王　葉，王　旭，鐘英杰，楚海峰，郭　君

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 兒科，吉林 長春130033)

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小兒不完全性川崎病的診斷與臨床觀察

王葉，王旭，鐘英杰，楚海峰，郭君*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 兒科，吉林 長春130033)

川崎病(Kawasaki disease,KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，好發(fā)于學(xué)齡前兒童，特別是嬰幼兒[1]。其主要病變?yōu)槿硌苎?，?yán)重者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，故已成為小兒患后天性心臟病的主要病因之一[2]，因此受到人們的重視。近年來，川崎病患兒越來越多，但臨床癥狀多不典型，與其他有類似癥狀的疾病難以鑒別，給臨床醫(yī)生的診斷帶來了一定難度，易造成漏診或者誤診，延誤了治療或治療方法不當(dāng)，嚴(yán)重危害了患兒的健康，如病情得不到有效控制還會(huì)引發(fā)其他病癥[3]。為了更深入地研究小兒不完全性川崎病(IKD)與典型性川崎病(CKD)的區(qū)別，為日后臨床診斷工作提供理論依據(jù)，我們對在本院進(jìn)行治療IKD以及CKD患兒的最初就診相關(guān)資料進(jìn)行比較研究，現(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料將在本院進(jìn)行治療的川崎病患兒按照KD診斷標(biāo)準(zhǔn)劃分為2組，即IKD組和CKD組，分別隨機(jī)選取40名患兒，其中CKD組(男孩25名，女孩15名)，年齡5.2月-7歲，平均為(1.6±0.27) 歲；IKD組(男孩26名，女孩14名)，年齡6.1月-7歲之間，平均年齡是(1.8±0.19)歲。其診斷標(biāo)準(zhǔn)符合美國兒科學(xué)會(huì)和心臟病學(xué)會(huì)在2004年制定的標(biāo)準(zhǔn)。KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：患兒持續(xù)發(fā)熱達(dá)5d以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，如多形性皮疹、口腔黏膜改變以及眼結(jié)膜充血、四肢末梢改變、頸部淋巴結(jié)腫大，排除其他疾病，如5項(xiàng)中不足4項(xiàng)，但具有冠狀動(dòng)脈損害的，也可以診斷為KD。典型川崎病患兒根據(jù)川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)來看，不包括發(fā)熱在內(nèi)有四項(xiàng)與規(guī)定相符，而不完全川崎病患兒不包括發(fā)熱在內(nèi)有兩到三項(xiàng)與規(guī)定相符。冠狀動(dòng)脈損害(CAL)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常：冠脈內(nèi)徑無擴(kuò)大，冠脈內(nèi)徑和主動(dòng)脈內(nèi)徑比<0.16；冠脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(CAD)：0-3歲冠脈內(nèi)徑≧2.5 mm，4-9歲≧3 mm，10-14歲≧3.5 mm，冠脈內(nèi)徑和主動(dòng)脈內(nèi)徑之比>0.16，但<0.3；冠脈瘤(CAA)：不同形狀的CAD，冠脈內(nèi)徑為4-8 mm，冠脈內(nèi)徑和主動(dòng)脈內(nèi)徑比>0.3；巨大冠脈瘤(GCAA)：冠脈內(nèi)徑≧8 mm，或冠脈內(nèi)徑和主動(dòng)脈內(nèi)徑比>0.6。

1.2方法記錄兩組患兒臨床癥狀(發(fā)熱時(shí)間、多形性皮疹、口腔黏膜改變、眼結(jié)膜充血、四肢末梢改變、頸部淋巴結(jié)腫大)以及實(shí)驗(yàn)室生化指標(biāo)、超聲心電圖，然后進(jìn)行比較研究。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用 SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，通過卡方檢驗(yàn)或t檢驗(yàn)方法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)對比研究。P<0.05具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1兩組的病人都一直高燒不退，均超過5天，但I(xiàn)KD時(shí)間更長，與CKD組比較有顯著差異(P<0.05)；IKD組中所出現(xiàn)的頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫的例數(shù)比CKD中更少(P<0.05)，和其他的癥狀相對比，淋巴結(jié)腫大以及手足硬腫更容易出現(xiàn)典型性的小兒川崎病中詳見表1。

表1　兩組患兒臨床癥狀情況分析比較

2.2實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)指標(biāo)檢測結(jié)果比較兩組患兒的白細(xì)胞數(shù)(WBC)、血小板數(shù)(PLT)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、血沉(ESR)、肌酸激酶-MB同工酶(CK-MB)、血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、血紅蛋白(HGB)、尿常規(guī)的各項(xiàng)檢查無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，兩組比較P>0.05；詳見表2。

表2　兩組實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

2.3比較兩組的超聲心電圖各項(xiàng)指標(biāo)除了冠狀動(dòng)脈損害兩組比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.05)外，冠狀動(dòng)脈瘤和心電圖異常兩組無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)，詳見表3。

表3　兩組患兒冠脈損害、心電圖情況比較分析

3討論

IKD近年來發(fā)病率逐年攀升，國內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占川崎病患兒19.4%(日本約13.8%)，對診斷以及治療情況應(yīng)高度重視。其發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，有研究者認(rèn)為是感染導(dǎo)致的，這一說法也得到了很多專家的認(rèn)可，不過并沒有相關(guān)的研究可以證明這一觀點(diǎn)，因此醫(yī)學(xué)界并沒有將這一觀點(diǎn)發(fā)布出來。在川崎病發(fā)病過程中，免疫功能失調(diào)極為關(guān)鍵[5]，嬰幼兒的免疫系統(tǒng)與成人相比發(fā)育還不完善，所以會(huì)出現(xiàn)免疫系統(tǒng)遭到大范圍破壞的情況，而身體組織也會(huì)因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)遭到破壞而導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，引發(fā)血管炎等疾病[6]。比較明顯的就是患者的血液中血小板、白細(xì)胞、血沉、C反應(yīng)蛋白等都會(huì)出現(xiàn)一定的變化[9]，還有就是冠狀動(dòng)擴(kuò)張、冠脈瘤，也就是說，如果檢查出冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，排除其它疾病后，那么基本診斷川崎病[10]。

典型川崎病在診治中癥狀表現(xiàn)較多，臨床診斷較易；不完全小兒川崎病在臨床就診時(shí)癥狀比較復(fù)雜，與其它疾病臨床表現(xiàn)相似，沒有獨(dú)特的表現(xiàn)，除發(fā)熱外僅有2-3條主要癥狀，因此僅根據(jù)臨床癥狀來診斷很容易出現(xiàn)誤診、漏診[7]。本研究中將兩組患兒的臨床癥狀進(jìn)行比較，結(jié)果發(fā)現(xiàn)不完全川崎病患兒除了發(fā)熱時(shí)間更長以外，還容易出現(xiàn)口腔黏膜改變(唇裂、楊梅舌)、皮疹、眼結(jié)膜充血等病癥，但以前兩種癥狀更為多見，與診斷標(biāo)準(zhǔn)相符[4]，因此在臨床工作中如發(fā)現(xiàn)高熱不退，超過5天伴有上述2到3條癥狀應(yīng)高度疑似不完全川崎病，可以化驗(yàn)白細(xì)胞、血小板、血沉、C反應(yīng)蛋白等相關(guān)生化檢查及超聲、心電圖，待結(jié)果回報(bào)后再進(jìn)行診斷將更為準(zhǔn)確。本研究顯示，兩組血、尿?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果發(fā)生變化，比較無特異性，雖然未納入診斷標(biāo)準(zhǔn)，提示我們應(yīng)注意川崎病。而在做心臟方面檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)冠脈損害更易發(fā)生在不完全性川崎病患兒，與相關(guān)報(bào)道一致[1]。

因此掌握好IKD的臨床癥狀特點(diǎn)以及冠脈損害特征，為臨床醫(yī)生的診斷提供理論依據(jù)，可以及時(shí)有效的做出正確診斷，減少臨床上因?yàn)樵\斷錯(cuò)誤造成的醫(yī)療事故，因診斷不當(dāng)導(dǎo)致治療的延誤，錯(cuò)過最佳治療時(shí)期。

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文章編號：1007-4287(2016)06-1015-03

*通訊作者

(收稿日期：2015-08-21)