程賽楠，趙世華

致心律失常性右室心肌病心血管磁共振評價最新進展

程賽楠，趙世華*

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)是青年猝死的常見原因，自19世紀70年代末至今，人們對該病的認識不斷加深、更新，本文通過對ARVC疾病的定義、在心肌病分類中的發(fā)展以及診斷標準等的梳理，重點綜述了近年ARVC心血管磁共振評價的最新進展。

心律失常；心肌??；磁共振成像；心血管磁共振

Received 20 Jan 2016, Accepted 8 Mar 2016

ACKNOW LEDGMENTS This work was part of key projects of National Natural Science Foundation of China (No. 81130029).

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)是以心肌纖維脂肪代替為特征的心肌病，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，由編碼橋粒蛋白的基因(desmocollin-2, desmoglein-2, desmop lakin, junctional plakoglobin, plakophilin-2)突變造成[1]，少數(shù)病例是由非橋粒蛋白基因突變引起，例如Carvajal綜合征和Naxos病，表現(xiàn)為手掌和足底過度角化[2]。

ARVC多為20～40歲發(fā)病，是運動員心源性猝死的一個重要原因，常見臨床表現(xiàn)為心悸、暈厥、心律失常及心源性猝死等[3]。ARVC臨床分為4個階段：隱匿期(亞臨床期)、心率失常期(發(fā)作期)、右心衰期(進展期)、全心衰竭期(終末期)[4]。任何階段都可能發(fā)生猝死，因此，ARVC早期診斷對預(yù)防惡性事件發(fā)生有積極意義。2011年，程懷兵等[5]對心血管磁共振(cardiovascu lar m agnetic resonance, CMR)在ARVC中的應(yīng)用進行了總結(jié)，隨著CMR新技術(shù)相繼應(yīng)用于ARVC，以及國內(nèi)外對ARVC兒童患者的關(guān)注，ARVC心血管成像不斷更新，本文就此再次綜述。

1 ARVC在心肌病分類中的更新

1995年，國際心臟學(xué)會聯(lián)盟(International Society and Federation of Cardiology, ISFC)正式將ARVC歸入心肌病[6]。2006年，美國心臟協(xié)會(American Heart Association, AHA)進一步將ARVC歸為遺傳性原發(fā)性心肌病[7]。2008年，歐洲心臟病協(xié)會(European Society of Cardiology, ESC)將心肌病分為肥厚型心肌病(hypertrophic cardiom yopathy, HCM)、擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)及未分類5種類型，其中未分類包括左室致密化不全(left ventricular noncompaction, LVNC)等，每個類型又進一步分為家族/遺傳性及非家族/遺傳性[8]。2013年，世界心臟聯(lián)盟(W orld Heart Federation, WHF)[9-10]提出了基于基因型-基因表型的心肌病分類系統(tǒng)，即MOGE(S)，其中M(morphofunctional)表示形態(tài)功能特性，O(organ involvement)表示受累的器官、G(genetic or fam ilial inheritance)表示遺傳模式、E(etiological annotation)表示明確的病因、S(heart failure stage)表示心衰分級。根據(jù)MOGE (S)分類方法，ARVC可表示為MA[ε]OH

DSG 2[p.G lu1020 A lafsX 18]SA-I。形態(tài)功能(M)表述中A[ε]、E(A)及O分別代表ARVC伴有Epsilon波、早期ARVC以及未患有ARVC；器官受累(O)中H表示心臟受累，O表示心臟未受累；遺傳模式(G)AD表示常染色體顯性遺傳；病因(E)表述提示該病由GDSG2基因突變引起；ACC/AHA心功能分期為A期、NYHA心衰分級為I級。雖然該分類方法可以完整地描述疾病，表達出心肌病類型、臨床表現(xiàn)及遺傳信息，但是命名比較復(fù)雜，并不能完全代替以往基于形態(tài)學(xué)的描述方式。

2 ARVC診斷標準的更新

1994年歐洲心臟病協(xié)會[11]制定了第一個ARVC診斷標準，隨著對該病認識的不斷加深，2010年歐洲心臟病協(xié)會在《Circulation》和《European Heart Journal》[12-13]上同時發(fā)表了修訂版ARVC診斷標準(revised task force criteria, rTFC)。兩次標準都以心臟結(jié)構(gòu)和運動障礙、室壁組織學(xué)特征、復(fù)極異常、除極/傳導(dǎo)異常、心律失常及家族史6個方面為主進行綜合診斷，確診須符合2個主要標準，或1個主要標準和2個次要標準，或4個次要標準。修訂版診斷標準將右室形態(tài)及結(jié)構(gòu)進行了量化，使得ARVC 由主觀定性的評價轉(zhuǎn)變?yōu)榭陀^定量的評價[14]，有利于ARVC的早期診斷[15]。

3 CMR在ARVC診斷中的應(yīng)用

3.1 CMR掃描序列的選擇

根據(jù)約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院te Riele[16]等的建議，心臟形態(tài)學(xué)評估采用雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)快速自旋回波序列(fast spin-echo or turbo spin-echo, FSE/TSE)，即黑血序列。電影序列采用心電門控技術(shù)，穩(wěn)態(tài)自由進動梯度回波序列(steady state free precession, SSFP)，觀察心臟功能。靜脈注入釓對比劑后行延遲增強掃描，建議采用相位敏感反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(見表1)。

注入對比劑后高分辨率縱向弛豫時間定量成像(T1 mapping)技術(shù)是近年來發(fā)展起來的新技術(shù)，基于反轉(zhuǎn)或飽和脈沖激發(fā)，在縱向磁化矢量恢復(fù)的不同時間采集信號，后處理定量心肌T1值，無創(chuàng)評估心肌纖維化程度[17-18]。然而T1 mapping技術(shù)在心臟中的應(yīng)用尚處于研究階段，國內(nèi)文獻有限[19]，正常心肌與纖維化之間沒有明確統(tǒng)一的閾值，尚未有報道將其應(yīng)用于ARVC纖維化的定量評估，隨著技術(shù)的進步以及研究的深入，T 1 mapping將會在ARVC診斷及治療中發(fā)揮更多積極作用。

心肌標記技術(shù)(tagging)是在每個RR間期早期施加條紋狀網(wǎng)格狀射頻脈沖鏈，舒張期心肌被飽和的條紋發(fā)生形變，根據(jù)形變能夠定量評估室壁運動，由于ARVC 患者室壁變薄，再加上心肌纖維化使T1值降低，導(dǎo)致標記線分辨率下降，使得tagging技術(shù)在ARVC患者中的應(yīng)用受到限制。特征追蹤技術(shù)(feature tracking)能夠在心動周期中追蹤心內(nèi)膜及心外膜固有的解剖點，通過計算解剖點之間的相對運動可以得出室壁應(yīng)變性[20]。近期Vigneault等[21]將feature tracking技術(shù)應(yīng)用于ARVC患者，定量評估心室運動應(yīng)變性，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ARVC患者右室整體或局部心肌應(yīng)變性較對照組差，-31%作為水平長軸三間瓣下心肌應(yīng)變閾值，診斷ARVC的敏感性及特異性分別為75.0%和78.2%，且該結(jié)果在觀察者間具有良好的可重復(fù)性。Feature tracking技術(shù)實現(xiàn)了室壁運動異常的定量評估，能夠進一步提高ARVC診斷的準確性。

3.2 ARVC的CMR表現(xiàn)

rTFC中納入的CMR診斷指標包括右室壁運動異常、右室舒張末期容積指數(shù)及右室射血分數(shù)3項。主要標準為右室局部無運動、運動減低或右室收縮不協(xié)調(diào)，伴有以下表現(xiàn)之一：單位體表面積右室舒張末期容積(RVEDV/BSA)≥110 m l/m2(男)/≥100 m l/m2(女)；或右室射血分數(shù)(rightventricular eje-ction fraction, RVEF)≤40%。次要標準為右室局部無運動、運動減低或右室收縮不協(xié)調(diào)，伴有以下表現(xiàn)之一：100 ml/m2≤RVEDV/BSA＜110 m l/m2(男)，90 m l/m2≤RVEDV/BSA＜100 m l/m2(女)；40%＜RVEF≤45%。

表1 ARVC 推薦CMR掃描方案Tab. 1 Recommended CMR protocol for ARVC(te Riele)

還有一些CMR指標雖未列入rTFC，但仍具有一定診斷價值，如右室流出道擴張、右室壁變薄、肌小梁紊亂、手風(fēng)琴征[22-23]、左室舒張末容積、左室射血分數(shù)、心肌脂肪浸潤以及心肌延遲強化等。

ARVC特征是心肌纖維脂肪浸潤，CMR能夠利用脂肪抑制序列檢測心肌脂肪浸潤。Tandri[24]研究發(fā)現(xiàn)24例患者右室出現(xiàn)脂肪浸潤，分別出現(xiàn)在右室基底部游離壁、右室游離壁中部、右室流出道、心尖、右室前壁，6例患者出現(xiàn)左室脂肪浸潤。但是ARVC患者往往室壁變薄，脂肪浸潤范圍小，目前的MRI空間分辨力尚不能完全區(qū)分心包下脂肪與早期脂肪心肌浸潤，而且隨著年齡的增長，右室游離壁心包下脂肪沉積是很常見的征象，這一解剖特點導(dǎo)致MRI在ARVC脂肪浸潤的診斷中假陽性率高。

Tandri[25]另一項研究發(fā)現(xiàn)，12例確診ARVC患者中8例MRI表現(xiàn)出延遲強化(6例強化出現(xiàn)在三間瓣下并向前延伸至右室流出道，1例出現(xiàn)在整個前壁及心尖、室間隔右室側(cè)及左室側(cè)壁，1例出現(xiàn)在右室流出道膨出部)，18例對照組均未出現(xiàn)延遲強化。雖然延遲強化檢測心肌纖維化是CMR的優(yōu)勢，但是ARVC患者往往室壁變薄，延遲強化準確性及不同觀察者間一致性有待進一步證實，此外延遲強化并不具有特異性，可出現(xiàn)在結(jié)節(jié)病、心肌炎、淀粉樣變、擴張型心肌病等其它疾病中。因此，1994年及2010年診斷標準均未將心肌脂肪信號和延遲強化信號標納入CMR診斷標準中。

3.3 ARVC左室受累

ARVC被定義為右室形態(tài)及功能異常，左室及室間隔受累一直未受到研究者重視，而實際上50%以上患者左室受累，有研究報道該比例可達76%[26]。Sen-Chowdhry等[27]指出，右室受累為主型ARVC患者主要表現(xiàn)為室壁運動異常，如疾病早期三間瓣下區(qū)域局部收縮不協(xié)調(diào)可呈典型的“手風(fēng)琴征”，延遲強化出現(xiàn)較少，與此相反，左室受累為主的致心律失常心肌病(left-dominant arrhythmogeniccardiomyopathy, LDAC)主要影像表現(xiàn)是左室心肌由外周向中心的環(huán)狀延遲強化。同時他們提出ARVC 患者左室受累往往出現(xiàn)在右室形態(tài)功能改變之前，可作為ARVC的早期診斷指標。2014年，Rastegar等[28]研究發(fā)現(xiàn)左室脂肪浸潤可出現(xiàn)在右室病變的任何時期，與右室病變嚴重程度無相關(guān)性，并不能用于ARVC病程進展的判斷。Sen-Chow dhry等[29]建議將ARVC表現(xiàn)形式分為3種：(1)經(jīng)典型，單純右室受累或右室損害為主伴有左室受累；(2)左室型，左室受累表現(xiàn)為主，右室受累相對較輕；(3)雙室型，左右心室受累程度幾乎相同?？梢姡珹RVC不是孤立的右室疾病，因此越來越多人提議將ARVC更名為“致心律失常性心肌病”。

3.4 CMR檢測指標在ARVC兒童患者中的應(yīng)用

2010修訂版診斷標準納入的研究對象年齡介于12～18歲的僅占8%(9/108)，被檢者平均年齡(38±13)歲，因此CMR rTFC檢測指標并不完全適用于兒童。近期，Etoom[30]等研究納入被檢者平均年齡為(13.8±3.2)歲(3～18歲)，該研究將被檢者分為對照組、可疑組、臨界組及確診組4組，CMR rTFC檢測指標中右室壁運動異常、右室舒張末期容積指數(shù)、右室舒張末期容積指數(shù)標準差值在組間具有顯著統(tǒng)計學(xué)差異，而右室射血分數(shù)及右室射血分數(shù)標準差值無顯著統(tǒng)計學(xué)差異，提示兒童患者多數(shù)處于ARVC早期階段，右室射血功能相對正常，這一點使得CMR表現(xiàn)與成人存在不同。除此之外，“手風(fēng)琴征”及左室舒張末容積指數(shù)雖然未被納入rTFC，但此兩項指標在兒童中也具有顯著性統(tǒng)計學(xué)差異。該研究中只有1名患者出現(xiàn)心肌脂肪浸潤，3名患者出現(xiàn)心肌纖維化，與成人相比，兒童及青少年很少出現(xiàn)心肌脂肪浸潤及纖維化。因此Etoom強調(diào)，CM R在兒童及青少年ARVC患者中的應(yīng)用不能單純依賴rTFC，還需要靠經(jīng)驗。

3.5 CMR影像表現(xiàn)對ARVC疾病的預(yù)測作用

隨著人們對ARVC疾病認識的加深，ARVC患者CMR表現(xiàn)與其它指標之間的聯(lián)系也逐漸被發(fā)掘，能夠一定程度上預(yù)測疾病危險程度。

ARVC患者心臟電生理異常往往出現(xiàn)在結(jié)構(gòu)異常之前[31-33]，Jose Maria Lopez-Ayala等[34]近期在Lancet發(fā)表了一篇個案報道，一名21歲半職業(yè)足球運動員反復(fù)發(fā)作心悸和胸痛就診，經(jīng)檢查該患者符合ARVC診斷標準中的兩項主要標準(ECG、一級親屬患ARVC)及3項次要標準(室性異位心律＞500個/24 h、晚電位、非持續(xù)性室性心動過速伴電軸向下偏)，因此確診ARVC。但該患者超聲心動圖及CMR檢查并未發(fā)現(xiàn)異常。te Riele[32]等建議，若被篩查者電生理檢查未發(fā)現(xiàn)異常，沒有必要做CMR檢查，但若CMR與電生理檢查同時出現(xiàn)異常，患者需盡早安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。

QRS波離散度≥40 m s是ARVC患者猝死的強烈預(yù)測因子[35]，Ma等[36]對40名ARVC患者心電圖及CMR影像表現(xiàn)進行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)QRS波離散度(＞40 m s)與CM R測得的右室舒張末容積(r=0.66，P＜0.001)、右室收縮末容積(r=0.67，P＜0.001)、右室流出道截面積(r=0.68，P＜0.001)呈正相關(guān)?？梢?，CMR檢測到的右室形態(tài)功能異常也可作為ARVC患者猝死的預(yù)測指標。

Cheng等[37]回顧性分析了80位ARVC患者CMR影像表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)為暈厥的患者左室舒張末容積指數(shù)、右室舒張末容積指數(shù)以及心肌延遲強化出現(xiàn)率明顯高于沒有暈厥癥狀的患者，提示CMR檢查將有可能為ARVC患者危險分級提供一定的預(yù)測信息，但是否能成為可靠地預(yù)測指標仍需要進一步研究。

4 結(jié)論

心臟磁共振依靠多平面、多參數(shù)成像，可“一站式”評估心臟解剖結(jié)構(gòu)、運動功能、血流灌注及組織特性，是心肌病最理想的無創(chuàng)性檢查手段，特別是其對比劑延遲強化識別纖維化的能力，是其它任何無創(chuàng)性檢查方法無法比擬的。ARVC右室受累常表現(xiàn)為局部室壁運動異?；蛴沂夜δ苷系K，ARVC左室受累為主常表現(xiàn)為延遲強化或脂肪浸潤，而沒有室壁運動異常。CMR在兒童及青少年ARVC患者中的應(yīng)用不能單純依賴rTFC，還需結(jié)合臨床經(jīng)驗。盡管CMR存在一定的局限性，但仍然是診斷ARVC最理想的檢查方式，隨著新技術(shù)的不斷發(fā)展，CMR在ARVC早期診斷及定量分析中將發(fā)揮更大的價值。

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特此聲明。

《磁共振成像》雜志社

2016年4月6日

A r rhythm ogenic righ t ven tricu lar card iom yopathy: cardiovascu lar magnetic resonance update

CHENG Sai-nan, ZHAO Shi-hua*
Department of Cardiac MR, State Key Laboratory of Cardiovascular Disease, Fuw ai Hospital, National Center for Cardiovascular Diseases of China, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union M edical College, Beijing 100037, China

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a frequent cause of sudden death in the young. Since 1970s, many imaging centers have accumulated much more experience. The purpose of this paper is to provide an overall review of the definition, cardiomyopathy c lassification update, diagnosis and especially cardiovascular magnetic resonance update on ARVC.

A rrhythm ia; Card iom yopathy; M agnetic resonance im aging; Cardiovascular magnetic resonance

國家自然科學(xué)基金重點項目(編號：81130029)

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院(國家心血管病中心、心血管疾病國家重點實驗室)磁共振影像科，北京 100037

趙世華，E-mail: cjr.zhaoshihua2009 @163.com

2016-01-20接受日期：2016-03-08

R445.2；R542.2

A

10.12015/issn.1674-8034.2016.04.014

程賽楠, 趙世華. 致心律失常性右室心肌病心血管磁共振評價最新進展. 磁共振成像, 2016, 7(4): 315–320.

*Correspondence to: Zhao SH, E-mail: cjr.zhaoshihua2009@163.com