李　燕，潘錦濤，范麗麗，王芳軍

（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院①影像科，②血液科，廣東廣州510405）

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原發(fā)前縱隔大B細(xì)胞性淋巴瘤4例報(bào)告

李燕1，潘錦濤1，范麗麗2，王芳軍1

（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院①影像科，②血液科，廣東廣州510405）

［關(guān)鍵詞］縱隔腫瘤；淋巴瘤，B細(xì)胞

原發(fā)性前縱隔大B細(xì)胞性淋巴瘤（primary mediastinal large B-cell lymphama，PMBL）是彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤的一種亞型，是一種臨床少見的非霍奇金淋巴瘤。收集我院2011年11月至2015年3月4例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)PMBL的臨床及影像學(xué)資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

例1：男，58歲，1個(gè)月前出現(xiàn)乏力，伴有左側(cè)眼瞼閉合不全，治療后癥狀未緩解。DR示右前上縱隔增寬，氣管受壓左偏（圖1a），左下肺見小片狀模糊影。CT示前上縱隔巨大軟組織腫塊影，邊緣欠清（圖1b），大小11.5 cm×12.5 cm×9.1 cm，平掃密度均勻，未見鈣化；增強(qiáng)掃描輕至中度強(qiáng)化（圖1c），未見明顯壞死囊變區(qū)。腫塊包繞頭臂干及其分支、左頸總動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈弓部，血管壁尚光整、均勻充盈；右側(cè)頭臂靜脈及上腔靜脈受壓外移、線狀充盈；左側(cè)頭臂靜脈近端亦可見腫塊包繞，線狀充盈。頸胸段氣管明顯受壓左移、管腔變窄。雙肺彌漫性小斑片狀磨玻璃陰影，右側(cè)少量胸腔積液（圖1d）。右上葉支氣管前壁受壓、管腔變窄。病理及免疫組織化學(xué)檢查診斷為彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤（圖1e）。顱腦MRI及腹部CT均發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。

例2：女，32歲，20 d前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰白、量少，胸部疼痛，治療后緩解。DR示前上縱隔不規(guī)則腫塊影，邊界不清，右側(cè)膈面欠光整，肋膈角圓鈍。CT平掃示前上縱隔不規(guī)則軟組織腫塊影，邊緣不清，大小9.3 cm×8.5 cm×5.7 cm，平掃密度不均，內(nèi)見少許囊變低密度影（圖2a），未見明確鈣化及脂肪密度影；增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化；腫塊向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，包繞周圍血管（圖2b），增強(qiáng)掃描各血管未見充盈缺損，局部侵及縱隔、胸膜及心包（圖2c）。周圍肺葉內(nèi)見長(zhǎng)短條索影，左肺見一實(shí)性小結(jié)節(jié)影，直徑約5 mm。上中縱隔、前心膈角及右上肺門見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影，密度欠均勻。病理和免疫組織化學(xué)檢查診斷為彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤。髂前上棘骨髓活檢未見腫瘤細(xì)胞。腹部CT未見異常。

例3：女，64歲，5個(gè)月前出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰白、質(zhì)黏，治療后癥狀稍有好轉(zhuǎn)。DR示兩肺門影增大，左下肺與心影重疊處見片狀高密度影，右側(cè)胸腔見片狀高密度影，右膈面及膈角顯示不清。CT檢查示前縱隔、雙側(cè)肺門、鎖骨上下、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)及腹腔內(nèi)見多個(gè)類圓形軟組織結(jié)節(jié)影，部分相互融合，較大者大小6.5 cm×3.8 cm×6.8 cm，增強(qiáng)掃描呈中度不均勻強(qiáng)化；右肺門處另一見類圓形軟組織腫塊影，邊緣欠清，大小2.2 cm×2.0 cm，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，呈流出型強(qiáng)化；右側(cè)胸腔內(nèi)見少量積液，右下肺局部肺不張。病理和免疫組織化學(xué)檢查診斷為彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤。髂前上棘骨髓活檢未見腫瘤細(xì)胞。腹部CT未見異常。

例4：男，56歲，反復(fù)咳嗽1個(gè)月余，治療后有所緩解。DR示前上縱隔增寬。CT示縱隔及雙肺門見多發(fā)軟組織結(jié)節(jié)影，融合成團(tuán)塊狀，邊緣不清，較大者大小11.5 cm×9.0 cm×10.4 cm，平掃密度不均，內(nèi)見大片狀囊變低密度影，未見明確鈣化及脂肪密度影，增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化?？v隔大血管被包繞，上腔靜脈受壓變窄，管壁毛糙不整、充盈不良；左鎖骨下靜脈近端腔內(nèi)見充盈缺損；雙側(cè)胸腔少量積液；心包增厚，心包腔少量積液，雙側(cè)胸腔少量積液（圖3）；左肺下舌段及左下葉內(nèi)前基底段見少許索條及星芒狀密度增高影，鄰近胸膜粘連；左側(cè)斜裂見梭形液體密度影。病理和免疫組織化學(xué)檢查診斷為彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤。髂前上棘骨髓活檢未見腫瘤細(xì)胞。腹部CT未見異常。

2　討論

PMBL好發(fā)年齡30～40歲，男女比例約為1∶2［1］，起源于縱隔胸腺髓質(zhì)B細(xì)胞［2］，有局部浸潤(rùn)的特點(diǎn)，組織學(xué)上由類似中心母細(xì)胞等大淋巴細(xì)胞構(gòu)成，可有硬化和纖維間隔形成，通常易侵犯縱隔鄰近器官和組織，產(chǎn)生壓迫，可導(dǎo)致呼吸困難，典型者出現(xiàn)上腔靜脈綜合征［3］。

根據(jù)2008年WHO淋巴瘤新分類，縱隔淋巴瘤包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞瘤。前縱隔淋巴瘤的病理類型不同，其CT表現(xiàn)也有所差異［4］。霍奇金淋巴瘤多呈小結(jié)節(jié)狀，密度不均勻，邊界不清，輕度強(qiáng)化，與周圍血管分界不清。淋巴母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為向縱隔兩側(cè)生長(zhǎng)的分葉狀腫瘤，密度不均，邊界不清，呈輕中度強(qiáng)化，鄰近血管結(jié)構(gòu)受壓推移或包埋。PMBL常表現(xiàn)為向縱隔兩側(cè)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的巨大腫塊，呈多結(jié)節(jié)融合狀［5］，密度均勻或不均勻，易發(fā)生出血、囊變及壞死，增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化，CT值增加7～37 HU，鄰近脂肪間隙模糊或消失，常呈“蓮蓬狀”包繞或浸潤(rùn)?quán)徑M織及周圍血管結(jié)構(gòu)［6］，伴有胸腔積液及心包積液，可破壞鄰近骨質(zhì)，肺內(nèi)一般無病灶。本組影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

PMBL需與下列疾病相鑒別：①胸腺瘤。發(fā)病年齡一般在40歲以上，＜40歲少見［7］，最常見的癥狀是重癥肌無力，發(fā)病率為35%～40%。約35%的胸腺瘤為侵襲性胸腺瘤，其邊緣不規(guī)則，邊界不清，侵犯并推移鄰近結(jié)構(gòu)，很少包埋血管。最易侵犯氣管、大動(dòng)脈和靜脈、縱隔胸膜及心包。常有鈣化。很少有周圍淋巴結(jié)腫大。一般為中度至明顯強(qiáng)化，CT值增加＞30 HU。胸腺瘤由于解剖位置的關(guān)系，多向下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，極少累及胸廓入口的淋巴結(jié)及血管結(jié)構(gòu)。而PMBL多以主動(dòng)脈弓為中心向上生長(zhǎng)，常累及頸部淋巴結(jié)及胸廓入口處上腔靜脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)靜脈等。②縱隔型肺癌?？v隔型肺癌具備肺癌的生物學(xué)特性，大部分有毛刺、分葉等征象，而PMBL極少出現(xiàn)；縱隔型肺癌腫塊與縱隔間為銳角相交，且中間有透亮的脂肪分隔帶［8-9］，這是區(qū)別的重要特征，易被忽略，有時(shí)也可不明顯。同時(shí)常伴氣道堵塞的局限性肺氣腫、阻塞性肺炎和肺不張等肺內(nèi)征象，其內(nèi)囊變、壞死、出血較PMBL更為常見，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。本組1例被誤診為縱隔型肺癌。③上皮性腫瘤或黑色素細(xì)胞瘤。由于大B細(xì)胞結(jié)構(gòu)的特殊性，約25%的PMBL有纖維化分隔表現(xiàn)，易被誤診為上皮性腫瘤或黑色素細(xì)胞瘤［10］。④透明細(xì)胞癌。約10%的PMBL有透明細(xì)胞的特點(diǎn)，與纖維化相伴，易被誤診為腎透明細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌、胸腺透明細(xì)胞癌及精原細(xì)胞瘤等。

圖1　例1，男，58歲，原發(fā)前縱隔大B細(xì)胞性淋巴瘤　圖1　a DR示右前上縱隔明顯增寬，氣管受壓偏移　圖1　b CT平掃示前上縱隔軟組織腫塊影，邊緣欠清　圖1　c增強(qiáng)掃描輕至中度強(qiáng)化，并包埋周圍血管呈“蓮蓬狀”改變　圖1　d肺窗示雙肺散在磨玻璃樣密度影，右肺少量胸腔積液　圖1　e鏡下脂肪小葉間隔內(nèi)見異型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)　圖2　例2，女，32歲，原發(fā)前縱隔大B細(xì)胞性淋巴瘤　圖2　a CT平掃示前上縱隔軟組織腫塊影，邊緣不清楚，內(nèi)見少量囊變區(qū)　圖2　b增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化，包埋血管呈“蓮蓬狀”改變　圖2　c矢狀位示病灶主體位于前上縱隔，推移、包埋鄰近血管　圖3　例4，男，56歲，原發(fā)前縱隔大B細(xì)胞性淋巴瘤。CT增強(qiáng)掃描示心包積液、雙側(cè)胸腔積液

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收稿日期（2015-05-14）

［通信作者］王芳軍，E-mail：wfjok@163.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.01.037