吳　潔，陳向齊，陳勝平，曾德華

卡波西肉瘤一例

吳潔，陳向齊，陳勝平，曾德華

卡波西肉瘤，免疫抑制相關型

臨床資料

圖1　卡波西肉瘤患者下肢皮損

圖2　卡波西肉瘤患者皮損組織病理（HE染色）

圖3　卡波西肉瘤患者皮損免疫組化（EnVision法×400）

患者，男，22歲，福建人。主因雙下肢皮疹漸增多1年余，于2014年7月11日就診。1年余前，無明顯誘因患者雙下肢屈側出現(xiàn)散在黃豆大黑褐色丘疹，無明顯癢痛，未診治。后皮損逐漸增多增大變硬，偶感疼痛，曾就診外院按“濕疹、瘢痕疙瘩”予外用藥物等治療，皮損無明顯好轉(zhuǎn)。既往乙型病毒性肝炎及乙型肝炎相關性腎炎病史5年余，2012年起因腎炎予口服醋酸潑尼松片治療，現(xiàn)醋酸潑尼松片15 mg 每日1次口服；2013年12月加用環(huán)孢素軟膠囊 25 mg每日2次口服，2個月后停用。家族中無類似患者。系統(tǒng)檢查：滿月臉，輕度營養(yǎng)不良，淺表淋巴結未觸及，余無特殊。皮膚科情況：雙下肢屈側見多發(fā)暗紫紅色丘疹、結節(jié)，部分融合成斑塊，質(zhì)韌，邊界欠清，部分斑塊表面破潰糜爛。輔助檢查：艾滋病病毒抗體陰性；血生化示尿素氮17.1 mmol/L（正常值2.9～8.2 mmol/L），肌酐191 umol/L（53～115μmol/L），血常規(guī)示血紅蛋白91 g/L（130～175 g/L）。皮損組織病理示：真皮內(nèi)大量梭形細胞，中間夾雜較多大小不一血管腔，間質(zhì)內(nèi)見紅細胞溢出，梭形細胞部分見核分裂象，血管周圍見炎癥細胞浸潤。免疫組化示：CD34陽性，HHV-8陽性，Ki67陽性比例75%。診斷：①卡波西肉瘤；②乙型病毒性肝炎；③乙型肝炎相關性腎炎，慢性腎功能不全；④輕度貧血。患者明確診斷后入住我院放療科，查胸部CT示未見明顯異常，腹部彩超示肝實質(zhì)回聲稍增粗，余未見明顯異常，腹膜后未見明顯腫大淋巴結。治療：下肢局部三維立體適形放療，共放療25次，總劑量50 Gy，治療中無特殊不適，出現(xiàn)血紅蛋白下降，予輸血等治療，療程結束后皮損明顯消退，達到部分緩解。截止發(fā)稿前1個月，電話隨訪患者訴下肢皮損較放療結束時略增多，上肢出現(xiàn)散在類似的花生米大小紫紅色結節(jié)，尚未行病理活檢。考慮卡波西肉瘤播散的可能性大，建議行上肢新發(fā)皮損的活檢病理檢查，仍在隨訪中。

討論

卡波西肉瘤（Kaposi's sarcoma，KS）又稱多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤，是一種少見的軟組織惡性多發(fā)性血管肉瘤，好發(fā)于皮膚，可累及內(nèi)臟，1872年由匈牙利皮膚病學家Moritz Kaposi首次描述[1]。本病病因不明，由多因素引起，病毒感染（如HHV-8等）與其發(fā)病密切相關[2]。目前認為KS有4種流行病學類型，即：經(jīng)典型、非洲型、艾滋病相關型和免疫抑制相關型(移植相關型)。經(jīng)典型有明顯的種族和地理差異，好發(fā)于西歐血統(tǒng)者。多發(fā)生于60歲以上男性，早期損害最常出現(xiàn)于下肢遠端，表現(xiàn)為淡紅色、紫色或藍黑色斑和斑片，可擴大、融合成結節(jié)或斑塊，或單個損害最終形成結節(jié)狀腫瘤。我國新疆地區(qū)維吾爾族、哈薩克族人群中此型常見[3]。免疫抑制相關型（移植相關型）系器官移植、特別是腎移植后長期應用免疫抑制劑治療所致。發(fā)病率是普通人的400～500倍。皮損廣泛分布于皮膚和黏膜，淋巴結和內(nèi)臟也可受累。皮損類似于經(jīng)典型KS，不同的是發(fā)病部位更加多變，病程進展快。盡管KS臨床表現(xiàn)各種各樣，但組織病理學表現(xiàn)基本一致，以梭形細胞增生、血管瘤樣結構、紅細胞外滲以及慢性炎性細胞浸潤為主。

KS皮損對放療高度敏感。放療對于短期內(nèi)控制大的皮損具有良好的療效。經(jīng)典型KS在我國新疆高發(fā)，帕麗達·阿皮孜等[4]回顧了24例經(jīng)典型KS患者采用60鈷γ線或直線加速器X線和電子線混合常規(guī)分割照射，總量30-62Gy，23例均有較好療效。Caccialanza等[5]對711處皮損的經(jīng)典型KS及771處皮損的AIDS-KS患者給予X線放療，放療后l3.5年的治愈率在經(jīng)典型KS中達98.5%，AIDS-KS達91.43%。王寧等[6]應用同步放化療治療16例經(jīng)典型KS，近期療效有效率100%，遠期生存：1、3、5年生存率分別為100%、87.5%、75%。局部放療部位病變局控率1、3、5年分別為78%、64%、48%。顯示同步放化療對于廣泛性原發(fā)性卡波西瘤具有較好的局控率和遠期生存。

本例患者特點為①青年男性，既往乙型病毒性肝炎及乙型肝炎相關性腎炎病史，有長期口服糖皮質(zhì)激素及短期口服環(huán)孢素史；②雙下肢多發(fā)暗紫紅色丘疹、斑塊或結節(jié)；③組織學表現(xiàn)符合卡波西肉瘤特點，但屬于哪一型還有一定爭議。根據(jù)近期的隨訪結果，上肢出現(xiàn)新發(fā)皮損，結合該患者皮損多發(fā)，年輕患者，HIV陰性，既往曾長期口服免疫抑制藥物等特點，故我們最終診斷為“免疫抑制型卡波西肉瘤”。該型患者通常停用免疫抑制藥物后，皮損可自行消退。

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 江蘇科學技術出版社, 2010:1620-1621.

[2] Vano-Galvan S, Moreno C, Fernandez-Lorente M. Classic kaposi sarcoma mimicking chiblains [J]. Dermatology Online J, 2011, 17(2):16.

[3] 迪麗達爾·斯地克, 胡爾西旦·尼牙孜, 包永星, 等. 新疆地區(qū)不同民族30例經(jīng)典型卡波西肉瘤臨床分析 [J]. 民族腫瘤學, 2013, 36(1):39-41.

[4] 帕麗達·阿皮孜, 張瑾熔, 阿依古麗·哈熱, 等. 24例Kaposi's肉瘤放療的遠期療效分析 [J].中華放射腫瘤學雜志, 2008, 17(1):36-38.

[5] Caccialanza M, Marca S, Piccinno R, et a1. Radiotherapy of classic and human immunodeficiency virus-related Kaposi's sarcoma: results in 1482 lesions [J]. J Eur Acad, 2008, 22(3):297-302．

[6] 王寧, 裴園麗, 哈斯也提. 同步放化療治療經(jīng)典型Kaposi肉瘤16例臨床體會 [J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學, 2012, 20(2):386-388.

（本文編輯祝賀）

A case of Kaposi's sarcoma

R739.5

B

1674-1293(2016)02-0151-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160225

350025福州，南京軍區(qū)福州總醫(yī)院皮膚科（吳潔，陳向齊，陳勝平），南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科（曾德華）

吳潔，女，主治醫(yī)師，研究方向：皮膚科臨床診療，E-mail: fka61111@aliyun.com

陳勝平，E-mail: chen-shengping@126.com

（2015-11-25

2016-03-01）