虞浩， 許尚文， 王曉陽， 殷燦， 陸菲菲， 劉學(xué)兵

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·中樞神經(jīng)影像學(xué)·

中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤的MRI表現(xiàn)

虞浩， 許尚文， 王曉陽， 殷燦， 陸菲菲， 劉學(xué)兵

目的：探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤的影像表現(xiàn)，以期提高認(rèn)識。方法：搜集經(jīng)手術(shù)病理證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤8例，對其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析。8例均行MRI平掃和增強掃描，7例行擴散加權(quán)成像(DWI)掃描，4例行氫質(zhì)子磁共振波譜(1H-MRS)掃描，2例行磁共振灌注(PWI)掃描。結(jié)果：8例患者原發(fā)2例，分別位于腦膜以及脊膜；轉(zhuǎn)移6例,均位于腦內(nèi)，多接近腦表面。信號表現(xiàn)：典型的黑色素瘤3例，T1WI呈高信號、T2WI呈低信號，增強掃描明顯強化，不典型黑色素瘤5例，信號表現(xiàn)多樣,部分出現(xiàn)囊變壞死，增強掃描實性部分明顯強化。DWI示除2例多發(fā)轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)為低信號外，其余5例均表現(xiàn)為高信號或混雜高信號。1H-MRS表現(xiàn)：原發(fā)于腦膜者膽堿(Cho)峰明顯增高，N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰缺失，并出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)(Lip)峰；3例腦內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移者Cho峰明顯升高，NAA峰減低，出現(xiàn)不同程度升高的Lip峰。PWI表現(xiàn)：2例行灌注成像者均表現(xiàn)為高灌注。結(jié)論：中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素細(xì)胞腫瘤影像表現(xiàn)多樣，與其黑色素含量、瘤內(nèi)出血及壞死密切相關(guān)，綜合分析臨床和影像資料有助于提高診斷的準(zhǔn)確性。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤； 黑色素瘤； 磁共振成像

黑色素瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的腫瘤，臨床癥狀不典型，常給診斷帶來困難。本文回顧性分析本院經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實的8例中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤患者的MRI資料，旨在進(jìn)一步了解該病的影像學(xué)特點，提高該病診斷的準(zhǔn)確性。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2011年1月-2016年1月本院手術(shù)病理證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤8例，男6例，女2例.年齡36～64歲，中位年齡42歲，發(fā)生于顱內(nèi)的以頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、肢體無力、視力下降、意識障礙等癥狀就診，發(fā)生于椎管內(nèi)的以頸項部酸痛,僵硬為癥狀就診。8例患者中1例為腦膜原發(fā)黑色素瘤，1例為脊膜原發(fā)黑色素瘤，6例為顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤，其中5例原發(fā)灶位于皮膚，1例位于眼球。

2.檢查方法

MRI檢查采用西門子Magnetom Trio 3.0T超導(dǎo)型磁共振儀進(jìn)行掃描。頭顱行T1WI、T2WI、水抑制、DWI、增強、MRS及PWI掃描，脊柱行T1WI、T2WI、脂肪抑制及增強掃描。頭顱掃描參數(shù)：T1WI(TR 2000 ms ，TE 9 ms)，T2WI(TR 3000 ms，TE 98 ms)，水抑制采用液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列 (TR 7000 ms，TE 93 ms，反轉(zhuǎn)時間(inversion time，TI)2500 ms)，DWI(TR 5000 ms，TE 90 ms)，MRS(TR 1700 ms，TE 135 ms)；PWI(TR 1500 ms，TE 60 ms)，層厚5 mm。椎管掃描參數(shù)： T1WI(TR 420 ms，TE 9 ms)，T2WI(TR 3000 ms，TE 113 ms)，脂肪抑制采用快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)(turbo inversion recovery magnitude,TIRM)序列(TR 330 ms，TE 41 ms，TI 220 ms)，層厚3 mm。MR增強掃描對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA )，靜脈注射劑量為0.1 mmol/kg體重。

結(jié) 果

1.影像及病理表現(xiàn)

原發(fā)性黑色素瘤共2例，1例位于腦膜，信號均勻，T1WI及T2WI呈高信號(圖1a，圖1b)，DWI呈稍高信號(圖1c)，增強掃描病灶明顯強化，臨近腦膜結(jié)節(jié)樣增厚、強化(圖1d)，周圍水腫明顯。1H-MRS示病灶感興趣區(qū)Cho峰明顯升高，NAA峰缺失，并出現(xiàn)高聳的Lip峰(圖1e)。PWI示病灶感興趣區(qū)相對腦血容量(rCBV)升高(圖1f)；1例位于頸部脊膜，信號典型，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，臨近脊髓受壓，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，增強掃描病灶明顯強化，并可見“脊膜尾征”。

轉(zhuǎn)移性黑色素瘤共6例，均位于腦內(nèi)，單發(fā)4例，多發(fā)2例。轉(zhuǎn)移灶大多臨近腦表面，少數(shù)位于深部，病灶周圍可見輕至中度水腫。單發(fā)者均為囊實混合型，2例位于左頂葉(圖2)，2例位于右額葉(圖3)，信號表現(xiàn)多樣，2例表現(xiàn)為T1WI低或等低信號(圖2a，圖3a)，T2WI高或等高信號(圖2b，圖3b)，另2例表現(xiàn)為T1WI及T2WI均為混雜信號；多發(fā)者均為實性，信號均勻且典型。DWI示除2例多發(fā)轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)為低信號，其4例灶均表現(xiàn)為高信號或混雜高信號(圖2c，圖3c)，增強掃描均明顯強化(圖2d，圖3d)。3例單發(fā)轉(zhuǎn)移者行磁共振波譜檢查，1H-MRS示感興趣區(qū)Cho峰明顯升高，NAA峰明顯減低,并出現(xiàn)不同程度升高的Lip峰(圖3e)。1例行PWI檢查，可見病灶實性部分rCBV升高(圖2e)。

2.病理表現(xiàn)

8例患者均經(jīng)手術(shù)病理證實為黑色素瘤，大部分病灶內(nèi)含有出血。其中6例行免疫組化檢查，免疫組化提示所有病例的S-100蛋白，惡性黑色素相關(guān)抗原原(HMB45)、Melan-1均為陽性。

討 論

1.流行病學(xué)特點

黑色素瘤的發(fā)病率在過去的25年內(nèi)平均每年增長約2.7%～4.6%[1]，以白種人多見。皮膚的黑色素沉著、不典型痣、雀斑及紫外線皮膚損傷是黑色素瘤發(fā)生的高危因素。在美國，黑色素瘤的死亡率不斷增高[2]，其發(fā)病增長率超過其他腫瘤[3]。在我國黑色素瘤發(fā)病率較低，但近些年發(fā)病率也有上升趨勢，每年新發(fā)病例約2萬人[4，5]。

2.病理學(xué)特點

黑色素瘤大體可分為黑色素型和無黑色素型兩類，黑色素型鏡下?？梢娒黠@黑色素顆粒及核大而深染的黑色素細(xì)胞，而無黑色素型常無或少有黑色素顆粒沉著。黑色素瘤細(xì)胞形態(tài)多樣且變異性較強，可為上皮樣、梭形或極其怪異從小的淋巴細(xì)胞樣到大的多核巨細(xì)胞樣，轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶的細(xì)胞形態(tài)特征及黑色素含量有時也不完全一致[6]。免疫組化在黑色素瘤診斷中有重要作用，S-100、HMB-45、 Melan-1等為黑色素瘤檢測的常用指標(biāo)。S-100蛋白在惡性黑色素瘤中表達(dá)率高，但特異性差。HMB-45特異性強，聯(lián)合HMB-45及Melan-1可以避免漏診[7]。本報道中6例行免疫組化的患者，S-100,HMB-45,Melan-1均為陽性。

3.影像表現(xiàn)

原發(fā)性黑色素瘤表現(xiàn)：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤少見，Wills提出診斷原發(fā)性黑色素瘤的3個基本條件：①皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)黑色素瘤；②既往未作過黑色素瘤切除手術(shù)；③內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移[8]。本文兩例符合上述條件。

按發(fā)生部位不同可將原發(fā)性黑色素瘤分為彌漫性侵犯腦(脊)膜的黑色素瘤和腦實質(zhì)中形成的黑色素瘤，其中又以前者多見[9]，主要由于正常人在腦底部、小腦、腦干、視交叉及大腦各葉溝裂處的腦膜及脊膜均有黑色素瘤細(xì)胞存在[10]。本文原發(fā)于腦膜者沿腦膜分布，可見腦膜結(jié)節(jié)樣增厚，增強掃描臨近腦膜及腦溝可見明顯強化，提示腫塊彌漫性侵犯腦膜，但發(fā)生于脊膜者僅表現(xiàn)為局限性腫塊，雖有脊膜尾征，但未見脊膜播散。筆者推測可能由于腫塊生長迅速，患者早期已出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀并及時就診切除，未能發(fā)展至脊膜播散。

黑色素瘤的MRI表現(xiàn)差異性大，目前主要將它分為四類：①黑色素型,T1WI高信號，T2WI低信號；②非色素型，T1WI等或低信號，T2WI等或高信號；③混雜型，信號混雜；④出血型，僅表現(xiàn)為出血信號。典型黑色素瘤因富含黑色素，MRI常表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號，本文脊膜原發(fā)黑色素瘤屬于這一類型。但大部分黑色素瘤表現(xiàn)不典型，腫瘤信號表現(xiàn)主要取決于腫瘤中黑色素的含量和瘤內(nèi)的出血。Isiklar等的研究表明只有當(dāng)黑色素細(xì)胞含量超過10%時，才會出現(xiàn)黑色素瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)，即T1WI高信號，T2WI低信號且黑色素瘤極易侵犯周圍血管，引起瘤內(nèi)出血，由于出血的信號隨著時間變化，往往會掩蓋黑色素的順磁效應(yīng)，導(dǎo)致腫瘤信號復(fù)雜[11，12]，本例腦膜原發(fā)黑色素瘤的信號特點可能與此有關(guān)。

圖1 男，40歲，左額頂部腦膜原發(fā)黑色素瘤。a) 左額頂部腦表面見多發(fā)結(jié)節(jié)狀異常信號，T1WI呈高信號； b) T2WI呈高信號； c) DWI呈稍高信號； d) 增強掃描明顯強化，鄰近軟腦膜強化； e) Cho峰明顯升高，NAA峰明顯減低，Lip峰高聳； f) rCBV局部呈高灌注； g) 鏡下腫瘤細(xì)胞不典型，部分瘤細(xì)胞核仁明顯，易見核分裂像(×200，HE)

轉(zhuǎn)移性黑色素瘤表現(xiàn)：轉(zhuǎn)移性中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤較常見，是僅次于肺癌、乳腺癌的第三大顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤。腫瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，以皮髓質(zhì)交界區(qū)多見。轉(zhuǎn)移性黑色素瘤MRI信號表現(xiàn)與原發(fā)性黑色素瘤相似，主要與瘤內(nèi)出血及黑色素含量有關(guān)。本文6例轉(zhuǎn)移性黑色素瘤均位于腦內(nèi)，大多臨近腦表面，少數(shù)位于深部,MRI表現(xiàn)多樣。2例多發(fā)轉(zhuǎn)移者均為實性且信號典型，4例單發(fā)轉(zhuǎn)移者均發(fā)生不同程度囊變，其中2例表現(xiàn)為T1WI低或等低信號，T2WI高或等高信號，符合非色素型表現(xiàn)。其余2例信號混雜，可能與瘤灶出血有關(guān)。黑色素瘤一旦發(fā)生顱內(nèi)轉(zhuǎn)移即在臨床上歸為第Ⅳ期，中位生存期多在1年以內(nèi)[13]，所以區(qū)分原發(fā)與轉(zhuǎn)移黑色素瘤十分重要，黑色素瘤的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)且多數(shù)為多發(fā)病灶，而原發(fā)黑色素瘤多位于腦膜，對于懷疑黑色素瘤的患者，應(yīng)當(dāng)詳細(xì)掌握有無黑色素瘤病史。

PWI及MRS表現(xiàn)：PWI及MRS技術(shù)在神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中具有極高的價值，已被廣泛應(yīng)用于顱內(nèi)腫瘤的鑒別[14,15]。磁共振灌注加權(quán)成像通過測量腦血容量，來評價腦組織的血管生成情況。MRS可檢測活體組織器官能量代謝、生化改變，并對特定化合物定量分析。但目前國內(nèi)外對于黑色素瘤的PWI及MRS報道較罕見。本文8例中有2例行PWI掃描，均表現(xiàn)為rCBV增高，提示腫瘤的高灌注。4例行MRS檢查，1例腦膜原發(fā)者表現(xiàn)為NAA缺失，Cho峰明顯增高的腦外腫瘤特點，并于1.3pm附件可見高聳的Lip峰；3例單發(fā)轉(zhuǎn)移者NAA峰明顯降低，Cho峰明顯增高，提示病變區(qū)神經(jīng)元缺失及腫瘤細(xì)胞增殖明顯，并于0.9～1.3pm處出現(xiàn)不同程度增高的Lip峰。Lip峰出現(xiàn)提示腫瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死，而黑色素瘤因生長迅速極易發(fā)生壞死。本文中4例黑色素瘤均出現(xiàn)不同程度升高的Lip峰，對于黑色素瘤的診斷有一定提示意義。

圖2 女，39歲，左頂葉轉(zhuǎn)移性黑色素瘤。a) 左頂葉可見一囊實性異常信號影，實性部分T1WI呈等低信號; b) T2WI呈等高信號; c) DWI呈等高信號; d) 增強掃描明顯強化; e) rCBV局部呈高灌注。

4.鑒別診斷

腦(脊)膜原發(fā)黑色素瘤需要與腦(脊)膜瘤相鑒別，顱內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤需要與血腫、膠質(zhì)瘤相鑒別。①腦(脊)膜瘤，具有典型腦(髓)外腫瘤特征，多數(shù)腦(脊)膜瘤T1WI呈等低信號，T2WI呈高信號或混雜信號，部分腦(脊)膜瘤可有鈣化，增強掃描可見腦(脊)膜尾征，但極少引起廣泛腦膜強化；②血腫，常有急性發(fā)病，常有高血壓，血管畸形，外傷病史，影像表現(xiàn)與血腫型的黑色素瘤不易鑒別；③膠質(zhì)瘤,位置較深，常位于白質(zhì)區(qū)，極少累及腦(脊)膜，與典型黑色素瘤容易鑒別，當(dāng)黑色素瘤的黑色素含量少或膠質(zhì)瘤伴有出血時，二者常難以鑒別，增強掃描膠質(zhì)瘤常呈不均勻強化，而黑色素瘤強化較均勻。

總之，中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤相對少見，典型黑色素瘤較易診斷，但大部分黑色素瘤表現(xiàn)不典型，導(dǎo)致腫瘤信號不典型，單從影像學(xué)方面診斷較困難，還需結(jié)合臨床及病理進(jìn)行診斷。

圖3 男，62歲，右額葉轉(zhuǎn)移性黑色素瘤。a) 右額葉見一囊實性異常信號影，實性部分T1WI呈低信號; b) T2WI呈高信號; c) DWI呈高信號; d) 增強掃描明顯強化; e) Cho峰明顯升高，NAA峰明顯減低，并出現(xiàn)輕度升高的Lip峰。

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MRI Appearance of malignant melanoma in central nervous system

YU Hao，XU Shang-wen，WANG Xiao-yang，et al.

Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Region,Fuzhou 350025,China

Objective：To investigate the MRI features of malignant melanoma in central nervous system (CNS) for improving our understanding.Methods:A total of 8 cases of pathologically proved CNS malignant melanoma were included in this study.All 8 cases underwent MRI with and without enhancement.Of these 8 cases,7 with DWI images，4 with1H-MRS，and 2 with PWI images.Results:Of the 8 cases of CNS malignant melanoma,2 cases were primary,which were located in meninges of brain and spine respectively.6 cases were metastatic,which were all located in the brain and near the cerebral surface.Three typical cases of melanoma showed hyper-intensity on T1WI,hypo-intensity on T2WI,and obvious enhancement.The other atypical 5 cases showed varied MRI signal intensities.Some cases had cystic degeneration and necrosis.The solid component showed marked enhancement.On DWI images,5 cases showed hyper-intensity or mixed signal intensity with primarily hyper-intensity,2 cases showed hypo-intensity.On1H-MRS,the cases originated from meninges showed obviously increased Cho peak,lack of NAA peak,and obvious increased Lip peak.Three cases with single cerebral metastasis of malignant melanoma showed obviously increased Cho peak,decreased NAA peak,and increased Lip peak with different degrees.Two cases underwent PWI,both showed hyper-perfusion.Conclusion:The imaging manifestations of malignant melanomas in CNS are various,which are closely related to the component of melanin,the presence of hemorrhage and/or necrosis in the tumor.Comprehensive analysis of clinical data and imaging findings may help to improve the diagnostic accuracy of malignant melanoma in CNS.

Central nervous system neoplasms； Malignant melanoma； Magnetic resonance imaging

350025 福州，南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心

虞浩(1991-)，男，安徽滁州天長人，碩士研究生，住院醫(yī)師，主要從事影像診斷與核醫(yī)學(xué)工作。

許尚文，E-mail：xu_swen@163.com

南京軍區(qū)重點課題(軍人創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙的多模態(tài)功能磁共振研究，14ZX23)、南京軍區(qū)重大課題(新兵適應(yīng)障礙的功能磁共振研究，10Z030)

R739.5; R739.4; R445.2

A

1000-0313(2016)10-0914-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.003

2016-01-05

2016-05-23)