賴　倩綜述，鐘時勛審校（重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科，重慶400016）

特殊患者人工耳蝸植入現(xiàn)況分析*

賴倩綜述，鐘時勛△審校（重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科，重慶400016）

耳蝸植入術(shù)；腦白質(zhì)?。磺巴ニ?；綜合征；綜述

近年來，感音神經(jīng)性聾發(fā)病率逐年上升，尤其是語前聾患兒的增加，給社會保障及醫(yī)療水平帶來了極大的挑戰(zhàn)［1-2］。隨著當前社會對聽力障礙人士（聽障人士）聽覺言語康復(fù)乃至社會適應(yīng)能力的關(guān)注與聚焦，越來越多的聽障人士接受了人工耳蝸植入（cochlear implant，CI），術(shù)后建立了聽覺，進行了聽覺及言語的康復(fù)訓(xùn)練。人工耳蝸又稱為“人工電子耳”，是一種可以幫助聽障人士恢復(fù)聽覺能力及語言交流能力的生物醫(yī)學工程裝置。人工耳蝸的工作原理是直接將聲波轉(zhuǎn)換成電流信號刺激聽神經(jīng)，使其產(chǎn)生聽覺，從而達到恢復(fù)、重建聽覺的目的。CI是一項新技術(shù)，正隨著醫(yī)學日新月異的發(fā)展不斷更新進步。

CI的發(fā)展歷史可以追溯到1800年，意大利學者Volta發(fā)現(xiàn)電刺激正常耳可以產(chǎn)生聽覺。1957年，法國Djourno 和Eyries首次將電極植入1例全聾患者的耳蝸內(nèi)，使該患者可以感知環(huán)境聲獲得音感。多道CI在我國的開展始于1995年，并于2009年成功應(yīng)用于成人語后耳聾患者。隨后，我國CI的研發(fā)得到較快發(fā)展。目前，該項技術(shù)已成為治療重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者的首選方案。

近年研究認為，重度至極重度感音神經(jīng)性聾患者在排除聽神經(jīng)中斷、急性中耳炎、嚴重內(nèi)耳畸形、癲癇頻繁發(fā)作不能控制，嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練后，就可進行CI［3］。但是，對于一些特殊的患者，即合并有腦白質(zhì)異常、大前庭導(dǎo)水管綜合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）、慢性化膿性中耳炎、分泌性中耳炎的患者，其CI的安全性、可行性并沒有統(tǒng)一的定論。本文就近年來CI術(shù)在這部分特殊聽障患者和患兒中的應(yīng)用及康復(fù)效果研究進展作一綜述。

1　腦白質(zhì)異常聽障患兒的CI

隨著CI術(shù)前磁共振成像檢查評估的廣泛應(yīng)用，被檢出合并腦白質(zhì)異常的極重度感音神經(jīng)性聾患兒明顯增多。腦白質(zhì)異常又叫腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，多為腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良及彌漫性損害，為腦白質(zhì)損害在腦部的形態(tài)學表現(xiàn)，主要通過腦部磁共振檢查發(fā)現(xiàn)，影像學表現(xiàn)為腦白質(zhì)的損害。腦白質(zhì)異常的發(fā)生機制尚不明確，有文獻指出其可能與孕產(chǎn)期病毒感染、缺血缺氧、早產(chǎn)等病史有關(guān)。腦白質(zhì)異常可能提示神經(jīng)發(fā)育異常，遠期可能出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙（如癲癇及智力障礙等）。而腦白質(zhì)異?；純旱呐R床癥狀差異很大，有的無明顯癥狀，有的出現(xiàn)運動發(fā)育遲緩，有的出現(xiàn)精神智力障礙［1-2，4-5］。在CI中，對適應(yīng)證的選擇非常嚴格，對于合并腦白質(zhì)異常的重度感音神經(jīng)性聾患兒，更需要嚴格掌握適應(yīng)證，做好術(shù)前評估。腦白質(zhì)異常患兒能否接受CI，接受CI后聽力能否改善，相關(guān)報道尚不多見，聽覺言語康復(fù)效果不一。

腦白質(zhì)異常曾經(jīng)是CI術(shù)的禁忌證。隨著近年來科技的不斷進步及科學研究的逐漸深入，CI術(shù)的適應(yīng)證不斷擴大。對于合并腦白質(zhì)異常的聽障患兒，通過了解病史及觀察癥狀，對其健康狀況進行評估合格后，應(yīng)盡早進行CI，以免錯過最佳語言學習時間，有利于提高患兒日后的語言學習、交流能力和生活質(zhì)量。

Luthra等［6］對5例合并腦白質(zhì)異常聽障患兒CI后的效果進行了評價，結(jié)果顯示，與腦白質(zhì)正常聽障患兒相比，腦白質(zhì)異常聽障患兒CI植入術(shù)后均存在不同程度的聽力及言語恢復(fù)障礙，說明腦白質(zhì)異常會對患兒術(shù)后康復(fù)產(chǎn)生一定的影響。李雯等［7］選取5例腦白質(zhì)異常聽障患兒作為研究對象，并選取與其匹配的腦白質(zhì)正常聽障患兒作為對照組，分別對其術(shù)后3個月和12個月的聽力、言語康復(fù)效果進行評估和分析，結(jié)果顯示，腦白質(zhì)異常聽障患兒的評估結(jié)果與對照組比較無明顯差異。許曉泉等［8］以腦白質(zhì)異常體積是否小于全部腦白質(zhì)體積的10%為依據(jù)，將腦白質(zhì)異常聽障患兒分為局灶型組和彌漫型組進行觀察，結(jié)果11例合并腦白質(zhì)異?；純航邮蹸I，局灶型組聽力評分較彌漫型組改善明顯。

以上研究表明，大部分合并輕度（局灶性）腦白質(zhì)異常的重度和極重度感音神經(jīng)性聽障患兒，經(jīng)嚴格的術(shù)前評估后行CI，術(shù)后與腦白質(zhì)正常聽障患兒CI后的效果并無明顯差異。但當患兒腦白質(zhì)異常引起智力發(fā)育障礙并影響患兒CI術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練時，則需要權(quán)衡利弊后再決定是否進行CI術(shù)，以免造成醫(yī)療資源不必要的浪費，對該類患兒需要慎重對待。國內(nèi)2013年人工耳蝸指南指出，合并腦白質(zhì)異常的重度和極重度感音神經(jīng)性聾患兒，術(shù)前經(jīng)智力測試在正常范圍，未合并癲癇頻繁發(fā)作不能控制，無內(nèi)耳嚴重畸形，即可行CI［3］。

2　LVAS聽障患兒的CI

LVAS是一種先天性內(nèi)耳畸形，是兒童感音神經(jīng)性聾的原因之一，為前庭導(dǎo)水管擴大，伴有感音神經(jīng)性聾、耳鳴、眩暈等癥狀。該病被診斷時患兒的年齡差異較大，有的患兒出生時聽力篩查就不能通過，表現(xiàn)為出生后對強刺激聲無反應(yīng)，此為先天性極重度感音神經(jīng)性聾；有的患兒出生時可通過聽力篩查，其后出現(xiàn)波動性聽力下降，此為遲發(fā)型感音神經(jīng)性聾［9-10］。隨著CI術(shù)經(jīng)驗的積累與提高，以前被視為相對手術(shù)禁忌證的LVAS患兒，在對其進行CI后，也能達到較滿意的手術(shù)效果，在進行康復(fù)訓(xùn)練后，也能達到良好的聽力言語康復(fù)。

Madden等［11］認為，大部分LVAS患兒，在疾病發(fā)展到重度感音神經(jīng)性聾時，仍具備部分言語能力，因此比語前聾患兒更適合行CI。Fallon等［12］研究表明，合并LVAS聽障患兒與其他聽障患兒比較，其CI術(shù)后聽覺言語的獲益程度差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。陳杰等［13］對70例合并LVAS的重度和極重度感音神經(jīng)性聾患兒均成功行CI，術(shù)后開機進行康復(fù)訓(xùn)練，6個月后及1年后經(jīng)平均聽閾測試，70例患兒聽閾均較術(shù)前顯著提高。鐘時勛等［14］對17例合并LVAS患兒行CI術(shù)后的隨訪分析結(jié)果表明，所有患兒的平均聽閾由術(shù)前的（101.8±14.0）dB HL提升至術(shù)后的（30.3±3.4）dB HL，言語康復(fù)情況良好。

以上結(jié)果表明，對于合并LVAS的重度和極重度感音神經(jīng)性聾患兒，若術(shù)前評估未合并急性中耳炎、聽神經(jīng)缺如等，無論術(shù)前聽力評估如何，在行CI術(shù)后與內(nèi)耳正常聽障患兒CI后的效果并無明顯差異［15］。

3　合并慢性中耳炎聽障患者的CI

慢性化膿性中耳炎是指中耳黏膜、骨膜或深達骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥。本病在臨床上較為常見，常以耳內(nèi)間斷或持續(xù)性流膿、鼓膜穿孔、聽力下降為主要臨床表現(xiàn)，嚴重時可引起顱內(nèi)外并發(fā)癥。隨著生活水平的提高，人們對健康及生活質(zhì)量的要求也隨之提高。越來越多的雙側(cè)中耳慢性炎癥患者要求植入人工耳蝸，改善聽力。但是重度感音神經(jīng)性聾合并中耳乳突炎的CI十分復(fù)雜，耳蝸開窗可引起迷路炎、腦膜炎等并發(fā)癥。植入電極受到炎癥侵蝕會出現(xiàn)短路、縮短壽命等情況。術(shù)前必須仔細閱讀CT片，制訂合適的手術(shù)方案。

在Goldenberg等［16］的報道中，1例合并慢性中耳炎患者行CI后，出現(xiàn)慢性中耳炎急性發(fā)作且合并腦膜炎，經(jīng)抗生素等藥物控制炎癥后，行乳突根治術(shù)和術(shù)腔填充術(shù)后仍能保持植入的人工耳蝸，經(jīng)隨訪，聽力較術(shù)前明顯提高。鄭軍等［17］對29例不同類型中耳炎患者行CI術(shù)，在掌握炎癥病變程度的情況下，其中26例采用一期手術(shù)（炎癥靜止期行乳突根治術(shù)，同期行CI術(shù)），3例行分期手術(shù)（先行乳突根治術(shù)，獲得干耳后，再二期行CI術(shù)）。結(jié)果29例患者人工耳蝸電極均順利植入，隨訪2～8年，無炎癥病變復(fù)發(fā)，開機后人工耳蝸工作正常，無電極裸露、脫出。在夏瑞明等［18］的研究中，9例慢性中耳炎患者行CI術(shù)，其中1例乳突根治術(shù)后二期行CI術(shù)，8例慢性中耳炎一期行乳突根治術(shù)及CI術(shù)。術(shù)中所有電極均順利植入，術(shù)后傷口均甲級愈合，1個月后均開機成功，隨訪無并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后平均語言聽閾較術(shù)前明顯提升。

以上研究表明，慢性中耳炎患者也可行CI術(shù)，且手術(shù)效果良好，但必須經(jīng)過正確的手術(shù)措施干預(yù)及圍術(shù)期準備，做好預(yù)防感染、抗感染、清除感染等相關(guān)處理。

4　分泌性中耳炎患兒的CI

由于兒童咽鼓管的解剖學特點，使其成為分泌性中耳炎的好發(fā)人群。若先采取內(nèi)科保守治療，可能耗時較長，對患兒聽覺言語康復(fù)不利。目前普遍認為，對伴分泌性中耳炎的聽障患兒一期實施CI術(shù)基本上是安全可行的［19-20］。

Migirov等［21］報道，在142例合并分泌性中耳炎的重度感音神經(jīng)性聾患兒中，94例行一期乳突根治術(shù)及CI術(shù)，48例只行CI術(shù)，不行乳突根治術(shù)。結(jié)果2種植入方式術(shù)后分泌性中耳炎的復(fù)發(fā)率無明顯差異，均在38%左右。142例患兒開機后人工耳蝸工作正常，無電極裸露、脫出，聽力較術(shù)前提高。郝青青等［22］觀察了15例分泌性中耳炎患兒的CI情況，患兒均在術(shù)中同時做了乳突根治術(shù)，手術(shù)均一次性成功。15例患兒開機后均可聽到聲音，言語康復(fù)情況不同。孫家強等［23］對30例合并分泌性中耳炎的雙側(cè)重度感音神經(jīng)性聾患兒行CI術(shù)，術(shù)后隨訪1～3年，所有患兒均順利植入耳蝸電極，術(shù)后聽覺反應(yīng)良好，分泌性中耳炎也治愈。

可以看出，為了早期對患兒的聽覺言語康復(fù)進行干預(yù)，分泌性中耳炎患兒可一期行CI術(shù)及乳突根治術(shù)，手術(shù)效果良好，但術(shù)后分泌性中耳炎仍有復(fù)發(fā)的可能。

5　小　結(jié)

CI術(shù)是通過植入電極，繞過受損的聽細胞，直接將聲波轉(zhuǎn)換成電流信號刺激聽神經(jīng)，使其產(chǎn)生聽覺，幫助聽障人士恢復(fù)聽覺能力及語言交流能力。在進行CI之前，應(yīng)詳細評估患者情況，包括仔細采集病史、進行聽力學相關(guān)檢查、完善耳部及腦部的影像學檢查、心理及智力發(fā)育檢查等。根據(jù)2013年CI工作指南［3］，對于合并腦白質(zhì)異常，LVAS，慢性中耳炎的重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者，在排除聽神經(jīng)中斷，急性中耳炎，嚴重內(nèi)耳畸形，癲癇頻繁發(fā)作不能控制，嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練者，即可行CI。大量臨床研究證明，對于合并腦白質(zhì)異常、LVAS、慢性化膿性中耳炎、分泌性中耳炎的重度感音神經(jīng)性聾患者，在嚴格掌握適應(yīng)證的基礎(chǔ)上，其CI是安全、可靠和有效的。

［1］Jonas NE，Ahmed J，Grainger J，et al.MRI brain abnormalities in cochlear implant candidates：how common and how important are they［J］.Int JPediatr Otorhinolaryngol，2012，76（7）：927-929.

［2］Joshi VM，Navlekar SK，Kishore GR，et al.CT and MR imaging of the inner ear and brain in children with congenital sensorineural hearing loss［J］. Radiographics，2012，32（3）：683-698.

［3］中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會，中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會小兒學組.兒童中耳炎診斷和治療指南（草案）［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，43（12）：884-885.

［4］Fallon JB，Irvine DR，Shepherd RK.Cochlear implants and brain plasticity［J］.Hear Res，2008，238（1/2）：110-117.

［5］Yan F，Li J，Xian J，et al.The cochlear nerve canal and internal auditory canal in children with normal cochlea but cochlear nerve deficiency［J］. Acta Radiol，2013，54（3）：292-298.

［6］Luthra S，Nagarkar A.1418 leukodystrophy&its effects on rehabilitation of children with cochlear implant：a preliminary case study［J］.Pediatr Res，2010，68：701.

［7］李雯，邱建新，余得志，等.腦白質(zhì)異常的語前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果評估［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014，28（16）：1205-1207.

［8］許曉泉，胡昊，吳飛云，等.合并腦組織異常的感音神經(jīng)性耳聾患兒人工耳蝸植入后的療效觀察［J］.實用放射學雜志，2015，31（3）：357-359.

［9］劉文靜，邱建新.大前庭水管綜合征患者多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)的特點［J］.安徽醫(yī)科大學學報，2010，45（4）：542-544.

［10］劉博，劉中林，廉能靜，等.大前庭導(dǎo)水管綜合征的臨床特點［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2004，11（4）：213-215.

［11］Madden C，Halsted M，Benton C，et al.Enlarged vestibular aqueduct syndrome in the pediatric population［J］.Otol Neurotol，2003，24（4）：635-632.

［12］Fallon JB，Irvine DR，Shepherd RK.Cochlear implants and brain plasticity［J］.Hear Res，2008，238（1/2）：110-117.

［13］陳杰，楊燁，林川耀，等.70例大前庭水管綜合征患者的人工耳蝸植入效果分析［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志，2015，25（14）：73-75.

［14］鐘時勛，錢怡，雷艷，等.人工耳蝸植入在大前庭水管綜合征兒童中的應(yīng)用［J］.中國聽力語言康復(fù)科學雜志，2014，12（5）：397-400.

［15］韓德明，趙嘯天，李永新，等.人工耳蝸在前庭水管擴大患者中的應(yīng)用［J］.中華耳鼻咽喉科雜志，2003，38（2）：108-110.

［16］Goldenberg RA，Emmet JR.Current use of implants in middle ear surgery［J］. Otol Neurotol，2001，22（2）：145-152.

［17］鄭軍，李永新，雷靂，等.中耳乳突炎性病變的人工耳蝸植入術(shù)［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2006，13（7）：479-481.

［18］夏瑞明，鄭宏偉，余力生.中耳乳突炎性改變對人工耳蝸置入的影響［J］.臨床耳鼻咽喉科雜志，2005，19（7）：289-292.

［19］陳濤，楊海弟，鄭億慶，等.感音神經(jīng)性聾并分泌性中耳炎患者一期人工耳蝸植入［J］.聽力學及言語疾病雜志，2013，21（1）：80-81.

［20］楊華，曹克利，陳曉巍，等.中耳炎性病變患者的人工耳蝸植入［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2006，41（12）：908-912.

［21］Migirov L，Amir A，Kronenberg J.The influence of mastoidectomy on natural history of secretory otitis media in cochlear implant children［J］.ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec，2006，68（3）：156-158.

［22］郝青青，董思淇，李佳楠，等.分泌性中耳炎患者的人工耳蝸植入效果分析［J］.中華耳科學雜志，2013，11（2）：192-195.

［23］孫家強，孫敬武，侯曉燕，等.伴分泌性中耳炎患兒的圓窗入路人工耳蝸植入術(shù)［J］.聽力學及言語疾病雜志，2014，22（1）：9-11.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.13.019

A

1009-5519（2016）13-2010-03

國家臨床重點?？平ㄔO(shè)項目經(jīng)費資助（衛(wèi)辦醫(yī)政函［2012］649號）。

△，E-mail：313997490@qq.com。

（2016-03-19）