中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬腫瘤醫(yī)院放射科 (湖南 長沙 410205)

彭 實(shí)

孤立性纖維瘤的影像診斷分析

中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬腫瘤醫(yī)院放射科 (湖南 長沙 410205)

彭 實(shí)

目的總結(jié)不同部位起源的孤立性纖維瘤的影像特點(diǎn)，提高對該疾病的影像學(xué)認(rèn)識。方法回顧性分析18例(17例CT平掃加增強(qiáng)、1例MRI平掃加增強(qiáng))全身不同部位起源并經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)為孤立性纖維瘤患者的資料，分析上述CT 及MRI圖像及腫塊的影像表現(xiàn)。結(jié)果18例患者中，5例起源于胸膜，2例起源于腹膜后，其余起源于腦實(shí)質(zhì)、腮腺、咽旁間隙、頸肩部肌間隙、肺、肝、前縱膈、空腸、腎、盆腔、子宮圓韌帶均1例；腫塊均單發(fā)，呈邊界清分葉狀的實(shí)性腫塊，且不均勻強(qiáng)化，最大徑線為13cm，除1例惡變伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移外，其余均為良性。結(jié)論孤立性纖維瘤可發(fā)生于胸膜及其以外的多個部位或器官，巨大邊界清楚呈分葉狀的不均勻密度／信號腫塊，且明顯不均勻強(qiáng)化時，應(yīng)注意孤立性纖維瘤的可能。

孤立性纖維瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種成纖維細(xì)胞起源的間葉源性腫瘤，最初于1931年首次報(bào)道發(fā)生于胸膜[1]。文獻(xiàn)已報(bào)道其可發(fā)生在全身其他部位，但均為個案報(bào)道,其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，因此術(shù)前影像學(xué)誤診率較高，本文回顧分析18例全身多個不同部位起源的孤立性纖維瘤的臨床及影像資料，旨在提高對該疾病的影像學(xué)認(rèn)識，以減少術(shù)前的誤診率。

1 材料與方法

1.1 臨床資料收集我院行CT或MRI檢查并經(jīng)手術(shù)經(jīng)病理證實(shí)為SFT的患者18例，主訴包括頭痛、胸痛或腹痛等。年齡10～64歲，平均42.6歲，男6例，女12例。其中17例行CT檢查，1例行MRI檢查，所有患者均行腫瘤根治性切除術(shù)。

1.2 影像檢查MRI掃描：采用GE 360 1.5T MR掃描儀,采用體部相控陣表面線圈。掃描序列包括平掃橫斷位SE T1WI及橫斷位壓脂T2WI序列、冠狀位T2 flair序列。T1WI序列：TR 550～600ms，TE 21～24ms；T2WI序列：TR 3500～3900ms，TE 83～85ms。FOV 280mm×280mm，矩陣512×512，掃描13～20層，層厚3.0mm，層間隔0.3mm，采集2次。增強(qiáng)掃描對比劑為Gd-DTPA，經(jīng)肘前靜脈以1mL/s流率注射，劑量為0.1mmoL/kg，采用SE T1WI序列行橫斷位及冠狀位3DVibe動態(tài)增強(qiáng)掃描。

CT掃描：采用Philip Brilliance 16、Siemens Emotion 6及Siemens SOMATOM Definition AS 64排螺旋CT機(jī)容積掃描。管電壓120kV，管電流200mAs，層厚5mm，層間距5mm，螺距1。行平掃、增強(qiáng)掃描動脈期、靜脈期掃描，其中增強(qiáng)掃描對比劑采用碘普羅胺(300mg I/mL)，以2mL/s流率注射80～100mL。采用MPR行圖像后處理。

1.3 圖像分析由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的影像診斷醫(yī)師(15年及10 年)閱片分析。閱片內(nèi)容包括評估腫塊的位置、大小、形狀、密度/信號、強(qiáng)化以及最終診斷。意見不一致時共同商量取得一致意見。

1.4 病理由同一位病理科醫(yī)師負(fù)責(zé)將手術(shù)標(biāo)本固定、包埋、制片，蘇木精-伊紅染色(HE)，所有標(biāo)本均行免疫組織化學(xué)測試，項(xiàng)目包括：Vimentin、CD34、CD117、Bcl-2、CK、S-100、Actin及DES等。

2 結(jié) 果

5例位于胸腔及1位于盆腔的病變于術(shù)前影像學(xué)檢查考慮可疑SFT，其余12例SFT于術(shù)前影像學(xué)檢查均未做準(zhǔn)確診斷。全部患者均于影像學(xué)檢查后1-2周內(nèi)行根治性腫瘤切除手術(shù)，手術(shù)大體標(biāo)本經(jīng)病理及免疫組化證實(shí)為孤立性纖維瘤，見表1。

表1 本組18例病理證實(shí)為SFT的患者基本資料

3 討 論

盡管文獻(xiàn)報(bào)道SFT好發(fā)于胸 膜[2]，但它可發(fā)生于全身各解剖部位如肝臟、肺部、胸腺、縱隔、心包、腹膜后、膀胱、前列腺以及頭頸部如甲狀腺、腮腺、眼球、鼻腔、口腔、副鼻竇甚至皮下組織及皮膚[3-6]。本組病例除5例起源于胸膜外，其余均為發(fā)生于胸膜外的少見部位，如表1所示。

本病的發(fā)病年齡與發(fā)病部位無明顯相關(guān)性，統(tǒng)計(jì)顯示其發(fā)病高峰年齡為20～70歲，50～60歲居多[7]，而兒童及青少年較少[8]，無性別傾向。在本組18例患者中，除1例為10歲，其余均為中老年患者，此與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但本組病例中男女比例為1：2，可能與例數(shù)較少有關(guān)。腫塊一般呈無痛性緩慢生長，因此患者常無明顯癥狀致發(fā)現(xiàn)時體積較大，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生在腹部及胸膜的腫塊通常較四肢、軀干以及頭頸部的腫塊大，但預(yù)后無明顯差異性[2]。腫塊較大時可產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀[8]，另有報(bào)道偶有SFT患者可發(fā)生低血糖，是由于部分SFT會分泌類胰島素樣生長因子[9-11]所致，本組病例中則無此類表現(xiàn)。

腫塊的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理組織學(xué)成份密切相關(guān)。因SFT在組織學(xué)上常表現(xiàn)為CD34表達(dá)陽性的梭形細(xì)胞在膠原基質(zhì)中并行或呈網(wǎng)格狀排列，并混雜多發(fā)細(xì)小的薄壁血管[12]。因此腫塊的密度或信號常與三者即梭形細(xì)胞、膠原及小血管的組成比例及分布有關(guān)。

當(dāng)腫塊內(nèi)膠原成分較多而細(xì)胞成分較少時，腫塊內(nèi)含膠原成分較多的區(qū)域于MRI T2WI信號通常較低，而細(xì)胞成分多膠原成分少的區(qū)域則表現(xiàn)為高信號，此為一較具特征性的表現(xiàn)，因此有學(xué)者將此種現(xiàn)象較形象的以“陰陽圖”描述出來，如圖1所示[13]。此外，當(dāng)膠原成分較多時CT增強(qiáng)掃描動脈期常強(qiáng)化不明顯，但可緩慢持續(xù)性強(qiáng)化，而在本組病例中均未行CT延遲掃描，分析其可能為誤診率較高的原因之一。而當(dāng)腫塊內(nèi)血管成分較多時，病變內(nèi)血供常較豐富，有時還可于腫塊內(nèi)部觀察到明顯的供血血管，表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，如圖2所示，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，表現(xiàn)與血管源性腫瘤的強(qiáng)化程度類似，見圖1-4。

盡管大多數(shù)SFT組織學(xué)為良性，但其生長行為是不可預(yù)測的。當(dāng)腫塊巨大(大于10cm)，其內(nèi)信號明顯不均勻及不均勻強(qiáng)化時，尤其是與周邊器官分界不清時，需注意腫瘤惡變的可能[14]。在本組病例中，除發(fā)生于腮腺及右上肺腫塊最大徑小于3cm的2例外，其余腫塊最大徑均超過5cm，且1例起源于右腎的巨大腫塊最大徑達(dá)13cm(圖5-7所示)，術(shù)前影像學(xué)檢查考慮為腎癌伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，術(shù)后病理及免疫組化考慮為惡性SFT。單純從形態(tài)影像學(xué)上有時無法預(yù)測或鑒別SFT腫瘤的良惡性，因此需長期隨訪。病理免疫組化可有助于區(qū)分良惡性，有研究報(bào)道，惡性SFT中CD34表達(dá)可傾向于陰性，且其中p53及S100過表達(dá)[12,15]，而良性者則通常顯示CD34、Bcl-2及vimentin陽性，細(xì)胞角蛋白(CK)、S100及actin陰性。而本組1例惡性SFT免疫組化則顯示：CD34、vimentin及Bcl-2均陽性，而CK，Actin及S100均陰性，此與文獻(xiàn)報(bào)道不甚相符，見圖5-7。

由于對其影像學(xué)缺乏認(rèn)識，因此術(shù)前SFT與其他間葉源性腫瘤如硬纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、間質(zhì)瘤等鑒別較為困難，但治療方式均以手術(shù)切除為主，不同點(diǎn)在于SFT常傾向與良性，通常預(yù)后較好，因此對臨床有一定的提示作用。本研究的缺點(diǎn)之一在于病例的影像學(xué)檢查未行延遲增強(qiáng)掃描，筆者分析其為導(dǎo)致誤診率較高的原因之一。因此筆者認(rèn)為當(dāng)遇到單發(fā)的實(shí)性分葉狀腫塊，邊界清楚，密度及強(qiáng)化不均勻，懷疑SFT時，建議加做CT延遲增強(qiáng)掃描觀察其有無出現(xiàn)延遲強(qiáng)化或加做MRI檢查觀察T2WI信號，可協(xié)助診斷。

圖1 SFT陰陽圖：左上角為高低混雜信號的顱內(nèi)腦外腫瘤，右上角為對應(yīng)的鏡下病理圖（×40，HE染色）提示致密的梭形細(xì)胞分布于條狀的膠原束周圍。右下角為陰陽圖，其中低信號代表了細(xì)胞稀疏區(qū)，而高信號則代表細(xì)胞密集區(qū)。圖2-4 女性，56歲。下腹部墜脹痛2年余，加重9天來診。我院盆腔CT提示子宮左后壁及右側(cè)附件區(qū)軟組織腫塊，T、U、M分別代表右側(cè)附件區(qū)腫塊、子宮體及左后壁腫塊。其中T明顯不均勻強(qiáng)化，U與M強(qiáng)化程度相仿。M考慮為子宮肌瘤，T血供豐富，性質(zhì)待定。術(shù)后病理證實(shí)T為右側(cè)子宮圓韌帶來源腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果（CD34+，vimentin+，Bcl-2+, SMA-，CK-，Actin-，CD117-，S100-，DES-，Ki-67 1%）考慮為孤立性纖維性腫瘤。圖5-7 35歲女性，宮內(nèi)早孕檢查發(fā)現(xiàn)右腎巨大腫塊。圖5-7分別為右腎CT增強(qiáng)掃描腎實(shí)質(zhì)期、CT平掃肺窗。右腎區(qū)巨大腫塊伴明顯不均勻強(qiáng)化（T），其中C圖中C代表積液擴(kuò)張的腎盞?；颊咝杏夷I根治性全切術(shù)，術(shù)后免疫組化：CD34+，CD99+，vimentin+，Bcl-2+,SMA-,CK-,Actin-,S100-,HMB45-,DES，ki67＞5%，結(jié)合病理及免疫組化結(jié)果考慮右腎惡性孤立性纖維瘤。

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(本文編輯: 黎永濱)

Imaging Diagnosis and Analysis for Solitary Fibrous Tumor

PENG Shi. Department of Radiology, The Affiliated Tumor Hospital of Xiangya Medical School Central South University, Changsha 410083, Hunan Province, China

ObjectiveTo summarize and analyze the imaging findings of solitary fibrous tumor in different anatomic locations and further to improve the imaging understanding for this disease.MethodsA total of 18 cases (17 underwent enhanced and non-enhanced CT scan,1 with enhanced and non-enhanced MR scan) with solitary fibrous tumor confirmed by pathology and immunohistochemistry technique were retrospectively analyzed ,which included the clinical material and imaging findings. Those tumors were originated from different anatomic locations.Results5 out of 18 solitary tumors originated from pleura,2 from kidney, the remaining 11 were originated from brain, parotid, parapharyngeal space, intermuscular space in neck and shoulder, lung, liver, anterior mediastinum, jejunum, retroperitoneal space, pelvis, round ligament of uterus respectively, which manifest as well-defined lobular solid mass with obvious heterogeneous enhancement. In those tumors, the largest maximum diameter was 13cm.All tumor were confirmed to be benign except one was malignant combined with multiple lung metastasis.ConclusionSolitary fibrous tumor can occur in different anatomic locations besides the pleura. When a tumor presenting as large lobular well-defined solitary tumor with heterogeneous attenuation/intensity especially show obvious enhancement, solitary fibrous tumor should be considered.

Solitary Fibrous Tumor; Computed Tomography; X-Ray; Magnetic Resonance Imaging

R734；R814.42

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.08.006

彭 實(shí)

2016-06-22