí)有效，應(yīng)盡早實(shí)施。(3)血漿置換療法(PE)：該方法開(kāi)始于20世紀(jì)70年代，其療效已得到廣泛認(rèn)可，可以縮短患者療程和減輕疾病程度，常見(jiàn)副作用為血液傳播疾病[17]。(4)免疫抑制劑：對(duì)于激素效果差的患者，有學(xué)者主張用環(huán)磷酰胺治療，但其細(xì)胞毒性大，一般不作為首選藥。2013年一項(xiàng)針對(duì)中國(guó)MFS患者的臨床研究結(jié)果顯示，免疫調(diào)節(jié)治療似乎并未明顯改善MFS的病程及預(yù)后[18]。(5)其他療法：包括高壓氧、針灸、吸氧、雙相正壓通氣(BIPAP)呼吸機(jī)或氣管插管機(jī)械輔助通氣及支持對(duì)癥治療。

盡管BBE通常為單相病程，預(yù)后較好。但如不能早期診斷及治療，患者可出現(xiàn)意識(shí)障礙甚至昏迷。偶有文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)病例，非常罕見(jiàn)，復(fù)發(fā)的間歇期差異較大[19]。

綜上所述，BBE是因病毒、細(xì)菌、支原體等直接感染或繼發(fā)性自身免疫功能紊亂所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性改變。BBE是GBS的變異型，因累及神經(jīng)系統(tǒng)的部位不同，故而臨床表現(xiàn)與MFS不同。BBE多表現(xiàn)為急性眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙、腱反射活躍或病理征陽(yáng)性，部分患者可累及周圍神經(jīng)。確診主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，血清抗體，影像學(xué)及神經(jīng)電生理作為輔助診斷。文獻(xiàn)報(bào)道大部分患者血清抗GQ1b抗體陽(yáng)性，但抗GQ1b抗體陰性不能排除診斷。激素或激素聯(lián)合免疫球蛋白治療預(yù)后較好。

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(本文編輯：時(shí)秋寬)

Bickerstaff brainstemencephalitis: clinical features of 4 cases and review of the literature

WANGXiaodan#,XUWenli#,WANGXiaoping*.

*DepartmentofNeurology,TongrenHospitalShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedicine,Shanghai200050,China

#These authors contributed equally to this work

Corresponding author: WANG Xiaoping,Email:wangxp@ustc.edu

Objective To investigate the clinical features of Bickerstaff brainstem encephalitis(BBE) for improving thedisease awareness and levels of diagnosis and treatment.Methods The clinical data of 4 patients were collected and analyzed respectively with BBE diagnostic criteria in the department of neurology of Ruijin Hospital North.The relevantliterature was reviewed to summarize the clinical features, pathogenesis, treatment and prognosis of the disease. Results All the 4 patients were acute onset, and before the onset of BBE, two cases had upper respiratory infection, one case had herpes virus infection and one case had sinusitis.The main clinical manifestations were as follows: Acute ophthalmoplegia(intraocularn=3, extraocularn=1), ataxia(n=4), disturbance of consciousness(n=1), deep tendon reflexes hyperreflexia (n=4), positive Babinski’s sign(n=2), One patient also involved the cranial nerves (facial nerve, vestibular nerve, auditory nerve).All the 4 patients had generally normal results of cerebrospinal fluid examination and cranial magnetic resonance imaging (MRI).The prognosis in patients who accepted intravenous immunoglobulin (IVIG), plasma exchange (PE) and immunosuppressive treatments was better.However, serum anti-ganglioside antibodies(anti-GQ1b) were negative in 2 of them detected. Conclusions BBE generally has a good prognosis based on early diagnosis and proper treatment. Clinical manifestations, serum antibody, MRI as well as nerve electrophysiological examination facilitate the diagnosis. IVIG with or without PE areeffective therapies.

Bickerstaff brainstem encephalitis; Guillain Barre syndrome; Miller-Fisher syndrome; clinical characteristics；treatment

10.3969/j.issn.1006-2963.2016.06.003

201800 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院北院神經(jīng)內(nèi)科(王曉丹#)；201800 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院北院(徐雯莉#)；200050 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(王曉平)

#這些作者對(duì)本文具有同等貢獻(xiàn)

王曉平，Email：:wangxp@ustc.edu

R744.5

A

1006-2963(2016)06-0393-05

2016-7-10)