杭州蕭山林林

我在1歲多時就出現過突然暈頭轉向，聽力也會變差的癥狀，只要頭部一不小心稍有磕碰，就會瞬間聽力下降，頭暈目眩。即便是一次小小的感冒也可能發(fā)病。醫(yī)生說我得了大前庭導水管綜合征，這是一種什么病呢？

杭州市第一人民醫(yī)院李勇主任醫(yī)師

大前庭導水管綜合征是前庭導水管擴大伴有感音神經性聾等癥狀為特征的先天性疾病。目前認為，該病屬于常染色體隱性遺傳，大多為PDS基因突變導致，有明顯的家族發(fā)病傾向。雙耳發(fā)病的患者多見，從出生到青春期均有可能起病，兒童期多見，主要表現為進行性或者波動性的聽力下降，發(fā)作性眩暈。近年來由于高分辨CT和基因診斷技術的應用，使本病能夠被早期診斷。

對于出生時聽力檢查正常的兒童，出現了突然或者波動性的聽力下降（部分患者伴有平衡功能障礙），應及時就醫(yī)。如果耳鏡和聽力檢查結果提示為感音神經性耳聾，應進一步行顳骨高分辨CT檢查。早期診斷有助于減少本病的危害。

對于已經確診的患者，平時應盡可能避免一些誘發(fā)因素。誘因可以是頭部輕微外傷、感冒或是周圍環(huán)境壓力的急劇變化，如乘坐飛機、用力吹奏樂器、用力擤鼻、舉重等。驟然發(fā)作時可藥物對癥治療，但不能從根本上阻止病情的發(fā)展。對于聽力有明顯下降且趨于穩(wěn)定，但仍有部分殘余聽力的患者，可以驗配助聽器。對于已是不可逆極重度耳聾的本病患者，可以考慮行人工耳蝸植入術。