王麗巖，馬微，沈偉霞深圳市第三人民醫(yī)院心電圖室，廣東深圳　518000

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小兒長(zhǎng)QT綜合癥心電圖分析及臨床治療

王麗巖，馬微，沈偉霞
深圳市第三人民醫(yī)院心電圖室，廣東深圳518000

[摘要]目的探討小兒長(zhǎng)QT綜合癥心電圖分析及臨床治療。方法回顧性分析2008年10月—2013年10月期間來該院就診的1 863例患兒，其中26例為長(zhǎng)QT綜合癥并且對(duì)其心電圖進(jìn)行分析。結(jié)果26例心電圖分析觀察所見均有QT間期延長(zhǎng)，部分病例Q-T-U具有易變性（尤其是獲得性LQTS變化幅度較大），QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。QT延長(zhǎng)的程度多變，且與發(fā)生暈厥的可能性大小無密切相關(guān)。但QTc值過度延長(zhǎng)者（QTc＞600 ms）,心律失常及暈厥的發(fā)生率明顯上升。在臨床上后天性長(zhǎng)QT綜合癥主要針對(duì)原發(fā)病治療，去除引起QT間期延長(zhǎng)的病因，原發(fā)病引起的就針對(duì)原發(fā)病治療。隨著原發(fā)病的治愈我們隨診觀察患兒延長(zhǎng)的QT間期就逐漸恢復(fù)正常。結(jié)論小兒長(zhǎng)QT綜合征患兒的心電圖有明顯的特征，根據(jù)患兒的病因給予一定的治療，患兒能逐漸恢復(fù)正常。

[關(guān)鍵詞]分析；長(zhǎng)QT綜合癥；心電圖；臨床治療

長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）是一組以遺傳傾向、以心室復(fù)極延長(zhǎng)（QT間期延長(zhǎng)）為特征，心電圖上有QT間期延長(zhǎng)、T波異常、易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室速（TDP），患者易發(fā)生暈厥和猝死的一種心臟病[1]。

LQTS并非常見病，但由于該病發(fā)病突然、猝死率高、又多以青少年發(fā)病以及近年來對(duì)該疾病基因型和表現(xiàn)型關(guān)系的闡明，使得LQTS成為近年來心血管疾病領(lǐng)域的一個(gè)研究前沿[2]。長(zhǎng)QT綜合征可分為先天性和后天獲得性兩種[3]?，F(xiàn)對(duì)該院在2008年10月—2013年10月期間收治的26例長(zhǎng)QT綜合癥患兒的心電圖及其臨床治療進(jìn)行分析。將其臨床診斷及治療分析報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

隨機(jī)選擇2008年10月—2013年10月間來院就診的26例長(zhǎng)QT綜合癥患兒，其中先天性長(zhǎng)QT綜合癥2例，女孩1例，男孩1例.年齡范圍為2～15歲，平均年齡為（6.23±0.34）歲，有暈厥或抽搐癥狀病史入院觀察18例。1例有家族史，未見伴有耳聾癥狀。后天獲得性長(zhǎng)QT綜合癥24例，男孩13例，女孩11例，年齡范圍為新生兒至9歲，平均年齡為1.5歲。新生兒及周歲以內(nèi)小兒15例，離子紊亂5例，缺氧缺血性腦病4例，代謝性酸中毒2例，顱內(nèi)出血1例，腦水腫1例。年長(zhǎng)兒9例，心肌炎合并二度以上房室阻滯4例，重度腹瀉合并離子紊亂3例，藥物中毒2例。

1.2方法

儀器設(shè)備采用：美高儀心電工作站，型號(hào)：Med-Ex-MECG-200型，生產(chǎn)廠家：北京麥迪克斯科貿(mào)公司，產(chǎn)地：北京，中國?？蛇_(dá)90 s長(zhǎng)程采集12導(dǎo)同步心電圖，并且每個(gè)患兒多次隨診跟蹤采集心電圖對(duì)比觀察。先進(jìn)行常規(guī)的心電圖檢查，方便參考。然后根據(jù)Frank導(dǎo)聯(lián)定好背部與前胸第五肋間對(duì)應(yīng)正中線上的M點(diǎn)，將V5的電極放置該處，再在同一橫面水平分別把V1放在右腋中線，V2放置在前正中線，V4放置在左腋中線上，V3放在V2與V4的中點(diǎn)，V6放到右側(cè)頸項(xiàng)部離中線約1 cm處，最后放四肢電極。在安放好電極后，進(jìn)行資料采集[4]。

2　結(jié)果

26例心電圖分析觀察所見均有QT間期延長(zhǎng)，部分病例Q-T-U具有易變性（尤其是獲得性LQTS變化幅度較大），QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。QT延長(zhǎng)的程度多變，且與發(fā)生暈厥的可能性大小無密切相關(guān)。但QTc值過度延長(zhǎng)者（QTc＞600 ms）,心律失常及暈厥的發(fā)生率明顯上升。心電圖特征及分析：以下兩份圖是曾經(jīng)來該院就治的患者心電圖。見圖1。

圖1　先天性長(zhǎng)QT綜合征

圖1中患兒QT間期明顯延長(zhǎng)，校正后QTc值為0.52，患兒做全面體檢后未見其他異常改變。該患兒T波特點(diǎn)為T波上升支陡直，平滑且基底部較寬，屬于LQT1（已經(jīng)基因篩查證實(shí)）。QTS的最主要心電圖改變是QT延長(zhǎng)（QTc＞440 ms）。

圖2是一新生兒心電圖，該患兒為早產(chǎn)低體重小樣兒，缺氧缺血性腦病，同時(shí)伴有低鈣血癥，心電圖特點(diǎn)為QT間期明顯延長(zhǎng)并且以ST斷水平延長(zhǎng)為主，以致使下一次竇性激動(dòng)的P波落在前一個(gè)竇性心搏的絕對(duì)不應(yīng)期中，因而無法下傳，從而引發(fā)了2∶1房室傳導(dǎo)。既兩個(gè)竇性P波只有一個(gè)竇性P波可以下傳心室。值得提一下的是，2∶1房室傳導(dǎo)在心電圖診斷上須Ⅱ°Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯相鑒別。Ⅱ°Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯2∶1房室傳導(dǎo)者，竇性P波出現(xiàn)在前一個(gè)激動(dòng)的T波結(jié)束之后，是因房室結(jié)病變導(dǎo)致竇性P波不能下傳。

圖2　后天獲得性長(zhǎng)QT綜合征，QT間期明顯延長(zhǎng)，伴2：1房室傳導(dǎo)

3　討論

3.1分析

該研究發(fā)現(xiàn)，患兒均有QT間期延長(zhǎng)，部分病例QT-U具有易變性，QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。長(zhǎng)QT綜合征患兒的主要特征為Q-T間期延長(zhǎng)、ST-T波異常及容易發(fā)生致命性室性心律失常，其中Q-T間期延長(zhǎng)是發(fā)生惡性心臟事件的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。T波異常主要表現(xiàn)為雙向、雙峰、寬大畸形、切跡、導(dǎo)致或者交替，主要反映復(fù)極電位的不穩(wěn)定型，是臨床診斷長(zhǎng)QT綜合征的一個(gè)重要指標(biāo)[5]。該研究中，長(zhǎng)QT綜合征患兒的心電圖分析與梁雪村、黃國英等[6]的綜述具有很大的相似之處，具有可靠性。臨床在對(duì)長(zhǎng)QT綜合征進(jìn)行診斷時(shí)，要充分掌握長(zhǎng)QT綜合征患兒的心電圖特征，避免出現(xiàn)漏診誤診的情況。

3.2治療

先天性長(zhǎng)QT綜合征的治療，要根據(jù)患兒的情況給予不同的治療方案。①藥物治療：LQTS患者的致命性心律失常主要是由于交感神經(jīng)活性的異常增高，因而抗交感藥物如β阻斷劑應(yīng)屬首選。心得安仍為最常用的β阻斷劑，心得安的最大優(yōu)點(diǎn)是脂溶性好，可快速通過血腦屏障，長(zhǎng)期使用有較好的耐受性。其最大缺點(diǎn)是清除半衰期短，因而每日需服藥3次以上。β阻斷劑可明顯降低心律失常的發(fā)生率。β阻斷劑對(duì)LQTS1的療效優(yōu)于其它類型LQTS[7]。②手術(shù)治療方法：稱為高位左胸交感神經(jīng)切除術(shù)，該手術(shù)不需開胸，只是在左鎖骨下區(qū)切一小口，經(jīng)胸膜外摘除第1-5胸交感神經(jīng)結(jié)。因沒有必要摘除左側(cè)星狀神經(jīng)結(jié)，故損傷其上方走行的左面交感神經(jīng)的可能性很小。這一手術(shù)方法極少并發(fā)Honer's綜合癥[8]。③ICD治療：LQTS在西方國家已變的日趨廣泛。其主要機(jī)理是迅速復(fù)律而防止卒死。但I(xiàn)CD只是對(duì)癥處理，并不能防止惡性心律失常的發(fā)生。日間反復(fù)的放電可在部分患者導(dǎo)致疼痛或其它不適，有時(shí)難以被青少年患者所接受。此外，按現(xiàn)有ICD的工作壽命，兒童患者一生需更換數(shù)次ICD，這顯然會(huì)增加病人及其家屬心理及經(jīng)濟(jì)上的負(fù)擔(dān)。因而ICD使用前應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。該通過給予患兒不同的治療，患兒的臨床癥狀有明顯改善，該治療的方案與唐婧、周建中等[9]的研究無明顯差異。通過該研究的臨床療效可以看出，該研究中給予患者的治療方式具有很大的可行性。

綜上所述，心電圖異常，QT間期延長(zhǎng)是診斷患兒長(zhǎng)QT綜合征的重要指標(biāo)，根據(jù)患兒的發(fā)病原因給予不同的治療方案能取得較好的臨床療效。心電圖分析在長(zhǎng)QT綜合征的診斷中具有很大的應(yīng)用價(jià)值；臨床在對(duì)長(zhǎng)QT綜合征患兒進(jìn)行治療時(shí)，需要分析患兒的患病原因及類型，并結(jié)合其病情，給予適合的治療方案，以獲得最佳療效。

[參考文獻(xiàn)]

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[3]王一萌.長(zhǎng)QT綜合癥患者平板運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)心電圖變化[D]鄭州大學(xué),2010.

[4]于偉琦，張新中.新編心電圖學(xué)[M].北京：學(xué)苑出版社，1993：449.

[5]郭繼鴻.心電圖學(xué)[M].天津：天津科技翻譯出版公司，2005 245.

[6]梁雪村,黃國英.先天性長(zhǎng)QT綜合征的診斷與治療[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2010,25（13）:1033-1036.

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[8]劉珍,寇芳芳,趙麗娟,等.1例長(zhǎng)QT綜合癥的治療與護(hù)理[J]醫(yī)學(xué)信息,2015,28（1）:361-362.

[9]唐婧,周建中.長(zhǎng)QT綜合征的診斷與治療[J].心血管病學(xué)進(jìn)展,2014,35（2）:237-242.

Analysis and Clinical Curative Effect of Electrocardiogram of Long QT Syndrome in Children

WANG Li-yan,MA Wei,SEHN Wei-xia
Electrocardiographic Room,Shenzhen Third People's Hospital，Shenzhen,Guangdong Province,518000 China

[Abstract]Objective To discuss the analysis and clinical curative effect of electrocardiogram of long QT syndrome in children.Methods 1 863 cases of children treated in our hospital from October 2008 to October 2013 were retrospectively analyzed,26 cases were with long QT syndrome and their electrocardiograms were analyzed.Results The prolonged QT interval was seen in 26 cases by electrocardiogram analysis and observation,the Q-T-U in some cases was variable （especially the acquired LQTS had a wide fluctuation）,QTc≥0.44 s,the highest QTc≥0.62 s,the lowest QTc was 0.46 s, the degree of QT prolongation was variable,and it had no close correlation with the available size of the occurrence of syncope,however,the incidences of QTc value over prolonged（QTc＞600 ms）,arrhythmia and syncope were obviously increased,the posteriority long QT syndrome was mainly aimed at primary disease treatment,the treatment was aimed at primary disease when the disease was caused by primary disease removing the causes of causing prolonged QT interval,the QT interval prolongation in children observed by our follow-up was gradually returning to normal with the cure of the primary disease.Conclusion The electrocardiogram of long QT syndrome in children has obvious features,the children can gradually return to normal if a certain treatment was given according to the causes of patients.

[Key words]Analysis;Long QT syndrome;Electrocardiogram;Clinical treatment

[中圖分類號(hào)]R4

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A

[文章編號(hào)]1674-0742（2016）01（c）-0195-02

DOI：10.16662/j.cnki.1674-0742.2016.03.195

[作者簡(jiǎn)介]王麗巖（1972.2-），女，黑龍江哈爾濱人，碩士研究生，副主任醫(yī)師，主要研究方向：兒童先心病及先心病引發(fā)心律失常，兒童遺傳及代謝性疾病心律失常，心肌缺血再灌注損傷，冠心病及冠心病心律失常等。

收稿日期：（2015-10-20）