張元芳 張琴 萬娟 李珍艷

(湖北省武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心整形外科,湖北 武漢 430016)

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·個案護理·

一例PHACES綜合征患兒非手術(shù)治療的護理

張元芳 張琴 萬娟 李珍艷

(湖北省武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心整形外科,湖北 武漢 430016)

PHACES綜合征； 患兒； 護理

PHACES syndrome; Child patients; Nursing

PHACES綜合征是一種罕見的巨大血管瘤合并其他臟器畸形的一種綜合征，死亡率高。對于本病的發(fā)病機制目前尚不清楚，治療上主要是介入或手術(shù)治療各器官畸形[1]。對于血管瘤生長快速且不宜手術(shù)者，使用糖皮質(zhì)激素治療，取得一定效果[2]。我科于2015年2月16日收治1例PHACES綜合征患兒，患兒住院期間通過我們積極治療和精心的護理，病情得到有效控制，一般情況良好，順利出院，出院后定期復(fù)診。筆者針對本例患兒在住院期間的護理問題進行探討和總結(jié)，現(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

患兒，女，年齡3個月，出生后不久發(fā)現(xiàn)左耳后顳部及頸項部可見大面積紅斑，紅斑逐漸發(fā)展為突出皮表的紅色腫物，紅色腫物生長迅速。在外院經(jīng)激光治療及激素治療后效果不佳，于2015年2月16日于門診以“血管瘤”收入我科。入院后查體：患兒神志清楚，精神、食欲、睡眠欠佳，左耳顳部及項部見大面積紅色腫物，大小約14 cm×10 cm×3 cm，呈實性，皮溫高，質(zhì)地軟，耳垂及耳旁皮膚腫脹明顯，瘤體隆起形成皺褶，皺褶處皮膚破潰并有較多白色分泌物。MRI提示左側(cè)顳頂部、耳廓以及項部團塊狀軟組織密度影，累及顱內(nèi)，左側(cè)小腦半球表面蛛網(wǎng)膜囊腫，雙側(cè)側(cè)腦室擴大以及第四腦室擴大。經(jīng)多科會診后，確診為PHACES綜合征。入院后第3天開始予以地塞米松大劑量沖擊治療，為1 mg/(kg·d)，同時給予靜脈補鉀和補鈣治療。地塞米松沖擊10 d后，瘤體縮小，顏色變淺，消退明顯，地塞米松開始逐漸減量，加服普萘洛爾片6 mg/(kg·d),分3次口服。5 d后地塞米松逐漸減完，繼續(xù)口服普萘洛爾3d后，血管瘤未出現(xiàn)反彈跡象，患兒一般情況好，于2015年3月6日順利出院。

2 護理

2.1 用藥護理

2.1.1 地塞米松 (1)預(yù)防心律失常：輸液過程中嚴(yán)格控制輸液速度，將輸液速度控制在15滴/min以內(nèi)，并告誡患兒和家屬不可擅自調(diào)節(jié)輸液速度。(2)預(yù)防上消化道出血:糖皮質(zhì)激素易破壞胃腸道黏膜,我們指導(dǎo)患兒家屬對患兒采取定時定量和少食多餐喂養(yǎng)，避免生冷刺激、難消化的食物，并觀察患兒有無腹脹、腹痛情況，保持大便通暢，關(guān)注糞便顏色，必要時進行隱血檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)上消化道出血。(3)觀察血壓、血糖及監(jiān)測生化指標(biāo)：糖皮質(zhì)激素可促使糖異生，也會引起低血鉀和水鈉潴留，治療期間每天定時測量血壓，準(zhǔn)確記錄24 h的出、入液量，及時采取各種生化標(biāo)本，遵醫(yī)囑予以補鉀。我們每2 d檢測患兒血糖、尿糖水平各1次，密切觀察患兒有無多飲、多食和尿糖、血糖水平升高等糖尿病傾向表現(xiàn)。(5)預(yù)防感染：大劑量糖皮質(zhì)激素治療會使患者的免疫功能降低而易于繼發(fā)感染[3]。我們將患兒置于單間病房，保持病房清潔衛(wèi)生、空氣流通、溫濕度適宜，每天用臭氧消毒1次，并限制家屬探視；做好患者的口腔、泌尿道和肛周護理，每餐后用生理鹽水清洗口腔、每次便后清潔肛周；保持患兒全身皮膚清潔、干燥，保持床單整潔、平整；囑咐患兒注意保暖、預(yù)防感冒、注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉；如患兒體溫異常，應(yīng)及時報告主管醫(yī)師，明確感染灶并及時處理。(6)輔助睡眠：糖皮質(zhì)激素有提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮的作用，可致患兒興奮、失眠，我們將患兒置于單間病房，護理操作集中進行，并做到“四輕”，為患兒營造舒適、安全、安靜的休息環(huán)境、避免一切不良刺激，必要時遵醫(yī)囑給予輔助睡眠的藥物。(7)預(yù)防和觀察有無骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死的不良反應(yīng)發(fā)生：遵醫(yī)囑予以患兒補鈣和魚肝油，協(xié)助家屬每天將患兒帶到病房陽臺上曬太陽，每天早、中、晚給患兒做3次雙大腿屈曲伸直運動，觀察患兒有無股骨頭壞死的早期表現(xiàn)。

2.1.2 普萘洛爾 普萘洛爾是非選擇性競爭抑制腎上腺β受體阻滯劑，臨床多應(yīng)用于治療心律失常。法國波爾多兒童醫(yī)院Leantc-Labreic等偶然發(fā)現(xiàn)普萘洛爾可以有效控制重癥血管瘤，促進其消退[4]。但由于有β受體阻滯作用，常見的不良反應(yīng)包括充血性心力衰竭、竇性心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、支氣管痙攣、低血糖等。為預(yù)防不良反應(yīng)發(fā)生，我們于用藥前全面檢查，排除心臟畸形及呼吸系統(tǒng)異常，且普萘洛爾易引起低血糖，不可空腹服藥，應(yīng)于喂奶后30 min口服。普萘洛爾片劑為10 mg/片，而該患兒的治療劑量為6 mg/(kg·d),分3次口服，相當(dāng)于一次2 mg,一片的1/5。為了保證給藥量的準(zhǔn)確，我們將一片藥于5%葡萄糖5 mL水充分溶解后，再用2mL注射器抽取1 mL(此時1 mL藥水含2 mg普萘洛爾)藥水沿患兒的口角緩慢注入患兒口內(nèi)，喂藥后指導(dǎo)家屬給患兒喂服少量溫開水 ，減少藥物在口腔的殘留和損失。喂完后輕拍背部，防止藥物嘔吐。服藥后30 min監(jiān)測患兒的心率和血壓。

2.2 瘤體局部護理 該患兒左耳后顳部及頸項部血管瘤生長迅速，皮溫高，皮膚脆薄，若不當(dāng)摩擦和長時間浸在汗液中極易發(fā)生潰爛，所以保持室溫在24～26 ℃，濕度55%～65%。指導(dǎo)家屬為患兒穿棉質(zhì)的開胸、低領(lǐng)衣服，避免摩擦瘤體。每天用溫水清洗瘤體局部皮膚，洗后用柔軟干毛巾擦干，動作輕柔，保持局部清潔干燥。經(jīng)常為患兒修剪指甲，白天佩戴手肘制動器，夜間使用睡袋，將袋口固定好，適當(dāng)約束雙手，避免抓傷瘤體引起破潰出血。對于左耳垂及耳旁的白色分泌物，每日予以無菌棉球蘸生理鹽水清洗破潰處，使用8 L/min的氧氣吹干創(chuàng)面及周圍皮膚，再用0.5%聚維酮碘棉球消毒，待干后涂重組人表皮生長因子凝膠，10 d后痊愈。每日觀察并記錄血管瘤的大小、顏色、質(zhì)地，用數(shù)碼相機每天以同一角度拍照記錄。

2.3 神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥的觀察及護理 PHACES綜合征患兒血管瘤常侵及顱內(nèi)，需要觀察有無顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)[5]。該患兒MRI提示血管瘤累及顱內(nèi)，我們嚴(yán)密觀察患兒有無意識改變及瞳孔變化，是否出現(xiàn)噴射性嘔吐和腦性尖叫等。對于患兒的各項治療和護理操作集中進行，減少反復(fù)刺激。將患兒置于單間病房，保持病房安靜，光線柔和。

2.4 出院指導(dǎo)及隨訪 出院前指導(dǎo)家屬購買正確的喂藥器，出院時教會家屬正確稀釋藥片的方法、喂服的劑量、抽取藥液的方法及喂藥的方法，強調(diào)口服普萘洛爾的注意事項。服藥期間出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉、咳嗽、吼喘等癥狀時要及時就醫(yī)，遵醫(yī)囑酌情減少服藥次數(shù)或劑量，必要時暫停服藥，不可自行停藥，以免復(fù)發(fā)。責(zé)任護士向患兒家屬發(fā)放愛心聯(lián)系卡，提供咨詢電話、咨詢網(wǎng)址及血管瘤患兒家屬Q(mào)Q群，有專業(yè)醫(yī)護人員每天上線接受家長咨詢。責(zé)任護士經(jīng)常電話咨詢患兒家屬患兒在家用藥情況及瘤體消退情況，并給與相應(yīng)的指導(dǎo)。半年內(nèi)，一月復(fù)診一次，半年后根據(jù)患兒病情延長復(fù)診間隔時間，直到患兒痊愈。

3 小結(jié)

PHACES綜合征是一種罕見的巨大血管瘤合并其他臟器畸形的一種綜合征，死亡率高，早期正確診斷和積極有效的治療能為患兒爭取最佳的治療時機和更多的治療時間，從而提高患兒的治愈率及生存率。住院期間，我們首先為患兒家屬做好心理護理，消除家屬的擔(dān)憂、焦慮和不信任，讓他們能積極配合治療和護理；治療期間做好藥物護理、瘤體局部護理及神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥的觀察及護理，預(yù)防及減少各種并發(fā)癥的發(fā)生，從而提高治療效果；出院后做好詳細的出院指導(dǎo)、出院病人家庭延續(xù)護理及定期復(fù)診，患兒顏面部血管瘤基本消退，顱內(nèi)瘤體血管瘤全部消退，一般情況良好。

[1] Rao RP,Drolet BA,Holland KE,et al.PHHCES association:vasculocutaneous syndrome[J].Pediatr cardiol,2008,29(4):793-799.

[2] Lin MC,Chen CH,Chi CS. PHACE syndrome:report of one case[J].Acta Paediatr Taiwan,2003,44(6):379-382.

[3] 魏莉，黃鶯，陳勤奮. 大劑量地塞米松沖擊治療血液系統(tǒng)疾病患者的整體護理[J].上海醫(yī)藥,2013,34(3):

[4] Leaute-Labrere C,Dumas de la Roque E,Fubiche T,et al.Propranolol for severe hemangiomas of infancy[J].N Eng J Med,2008,358(24):2649-2651.

[5] 陳濤，郭在培，焦曉燕，等. PHACES綜合征[J].臨床皮膚科雜志，2010,39(10)：632-634.

張元芳(1982-),女，本科，主管護師，研究方向:小兒整形頜面外科，血管瘤?？?/p>

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10.16821/j.cnki.hsjx.2016.13.037

2016-01-01)