林丹丹，施　紅（福建中醫(yī)藥大學(xué)，福建 福州 350122）

施紅教授應(yīng)用陽和湯治療系統(tǒng)性硬化病經(jīng)驗

林丹丹，施紅
（福建中醫(yī)藥大學(xué)，福建 福州 350122）

系統(tǒng)性硬化??；陽虛寒凝；陽和湯

系統(tǒng)性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是以皮膚或遍及多系統(tǒng)組織廣泛纖維化、微血管病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫性疾?。?］。臨床表現(xiàn)上，輕者病變局限于皮膚或者皮下組織，重者累及多個系統(tǒng)，預(yù)后差。本病發(fā)病機(jī)制尚不明確，西醫(yī)目前除激素外尚缺乏有效的根治或緩解病情進(jìn)展的藥物。祖國醫(yī)學(xué)根據(jù)皮膚變硬增厚，手指僵直腫脹，肢體關(guān)節(jié)疼痛等特點，將其歸入“痹癥”范疇。導(dǎo)師施紅教授在臨床運(yùn)用陽和湯治療本病，收到良好果效。施紅教授為福建中醫(yī)藥大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)院院長，長期從事科研、教學(xué)及臨床工作，我們有幸蒙其教誨，受益匪淺，現(xiàn)將導(dǎo)師應(yīng)用陽和湯治療系統(tǒng)性硬化病臨床經(jīng)驗介紹如下。

1陽和湯出處

陽和湯出自《外科證治全生集》，清代名醫(yī)王洪緒創(chuàng)制，原為治療陰疽而設(shè)。方中重用熟地黃，益髓填精，溫補(bǔ)營血；配以血肉有情之鹿角膠，強(qiáng)健筋骨，治其本，共為君藥。佐以桂枝、干姜，溫通血脈，散寒溫陽，引熟地黃、鹿角膠直入其地，為臣藥；白芥子、麻黃辛溫，達(dá)膜外皮里，溫通經(jīng)絡(luò)，和溫藥相配，則開泄腠理，散結(jié)袪寒，引陽氣由里達(dá)表，成解散之效；甘草生用為使。方中熟地黃、鹿角膠得桂、芥、麻、姜之宣通，溫陽健脾與育陰養(yǎng)血并用，通絡(luò)與化痰相伍，補(bǔ)而不滯，溫散而不傷正。導(dǎo)師常在原方基礎(chǔ)上增加赤白芍、川芎、雞血藤、銀花藤或地龍、烏梢蛇等，以增加活血通脈，祛風(fēng)通絡(luò)之功，使病癥得以消減。

2病因病機(jī)之詮釋

本病病因與體質(zhì)、生活、外界氣候環(huán)境及飲食習(xí)慣等密切關(guān)聯(lián)，其病機(jī)之根本在于邪氣痹阻經(jīng)脈?！端貑枴け哉摗吩唬骸昂陀谄?，則腠理開，開則邪入，……，經(jīng)脈滿則舍于府藏也。”邪搏于皮，營衛(wèi)行澀，痹阻而不通，寒凝而血瘀，發(fā)之為痹。因此，導(dǎo)師認(rèn)為：寒邪凝結(jié)肌腠，痹阻經(jīng)脈是系統(tǒng)性硬化病的主要病機(jī)。氣血虛弱，脾腎陽虛，溫煦不能，衛(wèi)外不固是系統(tǒng)性硬皮病發(fā)生的內(nèi)在基礎(chǔ)；外感風(fēng)、寒、濕、等邪氣，內(nèi)生熱、痰、瘀是其條件，且與情志刺激、飲食不節(jié)等相關(guān)。先天稟賦不足，后天失調(diào)，邪氣乘虛而入，滯留肢體肌肉、骨節(jié)、筋脈，致衛(wèi)外行澀，經(jīng)絡(luò)痹阻而致本病。

病例介紹

田某，女，18歲，2012年8月26日初診。主訴：四肢關(guān)節(jié)活動不利3 a余。3 a前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢皮膚繃緊腫脹，不易捏起，漸累及四肢軀干，關(guān)節(jié)活動受限，雙手遇冷變紫，數(shù)分鐘后可自行恢復(fù)，顏面皮膚顏色發(fā)紅。就診于福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院診斷為“系統(tǒng)性硬化病”，采用甲強(qiáng)龍50 mg/d抗炎、免疫抑制，青霉胺1 g/d改善雷諾現(xiàn)象等治療，然其癥狀反復(fù)，療效不顯。辰下癥：四肢軀干皮膚發(fā)涼、萎縮、變硬，四肢活動受限，不能下蹲，面癢潮紅，自覺口唇變薄，伴有畏寒喜暖，納食尚可，便溏稀，舌嫩淡，苔白，脈沉細(xì)。體格檢查：面部潮紅，全身無明顯皮疹、紅腫硬結(jié)，雙手背及前臂皮膚色灰黃似蠟、緊繃腫脹不易捏起，壓之輕度凹陷，皮膚彈性降低，皮溫偏低，雷諾征陽性，指關(guān)節(jié)屈伸不利。實驗室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)20.50× 109，中性粒細(xì)胞百分比68.36%。心肌酶：谷草轉(zhuǎn)氨酶93 IU/L，羥丁酸脫氫酶473 IU/L，肌酸激酶2 769 IU/L，CKMB 84.6IU/L，乳酸脫氫酶609 IU/L，CK同工酶MB 116.0 IU/L。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶63 IU/ L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶35 IU/L。肌紅蛋白：550.93 ng/m L。免疫全套：免疫球蛋白G16.3 g/L，補(bǔ)體C330.75 g/L。ANA+ANA抗體譜：抗核抗體ANA2+核仁型，抗PM-Scl抗體++。肌電圖：肌源性損害、感覺和運(yùn)動周圍神經(jīng)輕度受累，硬皮癥可能性大。股四頭肌肌肉活檢：肌肉組織鏡下顯示肌纖維呈不同程度萎縮和變形，剛果紅染色呈陽性改變，但肌漿中橫紋尚清晰可見，肌纖維之間纖維組織增生，并有淋巴節(jié)細(xì)胞浸潤。心臟彩超：三尖瓣返流Ⅰ度伴肺動脈高壓（輕度）。肺部CT：雙側(cè)腋窩、縱隔淋巴結(jié)輕度腫大。全腹彩超：① 膽囊息肉樣病變；② 肝脾腫大；③ 盆腔少量積液。中醫(yī)診斷：痹癥，證屬陽虛寒凝證。予以陽和湯加減，處方：熟地黃18 g，黃芪15 g，鹿角膠（烊化）6 g，炮姜炭10 g，麻黃 6 g，桂枝6 g，制附子3 g，白芥子6 g，白術(shù) 9 g，皂角刺10 g，玄參10 g，穿山甲6 g，甘草3 g。1 d 1劑，早晚分服。服上方10劑后，面癢緩解，四肢軀干皮膚稍軟，活動度稍好，可勉強(qiáng)下蹲。

二診：守上方，佐以黨參8 g，白芍10 g，紅花3 g，龜板6 g等健脾養(yǎng)血活血，育陰潛鎮(zhèn)。治療3個月后，患者四肢活動基本恢復(fù)，緊繃腫脹的皮膚轉(zhuǎn)軟較易捏起，皮溫稍低，病情好轉(zhuǎn)明顯。

而后隨訪2 a，未見復(fù)發(fā)?，F(xiàn)患者四肢軀干皮膚轉(zhuǎn)溫變軟，四肢可自如活動，可下蹲，面色潤澤，面不癢，納可寐安，二便調(diào)，舌嫩色淡紅，苔薄白，脈稍細(xì)。實驗室檢查：血常規(guī)、肝功能正常。肌紅蛋白：72.6 ng/m L。免疫全套：免疫球蛋白A：0.32 g/L，補(bǔ)體C3：0.62 g/L。生化全套：肌酸激酶471 IU/L，CKMB 33.0 IU/L，膽堿酯酶 4851 IU/L，余正常。心臟彩超：心臟結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常改變。肺部CT：雙肺下葉近后胸壁處磨玻璃密度影，考慮間質(zhì)性改變。全腹彩超：盆腔少量積液，余無明顯異常。股四頭肌活檢未見明顯異常。

按：① 患者素體脾腎陽虛，不能溫煦，衛(wèi)外不固，又遭風(fēng)寒濕之邪氣侵襲，痹阻肌肉、骨節(jié)、筋脈，而致衛(wèi)外行澀，經(jīng)絡(luò)不通，發(fā)生肢體腫脹發(fā)涼，活動欠利。② 患者自覺口唇變薄，伴有喜暖畏寒，便稀溏，舌淡嫩，苔白，脈沉細(xì)，一派虛象。其病機(jī)為脾腎陽虛，寒濕阻絡(luò)，治療施以溫陽補(bǔ)血，散寒通滯，選用陽和湯加減化裁。

3討論

系統(tǒng)性硬皮病屬自身免疫性疾病，是一種以皮膚和內(nèi)臟膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織?。?］。導(dǎo)師施紅根據(jù)多年臨床經(jīng)驗，審證求因，把握病變機(jī)理，認(rèn)為本病患者多數(shù)伴有皮損陽虛征象，肝、脾、腎臟腑虛損是系統(tǒng)性硬化病發(fā)生、發(fā)展中的重要因素，元氣不足，脾腎陽虛，陰寒內(nèi)盛，寒濕瘀血積聚而致本病。導(dǎo)師選用陽和湯化裁，溫陽散寒而通經(jīng)絡(luò)，補(bǔ)養(yǎng)精血而扶陽氣，并結(jié)合患者個體情況辨證分析，酌情加減：病位在背部者加葛根；在上者加桔梗；在下者加懷牛膝；病情重者常加細(xì)辛以祛風(fēng)散寒，加地龍、蜈蚣、烏梢蛇以祛瘀散結(jié)通絡(luò)，加川芎以行氣活血。治療后期改炙黃芪以增益氣潤肺之功效；若有肺纖維化的表現(xiàn)，適量加用黨參以益氣養(yǎng)血生津。導(dǎo)師強(qiáng)調(diào)扶正祛邪貫穿全療程，進(jìn)而達(dá)到緩解癥狀、改善患者生活質(zhì)量、延緩病情進(jìn)展的目的。

［1］REBECCA MANNO，F(xiàn)RANCESCO BOIN.Immunotherapy of systemic sclerosis［J］.Immunotherapy，2010，2（6）：863-878.

［2］張學(xué)軍.皮膚性病學(xué)［M］.7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：157.

R249

B

1000-338X（2016）02-0045-02

2016-01-28

福建省自然科學(xué)基金資助項目（2015J01334）

林丹丹（1991—），女，碩士研究生。

施紅（1964—），女，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。E-mail：shihong3327@sina.com