張　晨　張　林　張　璐　張尉華

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管診療中心,吉林　長春　130021)

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心肌致密化不全的臨床特征

張晨張林張璐張尉華

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管診療中心,吉林長春130021)

〔摘要〕目的分析心肌致密化不全的臨床特征。方法對確診為心肌致密化不全的18例患者的臨床表現(xiàn)、心電圖、心臟彩超、血清肌鈣蛋白、血漿腦鈉肽前體(NT-proBNP)等進(jìn)行總結(jié)、分析。結(jié)果心肌致密化不全患者多以胸悶、氣短等心衰癥狀就診，NYHA分級多Ⅳ級，NT-proBNP、肌鈣蛋白I均有不同程度的增高，心電圖示合并有多種心律失常改變；均行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)心肌致密化不全的特異性改變，其中累及心尖部7例(39%)，累及左室側(cè)、后壁10例(65%)。結(jié)論心肌致密化不全患者年齡分布較廣，臨床表現(xiàn)以心衰表現(xiàn)多見，可合并多種心律失常。心臟彩超多以左心改變多見，為確診的主要方法。

〔關(guān)鍵詞〕心肌致密化不全

第一作者：張晨(1989-)，男，在讀碩士，主要從事心血管內(nèi)科疾病研究。

心室肌致密化(NVM)不全是胚胎發(fā)育早期肌小梁致密化過程失敗所致,以突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩為特征的一系列病理生理過程〔1〕。依據(jù)現(xiàn)行分類標(biāo)準(zhǔn)，將其歸為遺傳性心肌病的一種〔2〕。本病較罕見，可單獨(dú)存在或與其他先天性畸形并存。近年，我國對NVM相關(guān)特點(diǎn)的病例總結(jié)逐漸增多，但漏診及誤診率仍較高，本文將總結(jié)我院診治的18例NVM患者的臨床特點(diǎn)。

1對象與方法

1.1對象 2011年2月至2014年11月吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管中心診治的NVM患者18例，男14例，女4例，年齡21~75歲，平均(44.61±15.85)歲。采集上述患者的臨床表現(xiàn)和超聲心動圖、心電圖、血漿腦鈉肽前體(NT-proBNP)、D-二聚體(D-D)、肌鈣蛋白等輔助檢查結(jié)果。

1.2NVM診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)文獻(xiàn)等〔3〕提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)可見到典型的兩側(cè)結(jié)構(gòu)，外層為較薄致密化心肌，內(nèi)層為較厚非致密化心肌，其內(nèi)可見深陷隱窩，在心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌層(N)與外層致密化心肌(C)的比例，即N/C>2；(2)心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆起的肌小梁和深陷隱窩形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；(3)彩色多普勒超聲可探及隱窩之間有血流灌注，并與心腔相通。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)臨床癥狀以胸悶、陣發(fā)性呼吸困難、夜間不能平臥等心衰表現(xiàn)為主，其中4例伴有心悸。其中NYHA Ⅱ級1例(6%)，Ⅲ級1例(6%)，Ⅳ級16例(88%)。12例患者入院前曾于當(dāng)?shù)鼐驮\，均未明確診斷，6例診斷為擴(kuò)心病，1例診斷為風(fēng)心病，5例診斷不清。16例患者入院查體示心濁音界擴(kuò)大，其中3例可聞及舒張期奔馬律。

2.2心電圖、NT-proBNP、D-D及X線胸片或肺CT特征12例(66.7%)患者心電圖提示心律失常，其中6例(50%)合并有2種及以上類型的心律失常，其中室性期前收縮9例，短暫陣發(fā)性室性心動過速2例，頻發(fā)房性期前收縮4例，心房顫動3例，4例完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，2例房室傳導(dǎo)阻滯。2例患者出現(xiàn)ST-T改變，包括T波低平、倒置。所有患者NT-proBNP水平均增高，平均(8 151±6 801)pg/ml。9例患者肌鈣蛋白I水平升高，平均(0.12±0.08)ng/ml。13例患者行胸片或肺CT檢查，均提示心影增大。

2.3超聲心動圖特征超聲心動圖提示18例患者均有不同程度的左室受累(圖1)，左室腔內(nèi)肌小梁增多增粗，以左室側(cè)后壁心尖部為著，外層為較薄致密化心肌，內(nèi)層為較厚非致密化心肌，其內(nèi)可見深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層N/C>2。其中1例提示合并有右室受累。各節(jié)段受累程度不相同，及心尖部7例(39%)，左室側(cè)、后壁10例(65%)，下壁4例(22%)。10例(56%)患者累及2個及以上區(qū)域。18例患者彩超均提示心臟擴(kuò)大，其中13例提示全心增大，以左心改變顯著，左室內(nèi)徑(71.22±8.72)mm，4例僅出現(xiàn)左房、左室增大，1例雙房、左室增大?；颊週VEF均明顯減低，平均(26.67±6.15)%。室壁搏動呈彌漫性減弱，合并卵圓孔未閉1例。

圖1　典型病例的超聲心動圖

3討論

入院18例患者均行心臟彩超明確診斷，提示該病以左室心尖部、側(cè)壁改變較為常見，另發(fā)現(xiàn)合并有卵圓孔未閉1例，并已存在右向左分流。

NVM既往又稱為“海綿狀心肌”或“心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)”，多累及左心室，亦可見于右心室或雙心室。其病因尚不明確，可分布于各個年齡分層。有研究表明〔3〕，兒童發(fā)病有家族發(fā)病傾向，成人有散發(fā)報(bào)道。有研究表明，NVM遺傳傾向與Xq28的G4.5基因突變有關(guān)，多為常染色體隱性遺傳，同時也可能與線粒體變異等有關(guān)。年齡分布較廣的原因可能與病變所累及的范圍、病情進(jìn)展及患者所處的醫(yī)療水平不同有關(guān)。

NVM主要臨床表現(xiàn)不盡相同，大部分患者有心力衰竭、心律失常、栓塞表現(xiàn)。本研究結(jié)果也說明NVM合并有心肌缺血表現(xiàn)及心功能不全程度較重，分析其原因可能為：①非致密化心肌內(nèi)膜下微循環(huán)障礙所致低灌注現(xiàn)象；②非致密化心肌及部分致密化心肌存在冠脈儲備功能障礙；綜合兩方面原因所致心室收縮力減低〔4〕。NVM患者可出現(xiàn)各種類型心律失常及心電圖異常，以室性期前收縮及房室傳導(dǎo)阻滯多見。NVM患者心腔內(nèi)可見無數(shù)肌小梁、深陷隱窩，其內(nèi)血流緩慢，這可能是形成血栓的原因。國外報(bào)道〔5〕稱栓塞發(fā)生率為21%~37.5%，以體循環(huán)栓塞常見。

NVM無特異性臨床表現(xiàn)，診斷該病以超聲心動圖檢查最為常見，另有心臟核磁共振、經(jīng)食道超聲、心室造影等檢查亦可明確該病，但因費(fèi)用昂貴或操作困難等原因均未能廣泛應(yīng)用，僅適用于超聲心動圖不能明確尚需進(jìn)一步檢查時使用。超聲心動圖診斷NVM標(biāo)準(zhǔn)分為以下幾類：(1)Chin等〔6〕提出：于二尖瓣、乳頭肌及心尖部分別測量肌小梁基底部及肌小梁頂部至心外膜距離，并測定兩者的比值診斷NVM。(2)Stollberger等〔7〕提出于四腔心層面測得粗大的肌小梁≥4時可診斷該病。(3)本研究應(yīng)用的是Jenni等〔8〕定義的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)果提示病變部位以左室病變多見，多累及心尖部及側(cè)后壁，少數(shù)可合并右室受累，故多為左室收縮功能障礙常見，與國內(nèi)外報(bào)道相符。國內(nèi)有報(bào)道〔9〕示NVM可合并房間隔缺損、室間隔缺損、卵圓孔未閉等先天性心臟病，本研究中有1例卵圓孔未閉，有右向左分流。針對NVM患者，目前尚無特異性治療方案，主要以對癥治療為主。首先，針對抗心衰治療，以強(qiáng)心、利尿、抑制心室重構(gòu)治療為基礎(chǔ)，處理出現(xiàn)的相關(guān)并發(fā)癥。其次，心律失常為NVM患者猝死的原因，伴有心律失常的患者應(yīng)盡早給予抗心律失常藥物，頻發(fā)室速、室顫的患者也可植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器(ICD)治療。最后，Stollberger等〔10〕研究表明，合并心房顫動或附壁血栓形成時，需抗凝治療。Eschslin等〔11〕隨訪了34例患者44個月，其中8例死亡，4例行心臟移植。說明本病預(yù)后較差，死亡原因多為猝死或心力衰竭。

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11Eschslin EN，Attenhofer Jost CH，Rojas JR，etal.Long-term follow-up 34 adults with isolated left ventricular noncompaction：a distinct cardiomyopathy with poor prognosis〔J〕.J Am Coll Cardiol，2000;36：493-500.

〔2015-04-11修回〕

(編輯徐杰)

通訊作者：張尉華(1974-)，男，副教授，副主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，主要從事心血管內(nèi)科疾病研究。

〔中圖分類號〕R54

〔文獻(xiàn)標(biāo)識碼〕A

〔文章編號〕1005-9202(2016)04-0830-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2016.04.027