何倫德，王祖耀，施經(jīng)添，林東福

(泉州市兒童醫(yī)院小兒外科，福建 泉州 362000)

嬰兒簡(jiǎn)單先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄的外科治療

何倫德，王祖耀，施經(jīng)添，林東福

(泉州市兒童醫(yī)院小兒外科，福建 泉州 362000)

目的 總結(jié)并初步分析嬰兒簡(jiǎn)單先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄的診治經(jīng)驗(yàn)。方法收集2014年5月至2015年12月在我院小兒外科診治的嬰兒簡(jiǎn)單先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄治療過程的臨床資料，15例單純行心臟畸形矯治術(shù)，2例心臟手術(shù)同期行氣管狹窄矯治術(shù)，另3例未手術(shù)治療。結(jié)果行心臟手術(shù)和同期行心臟手術(shù)及氣管矯治術(shù)患兒的狀況良好，2例未手術(shù)患兒死亡，另1例未手術(shù)狀況尚可并繼續(xù)隨訪中。結(jié)論嬰兒簡(jiǎn)單先心病合并氣管支氣管狹窄不少見，積極治療策略能取得較好的臨床結(jié)果。

簡(jiǎn)單先天性心臟?。粴夤苤夤塥M窄；嬰兒；外科治療

先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄術(shù)前診斷困難，治療棘手，療效尚不滿意，病死率為7%～45%[1]。嬰兒簡(jiǎn)單先天性心臟病(一般指室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄)術(shù)前檢查一般不包括胸部多排CT檢查(CTA)，合并氣管狹窄可能容易漏診。泉州市兒童醫(yī)院于2014年5月至2015年12月對(duì)嬰兒住院先天性心臟病住院患兒行胸部多排CT檢查48例，有20例合并氣管支氣管狹窄，本文總結(jié)并初步分析其診治經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 20例嬰兒中男性11例，女性9例；年齡2～12個(gè)月。15例因咳嗽、發(fā)熱等呼吸道感染就診住院，心臟畸形中室間隔缺損15例(10例合并房間隔缺損)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3例(1例合并房間隔缺損)，房間隔缺損2例。氣管狹窄表現(xiàn)為左支氣管狹窄13例，9例狹窄＞50%；右側(cè)支氣管狹窄1例；多處狹窄6例，1例合并橋支氣管并多處狹窄。

1.2 治療方法 15例僅行心臟畸形矯治術(shù)，2例心臟畸形矯治術(shù)同期行氣管狹窄矯治術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后1例二次氣管插管后行胸部多排CT檢查發(fā)現(xiàn)氣管狹窄；6例術(shù)后氣管插管拔除后動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PCO2)＞50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，其中1例＞70 mmHg，經(jīng)加強(qiáng)肺部治療及護(hù)理(未行氣管再插管)后PCO2逐漸接近正常。其余3例未行心臟等手術(shù)。

2 結(jié) 果

17例手術(shù)治療均痊愈出院。隨訪2～19個(gè)月情況良好，其中2例術(shù)后6個(gè)月復(fù)查CTA示氣管無狹窄(術(shù)前左支氣管狹窄約70%)。3例未手術(shù)中2例出院后分別于3個(gè)月和7個(gè)月死亡；另1例心臟畸形輕，氣管下段狹窄約40%，一般情況尚可，繼續(xù)隨訪中。

3 討 論

先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄的發(fā)生率為0.15%～22.4%[2-3]。先天性心臟病患兒易發(fā)生呼吸道感染，癥狀掩蓋氣管狹窄的判斷。心臟畸形診斷常依靠X線胸片、心臟彩超、心血管造影等，不能發(fā)現(xiàn)氣管狹窄，近年CTA應(yīng)用于先天性心臟病的診斷逐漸增多，CTA同期可清楚判斷氣管及支氣管情況，發(fā)現(xiàn)先天性心臟病合并氣管狹窄的病例也逐漸增多。簡(jiǎn)單先天性心臟病因超聲容易確診，一般情況下行CTA檢查大多數(shù)醫(yī)院未按常規(guī)進(jìn)行，氣管支氣管狹窄可能漏診的情況可能更多，從本組病例看，簡(jiǎn)單心臟畸形合并氣管狹窄并不少見(42%)，可能與就診原因多為呼吸道感染及醫(yī)院為兒童?？菩再|(zhì)有關(guān)。

關(guān)于簡(jiǎn)單先天性心臟病合并氣管狹窄的手術(shù)時(shí)機(jī)，這個(gè)問題未見有文獻(xiàn)行專門討論。單純先天性心臟病的治療現(xiàn)有年齡逐漸變小的趨勢(shì)，病變不重的我們?nèi)噪S訪至6個(gè)月齡以上才在必要的情況下行治療；但病情重的比如左向右大分流量的室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等在出生后就可能產(chǎn)生左心房、左心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓致肺動(dòng)脈擴(kuò)張等情況壓迫氣管產(chǎn)生狹窄，這種患兒容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染甚至合并心功能不全，且內(nèi)科治療困難，這類患兒我們主張積極早期手術(shù)，有報(bào)道新生兒先天性心臟病合并氣道狹窄，病死率可達(dá)40%以上[3]。本組患者大部分屬于這類情況，早期手術(shù)去除了氣道被壓迫情況，應(yīng)該有利于氣管的正常發(fā)育，減少呼吸道感染機(jī)會(huì)，氣管壓迫晚期手術(shù)氣管狹窄恢復(fù)情況尚未見大組研究報(bào)道。嬰兒期先天性心臟病合并氣管狹窄一旦肺部感染，臨床表現(xiàn)多可致重癥且反復(fù)發(fā)生，促使我們積極進(jìn)行這類患兒的手術(shù)干預(yù)。先天性心臟病合并不是因心臟因素引起氣管狹窄的情況，如果氣管狹窄不嚴(yán)重可以在不影響心臟病治療效果的情況下適當(dāng)推遲手術(shù)，因?yàn)闅夤塥M窄本身治療方法及療效尚存在爭(zhēng)議[4]；如果氣管狹窄嚴(yán)重，其自然死亡率高，最好早日同期行心臟畸形矯治及氣管狹窄矯治。

關(guān)于該病的圍術(shù)期治療，該類患兒有術(shù)后脫離呼吸機(jī)困難或多次氣管插管的報(bào)道，多因嚴(yán)重氣管狹窄漏診。本組患兒我們強(qiáng)調(diào)以下幾點(diǎn)：(1)術(shù)前治療呼吸道感染徹底；(2)術(shù)前1 d、術(shù)中及術(shù)后當(dāng)天使用糖皮質(zhì)激素甲基強(qiáng)的松龍3～5 mg/kg，每日兩次；(3)術(shù)后肺氧合功能正常則積極脫離呼吸機(jī)。本組術(shù)中1例停體外循環(huán)后氣道壓力增加(＞30 mmHg)，氧合不良(SO2＜80 mmHg)，再次體外循環(huán)輔助，并未發(fā)現(xiàn)心臟畸形矯正不良或氣管插管位置不當(dāng)?shù)葐栴}，予以地塞米松5 mg靜脈推注，體外循環(huán)輔助約30 min后撤離體外循環(huán)，提示氣管狹窄至痙攣可能；6例術(shù)后拔除氣管插管后有動(dòng)脈血二氧化碳分壓增高(PCO2＞50 mmHg)，且漸加重，最高1例達(dá)80 mmHg，但觀察患兒無嚴(yán)重呼吸困難，血?dú)夥治鯬O2＞70 mmHg，無心動(dòng)過速及意識(shí)障礙等，考慮心臟手術(shù)后氣管狹窄并未立即解除導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域肺通氣換氣功能不良所致，此6例術(shù)后1周左右仍有動(dòng)脈血二氧化碳分壓稍高于正常。文獻(xiàn)常報(bào)道心臟手術(shù)后脫離呼吸機(jī)困難反復(fù)二次氣管插管等情況，我們的初步經(jīng)驗(yàn)是若單純血二氧化碳分壓高可密切觀察，不必急于呼吸機(jī)輔助通氣。

綜上所述，筆者認(rèn)為嬰兒簡(jiǎn)單先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄并不少見，特別是伴有心臟擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓至肺動(dòng)脈增粗，有反復(fù)呼吸道感染且內(nèi)科治療困難的患兒應(yīng)排查，由心臟引起的氣管支氣管狹窄行心臟畸形矯治減輕或去除了氣道被壓迫等因素，結(jié)果良好。非心臟因素及氣管發(fā)育本身異常的嚴(yán)重氣管支氣管狹窄若不予積極同期手術(shù)治療則預(yù)后堪憂。有氣道狹窄患兒行心臟手術(shù)術(shù)后一定程度的血二氧化碳分壓增高初步判斷是可耐受的，不必急于呼吸機(jī)輔助通氣。但患兒數(shù)量尚有限，臨床經(jīng)驗(yàn)尚需進(jìn)一步探討。

[1]卿璐,潘征夏.先天性心臟病合并氣管狹窄的研究進(jìn)展[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2014,30(15):2282-2284.

[2]徐志偉,張海波,王順民.嬰幼兒先天性心臟病伴氣管狹窄的一期矯治[J].中華胸心外科血管雜志,2007,23(4):217-219.

[3]李建斌,陳欣欣,崔彥芹,等.先天性心臟病合并氣道畸形的篩查結(jié)果[J].中華胸心外科血管雜志,2014,30(8):460-462.

[4]胡衛(wèi)東,楊振東,孟晨,等.喉罩在先天性心臟病伴氣管狹窄患兒麻醉中的應(yīng)用[J].臨床麻醉學(xué)雜志,2015,31(2):192-194.

R725.4

B

1003—6350（2016）24—4093—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.24.046

2016-04-06)

何倫德。E-mail：hldst@sina.cn