楊明烽 樓楊勇 呂小輝 陳立軍

●診治分析

改良Danielson法治療Ebstein畸形6例臨床分析

楊明烽 樓楊勇 呂小輝 陳立軍

Ebstein畸形又稱三尖瓣下移，是相對罕見的先天性心臟病。該病主要為三尖瓣和右心室發(fā)育異常，病理改變程度變化大，Carpentier等[1]根據(jù)病變嚴重程度，將其分為4型。1962年Barnard等[2]采用三尖瓣置換術(shù)首次治療Ebstein畸形獲得成功，但三尖瓣置換術(shù)后遠期預后較差，故對于病變相對較輕的A型和B型患者，應積極爭取行三尖瓣修復手術(shù)。近年來，本科共采用改良Danielson法治療Ebstein畸形6例，效果良好，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 我科2009年6月至2015年6月共采用改良Danielson法治療Ebstein畸形患者6例，其中男4例，女2例，年齡15～65歲。6例患者術(shù)前均有不同程度的胸悶或心悸，除例5合并卵圓孔未閉外，其余5例均合并房間隔缺損。其中輕度紫紺1例（例3），合并B型預激綜合征1例（例5），以室上性心動過速發(fā)作導致心悸就診后已行介入射頻導管消融術(shù)。術(shù)前6例患者均經(jīng)超聲心動圖檢查確立診斷?；颊叩囊话阗Y料見表1。

表1 6例Ebstein畸形手術(shù)患者的一般資料

1.2 手術(shù)方法 6例患者均采用全身麻醉后胸部正中切口，采用體外循環(huán)在心臟停跳狀態(tài)下進行手術(shù)，術(shù)中經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測心內(nèi)結(jié)構(gòu)。心外探查后，合并永存左上腔靜脈者在心包內(nèi)用阻斷鉗阻斷之。例3合并動脈導管未閉，因此開始體外循環(huán)前，助手摁壓阻斷動脈導管，心臟停跳后，切開肺動脈，低流量下縫閉動脈導管之肺動脈端。取平行房室溝的右心房切口，經(jīng)房間隔缺損置入左心引流管，心內(nèi)探查后，進行改良Danielson法橫向折疊房化右心室并修補三尖瓣。根據(jù)前瓣葉大小，選擇合適的三尖瓣成型環(huán)，我們選用Edwards MC3環(huán)（美國Edwards公司Lifesciences LLC）。前瓣存在裂隙的例2、例6患者采用細針細致修補。在后瓣和隔瓣根部沿著右心室橫軸方向置入帶墊片折疊縫線，依次穿過下移的瓣葉附著緣、房化右心室壁、三尖瓣環(huán)和成型環(huán)。前瓣的縫線不帶墊片，將其縫合于正常瓣環(huán)組織上。選擇置線位置應以能良好環(huán)縮后瓣和隔瓣為原則，房化右心室處縫合深度應適當，避免過淺導致打結(jié)時撕脫，過深導致冠狀動脈損傷或右心室壁撕裂。所有縫線打結(jié)完畢后，右心室內(nèi)注水探查三尖瓣關(guān)閉情況。手術(shù)關(guān)鍵步驟見圖1。若測試結(jié)果良好，左心排氣后，閉合房間隔，心臟復跳，切除部分右心房后折疊縫合之，停止體外循環(huán)后，再次通過經(jīng)食管超聲心動圖評估手術(shù)效果。

圖1 手術(shù)關(guān)鍵步驟示意圖（a：置入提升后瓣和隔瓣至三尖瓣環(huán)并橫行折疊房化右心室的折疊縫線，b：縫線打結(jié)后的效果，c：五腔心剖面圖，指示折疊后的房化右心室。該圖根據(jù)參考文獻[3]修改）

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 6例患者皆成功完成手術(shù)，手術(shù)時間192～365min，平均289min。術(shù)中使用29號三尖瓣環(huán)5例（例1、2、3、5、6），31號環(huán)1例（例4）。術(shù)畢經(jīng)食管超聲心動圖評估三尖瓣反流情況，微量者2例（例4～5），輕度者4例（例1～3、例6），無中度及以上三尖瓣反流者。

2.2 術(shù)后情況 本組患者術(shù)后住院7～16d，平均13d康復出院。例3患者ICU監(jiān)護期間出現(xiàn)多次心律失常，予胺碘酮等藥物治療及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等處理后，病情轉(zhuǎn)平穩(wěn)。其他5例患者，均無房室傳導阻滯、低心排綜合征、嚴重切口感染等并發(fā)癥，出院前復查經(jīng)胸超聲心動圖，三尖瓣反流情況較術(shù)畢經(jīng)食管超聲心動圖檢查所見無明顯進展。

2.3 隨訪結(jié)果 出院后規(guī)律門診隨訪半年以上，因植入三尖瓣瓣環(huán)，6例患者均服用華法林半年，并監(jiān)測血液抗凝指標強度至INR 2.0～3.0，達標后繼續(xù)服用強心利尿藥物，適當控制液體入量，防止右心負荷過重。例1～5患者在隨訪至術(shù)后3個月時，復查經(jīng)胸超聲心動圖情況良好，三尖瓣反流程度較前穩(wěn)定，后逐漸停服強心利尿藥物。例6患者至本文投稿時為術(shù)后2個月，門診復診無不適主訴，病情平穩(wěn)。

3 討論

從外科手術(shù)矯治的角度看，Ebstein畸形需要關(guān)注的病理改變主要為以下5個方面：（1）三尖瓣隔瓣和后瓣基部未附著在正常的瓣環(huán)上，而是呈螺旋形向右心室心尖方向下移，附著于心室壁的內(nèi)膜上。（2）雖然前瓣附著于正常的瓣環(huán)部位，但瓣葉冗長，質(zhì)地菲薄，部分缺損，有較多的細小腱索和乳頭肌，若瓣下結(jié)構(gòu)存在攣縮，常導致前瓣黏附于右心室壁上。（3）因隔瓣和后瓣附著緣與正常三尖瓣環(huán)之間的右室壁發(fā)育不良、薄弱、無收縮功能，形成房化右心室，三尖瓣環(huán)顯著擴大。（4）殘余右心室容積較正常右心室顯著減小，缺少流入道和部分小梁部。（5）冗長的前瓣葉及其攣縮的腱索造成右心室漏斗部梗阻[4]。

以上三尖瓣和右心室的發(fā)育異常造成的病理生理后果為：（1）三尖瓣關(guān)閉不全；（2）房化右心室在右心房收縮時，向外擴張儲血，使得右心室充盈減少；（3）右心室收縮時，房化右心室也收縮，使得右心房壓升高，影響靜脈血向舒張期的右心房回流；（4）右心室容積減少、收縮功能受損；（5）右心房顯著擴張，右心房壓升高，引起跨房間隔的右向左分流[5]。

根據(jù)Ebstein畸形的嚴重程度，Carpentier將其分為4型：A型，殘余右心室容積恰當；B型，雖房化右心室較大，但前瓣活動度良好；C型，前瓣活動度嚴重受限，可有右心室流出道梗阻；D型，大部分右心室已房化，僅殘余較小的流出道腔，三尖瓣瓣葉粘連于心室壁，血流僅能經(jīng)前瓣的裂隙通過[1]。

本組6例患者皆為Carpentier分型之A型或B型，三尖瓣前瓣發(fā)育、殘余右心室容積尚可，故我們采用改良Danielson法橫行折疊房化右心室，并利用成型環(huán)作三尖瓣修復，取得了良好效果。Danielson法是矯治Ebstein畸形的常用手術(shù)方案，基本原理是利用三尖瓣前瓣作單瓣重建，上移三尖瓣后瓣和隔瓣附著緣至正常瓣環(huán)并折疊房化右心室。使用成型環(huán)的改良Danielson法的優(yōu)點為加強了三尖瓣環(huán)的牢固性，確保了環(huán)縮的效果，置于右心房側(cè)的成型環(huán)在縫線上提三尖瓣后瓣和隔瓣附著緣時同時起到了墊片的作用，避免打結(jié)時瓣環(huán)組織撕裂，相較于傳統(tǒng)Danielson法，需另作De Vega或其他方案三尖瓣環(huán)縮，改良法簡化了手術(shù)操作[6]。

Danielson法橫行折疊房化右心室，對維持右心室容積不利[7]，對于殘余右心室較小的患者，應選擇縱向折疊房化右心室的Carpentier法，以保留右心室的形態(tài)和順應性[8]。改良Danielson法應用了成型環(huán)，限制了三尖瓣口大小，故不適用于需考慮生長發(fā)育的幼齡兒童，對于大齡兒童，因Ebstein畸形致瓣環(huán)擴大，經(jīng)測量三尖瓣環(huán)已達成人大小，若前瓣面積足夠，仍可應用該法。吳清玉等[9]報道的解剖糾治術(shù)，改Carpentier法的縱向折疊為部分切除房化右心室，同時沿著后瓣和隔瓣附著緣切下瓣葉后上移縫合至三尖瓣環(huán)，可有效維護右心室功能，且保留3個瓣葉的三尖瓣關(guān)閉機制，唯手術(shù)操作較復雜。

對于三尖瓣瓣葉發(fā)育差，無足夠面積閉合瓣口者，雖可通過心包補片擴大瓣葉面積[10]，但操作復雜，技術(shù)難度高，可行生物瓣置換術(shù)。對于殘余右心室功能極差，不能維持右心循環(huán)者，可采用1 1/2心室修補（搏動性雙向腔肺吻合術(shù)）[11]，即在右心室、三尖瓣操作的基礎(chǔ)上加行雙向Glenn術(shù)。嬰幼兒期即明顯心功能障礙，病情常非常嚴重的患者，其治療方案則需細致評估后決定，對于殘余右心室功能極差者，另可選用單心室修補的Starnes術(shù)[12]。

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2015-08-12）

（本文編輯：楊麗）

322100 東陽市人民醫(yī)院心臟外科

陳立軍，E-mail：710627419@qq.com