1.南方醫(yī)科大學(xué)東莞廣濟(jì)醫(yī)院放射科 (廣東 東莞 523690)

2.廣州南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心 (廣東 廣州 510515)

車友誼1 張 謙1 肖 浩1 陳燕萍2

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的影像分析與鑒別診斷＊

1.南方醫(yī)科大學(xué)東莞廣濟(jì)醫(yī)院放射科 (廣東 東莞 523690)

2.廣州南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心 (廣東 廣州 510515)

車友誼1張 謙1肖 浩1陳燕萍2

目的探討腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的影像(CT、MR)特點(diǎn)，提高其診斷準(zhǔn)確率。方法對25例腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的的影像資料進(jìn)行分析，探討CT和MRI診斷腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的的價(jià)值。結(jié)果8例位于腹主動(dòng)脈旁占(8/25)，14例位于頭頸部占14/25(其中9例頸動(dòng)脈體瘤,位于頸、內(nèi)動(dòng)脈分叉處；5例頸靜脈球瘤)，2例位于內(nèi)臟(1例位于膀胱；1例位于十二指腸降段粘膜下)，2例位于椎管內(nèi)。腫瘤以囊實(shí)性為主，與周圍組織分界清晰，MR及CT平掃腫瘤信號及密度不均勻，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分可明顯強(qiáng)化。小于20mm腫瘤信號及密度較均勻，無液化、壞死，無鈣化，大于20mm腫瘤均出現(xiàn)不同程度囊變、壞死，腫瘤越大，囊變壞死越明顯，大于100mm的腫瘤內(nèi)部還會(huì)出現(xiàn)鈣化。結(jié)論腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)具有一定特征性，在腫瘤的定位、定性診斷及血供特點(diǎn)、浸潤程度及鑒別診斷方面可互相補(bǔ)充,對腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤患者臨床術(shù)前診斷具有重要價(jià)值。

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤；影像；分析；鑒別診斷；

腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤又稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，是一種由神經(jīng)嵴組織發(fā)育而形成的嗜鉻細(xì)胞，其分布一般類似于副神經(jīng)節(jié)的分布，而腎上腺髓質(zhì)是特殊的副神經(jīng)節(jié)，故一般也可將腎上腺髓質(zhì)發(fā)生的副神經(jīng)節(jié)瘤也歸為嗜鉻細(xì)胞瘤，它也可發(fā)生在腎上腺外。嗜鉻細(xì)胞瘤以腎上腺髓質(zhì)最為常見，以往認(rèn)為腎上腺外約占10%，然而近幾年有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道其異位率有逐漸升高的趨勢[1,2]。目前手術(shù)切除是最佳的治療方案[3]，然而術(shù)中探查和分離腫瘤時(shí)常致血壓急劇上升，引發(fā)高血壓危象，即使“無癥狀性”的腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤在術(shù)中或檢查中也極有可能出現(xiàn)血壓升高。因此，術(shù)前準(zhǔn)確診斷對臨床具有十分重要的意義。本文主要以我院近年來25例患者為研究對象，主要探討腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的CT、MR影像特點(diǎn)，以期提高其診斷準(zhǔn)確率?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料收集2005年12月～2010年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎上腺外副節(jié)瘤患者25例的基本資料，主要包括臨床、病理、影像、手術(shù)等資料；其中男性56%(14/25)，女44%(11/25)，男女例數(shù)之比約為1.2：1；年齡15～67歲，平均年齡(40.23±11.09)歲；20歲及以下2 例(8%)，20～40歲8例(32%)，40-60歲11例(44%)，60歲以上2例(8%)；其中頭痛、心悸、多汗(“三聯(lián)征”)7例，陣發(fā)性血壓升高2例，尿頻及排尿時(shí)血壓升高1例；出現(xiàn)腹部包塊2例，腹痛2例，腰痛1例，伴有雙上肢麻木1例，頸部包塊9例，出現(xiàn)頭痛、耳鳴、視力下降3例，聲嘶1例，雙下肢浮腫2例，回吸性血涕1例；功能腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤10例，其它無明顯癥狀15例，免疫組為無功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。所有病例經(jīng)多普勒超聲檢查后均未見腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤轉(zhuǎn)移征象，參考WHO標(biāo)準(zhǔn)若出現(xiàn)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤轉(zhuǎn)移征象則提示惡變。

1.2 CT檢查方法18例患者采用LightSprrd16CT掃描，包括平掃和三期增強(qiáng)掃描。管電流250mAs，管電壓120kV，層厚7.0mm，層距7.0mm；使用高壓注射器注入100mgI/mL碘海醇于肘靜脈增強(qiáng)掃描，流率為4mL/s；分別在動(dòng)脈晚期(注射對比劑后35s)、門靜脈期(注射對比劑后60s)、延遲期(注射對比劑后200s)進(jìn)行掃描。

1.3 MR檢查方法7例進(jìn)行MR檢查，采用GR3.0T超導(dǎo)型MR成像儀，SE序列T1WI(TR500 ms，TE12ms)、T2WI(TR4000ms，TE128ms)，頸部行2D-MRA，TR25ms，TE9ms，反轉(zhuǎn)角為35。，以化學(xué)位移法抑制和調(diào)控脂肪信號，并應(yīng)用高壓注射器以2.5mL/s的流率注入劑量為0.1mL/kg GDDTPA。

2 結(jié) 果

2.1 頭頸部腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT及MRI結(jié)果14例(頸動(dòng)脈體瘤9例,位于鞘頸、內(nèi)動(dòng)脈分叉處；頸靜脈球瘤5例，其中3例合并中耳鼓室球瘤，1例位經(jīng)頸靜孔累及蝶竇及斜坡)中6例行MR檢查，12例行CT檢查，4例行CT、MR雙重檢查；其頸動(dòng)脈體瘤CT表現(xiàn)如圖1-3：頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉處見稍低于肌肉的軟組織的中等密度影，實(shí)性部分CT值約為(43.02±9.33)HU，其可見斑片狀液化壞死或出現(xiàn)囊性病變，邊緣清晰、光整，密度不均勻，增強(qiáng)掃描后不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見迂曲小血管影多發(fā)，頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉角明顯呈球狀增大。(1)MR表現(xiàn)：腫瘤呈等類圓形，稍長T1、長T2號，信號提示血管流空，增強(qiáng)掃描后不均勻明顯強(qiáng)化。顱底、中耳鼓室、頸靜脈孔區(qū)均有不同程度的骨質(zhì)受侵，病灶邊緣不規(guī)則、不清晰，且頸靜脈孔、中耳鼓室均有不同程度擴(kuò)大。(2)CT表現(xiàn)：頸部可見類圓形等低密影，邊緣完整、清晰，密度不均勻，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化，頸靜脈孔擴(kuò)大，可見部分病灶沿頸靜脈孔生長至中耳鼓室及外耳道，腫瘤較小時(shí)密度較均勻，增強(qiáng)掃描后均勻明顯強(qiáng)化，未見液化、壞死、囊性病變。MR平掃呈等T1、稍長T2信號，位經(jīng)頸靜孔累及蝶竇及斜坡病灶信號不均勻，增強(qiáng)掃描后不均勻強(qiáng)化，斜坡骨質(zhì)受壓。病理：腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。

2.2 腹主動(dòng)脈旁腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT表現(xiàn)8例均行CT檢查，直徑8～160mm，平均直徑84mm，CT掃描腹膜后腹主動(dòng)脈旁可見類圓形軟組織密度影，包膜完整，邊緣清晰，直徑＜20mm的腫瘤，密度較為均勻，增強(qiáng)后均勻明顯強(qiáng)化，未見液化、壞死、鈣化等；直徑＞20mm的腫瘤，密度不均勻，內(nèi)可見液化、壞死，而鈣化較少見，僅有2例內(nèi)見鈣化，其大小分別為150×100mm、100×74mm，腫瘤增強(qiáng)掃描后不均勻明顯強(qiáng)化。腫瘤較大時(shí)周圍的組織和血管被擠壓，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)及骨質(zhì)破壞征象。

2.3 內(nèi)臟腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT表現(xiàn)膀胱內(nèi)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤1例，CT表現(xiàn)(見圖4-5)：膀胱后壁局部明顯增厚，膀胱內(nèi)可見圓形中等軟組織影突入，密度較均均，邊緣完整、清晰，均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)未見囊變、液化、壞死及鈣化。病理：膀胱內(nèi)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。十二指腸降部腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤1例，CT平掃可見呈類圓形軟組織腫塊，密度均勻，邊緣光滑、完整，病灶較小，故增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化病灶。

圖1-3 頸動(dòng)脈體瘤的CT表現(xiàn)：CT平掃頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉處可見一中等軟組織密度影，內(nèi)見斑片狀液化壞死或囊性病變，邊緣清晰、光整，密度不均勻；CT增強(qiáng)掃描后可見不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)見小血管影多發(fā)，頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉角明顯增大。圖4-5 膀胱內(nèi)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤CT：CT平掃膀胱后可見壁局部增厚，膀胱內(nèi)可見一中等軟組織影突入，密度較均均(圖4)增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻強(qiáng)化，內(nèi)無囊變、壞死及鈣化(圖5)。

2.4 椎管內(nèi)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤MR表現(xiàn)其中位于L2/L3椎管內(nèi)髓外硬膜內(nèi)類圓形等僅1例，長T1、稍長T2信號，信號均勻，邊緣清晰，可見脊髓明顯受壓，增強(qiáng)掃描后明顯均勻強(qiáng)化。位于C5/ C6神經(jīng)根孔僅1例，椎間孔明顯增大，呈“啞鈴狀”，T1較低、T2為高信號，明顯均勻強(qiáng)化，周圍規(guī)則、清晰。病理：椎管內(nèi)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。本組2例術(shù)前均診斷為神經(jīng)鞘瘤。

3 討 論

嗜鉻細(xì)胞瘤在任何年齡段均可能發(fā)生，常見癥狀表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭昏、心悸、多汗等，有時(shí)伴發(fā)上腹疼痛，觸摸可見包塊，功能性嗜鉻細(xì)胞瘤指腫瘤自主分泌兒茶酚胺有明顯癥狀，本組病例多數(shù)患者日常無自覺癥狀，因此又稱非嗜鉻細(xì)胞瘤，一般在頸部和腹包塊檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)[4]。腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤對放療、化療并不敏感，目前臨床多以手術(shù)切除為首選治療方案，但術(shù)中探查和分離腫瘤時(shí)可致血壓急劇而引發(fā)高血壓危象，故術(shù)前能對腫瘤作出科學(xué)診斷對其治療準(zhǔn)備及預(yù)防有十分重要的意義。目前腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤無創(chuàng)性影像檢查主要依賴CT、MRI，CT被普遍當(dāng)前最主要的檢查手段。CT、MRI應(yīng)作平掃及增強(qiáng)掃描，對于頭頸交界區(qū)腫瘤掃描一般首選MRI，以CT、超聲輔助檢查，胸、腹部的腫瘤病變掃描則首選CT，再以US、MR輔助。當(dāng)前由于影像技術(shù)的不斷發(fā)展，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)前一般均能準(zhǔn)確定位、定性診斷，給臨床診斷、治療及預(yù)后帶來極大便利。

4 鑒別診斷

4.1 頸部及腹主動(dòng)脈旁的腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤等區(qū)別開來腹膜后神經(jīng)鞘瘤：CT呈類圓形低密度腫塊，腫塊密度較均勻，邊緣清晰，增強(qiáng)動(dòng)脈期并無明顯強(qiáng)化，靜脈期、延遲期均輕度強(qiáng)化，密度不均勻，未見液化壞死，有時(shí)可見鈣化。MR呈長T1、長T2信號，強(qiáng)化較CT明顯。而本研究神經(jīng)纖維瘤CT與肌肉相比密度相等，密度均勻，邊緣清晰，增強(qiáng)與肌肉強(qiáng)化相近。MR信號T1WI較肌肉信號略高，T2WI呈高信號，且信號均勻，邊緣清晰，輕度強(qiáng)化，與肌肉相近。平滑肌肉瘤MR顯示腫瘤富有侵襲性，易侵犯下腔靜脈，信號不均勻，T1WI以低至中等信號為主，T2WI以中至高信號為主，壞死區(qū)在T2WI上呈非常高信號，輕中度不均勻強(qiáng)化，常伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[4]。

4.2 頸靜脈球瘤及應(yīng)與吸聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤相鑒別聽神經(jīng)瘤骨聽道MRI表現(xiàn)：腫瘤中心生長區(qū)為內(nèi)聽道，中心生長區(qū)局部臨近部位的第Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)束較粗，與腫瘤主體大多均無明確分界，二者信號變化也大體相符，增強(qiáng)后可見二者組織相連[5]。腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞，其MRI表現(xiàn)腫塊為半球形或半月形，寬基底與硬腦膜相連，T1WI、T2WI信號一般較均勻，且信號強(qiáng)度與灰質(zhì)信號一致，周圍有時(shí)伴有水腫影，增強(qiáng)均勻明顯強(qiáng)化；腫瘤被低信號環(huán)繞時(shí)為假包膜征[6,7]。三叉神經(jīng)瘤是起源于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)(三叉神經(jīng)根)，MRI表現(xiàn)為顱窩可見“啞鈴形”腫塊，T1WI常呈較低或相等信號，而T2WI常呈高信號，病灶周圍未見水腫，增強(qiáng)可見不均勻呈環(huán)狀強(qiáng)化[7,8]。

4.3 中耳鼓室球瘤應(yīng)與慢性中耳乳突炎、膽脂瘤相鑒別慢性中耳乳突炎表現(xiàn)為硬化或板型乳突，乳突蜂房明顯減少或硬化，乳突硬化密度增高，鼓室粘膜增厚。MR呈明顯長T2信號，有強(qiáng)化。膽脂瘤有見縫就鉆的特點(diǎn)，鼓室內(nèi)、外耳道有軟組織影，T2WI位號明顯增高，聽小骨可見破壞，DWI呈高信號。中耳鼓室球體瘤還應(yīng)與特發(fā)性血鼓室、中耳膽固醇性肉芽腫等相鑒別。此外，還應(yīng)與顱底腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等相鑒別。

4.4 膀胱腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤應(yīng)與膀胱癌、膀胱平滑肌瘤相鑒別膀胱癌膀胱癌常常呈乳頭、菜花狀以及浸潤性生長，較小的腫瘤呈乳頭狀，輪廓清楚；較大腫瘤呈菜花狀，邊緣不平整，多伴有壞死；浸潤性腫瘤膀胱壁普遍增厚或局限。腫瘤密度在平掃、增強(qiáng)掃描后與正常膀胱壁相仿，但強(qiáng)化程度不如副神經(jīng)節(jié)瘤。膀胱平滑肌瘤CT平掃可見一中等軟組織密度腫塊影，當(dāng)患者膀朧充盈或尿多時(shí)，腫塊往往突向腔內(nèi)，不同大小的腫瘤其腫塊邊界均較清晰、完整、光滑，且膀胱壁并無浸潤表現(xiàn)，壁周脂肪間隙完整、清晰；增強(qiáng)掃描后，血運(yùn)較為豐富，可見腫塊明顯強(qiáng)化，可能與膀胱移行細(xì)胞癌的帶蒂、其向腔內(nèi)突入的腫塊、彌漫性或局限性增厚的膀胱壁及壁周脂肪間隙受侵變模糊的征象相比有顯著差異，故不難將兩者區(qū)分開來[9-10]。

綜上，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤是血供豐富的腫瘤，CT、MRI具有一定特征性表現(xiàn)，對腫瘤部位、性質(zhì)、血流、浸潤程度等方面可互為補(bǔ)充，臨床對腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤患者進(jìn)行影象檢查對術(shù)前診斷有重要的價(jià)值。

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(本文編輯: 黎永濱)

The Image Analysis and Differential Diagnosis of Extra-adrenal Paragangliomas*

CHE You-yi, ZHANG Qian, XIAO Hao, et al., Department of Radiology, Dongguan Central Hospital of Southern Medical University, Dongguan 523690, Guangdong Province, China

ObjectiveTo investigate the image (CT, MR) features of the extra-adrenal paragangliomas to improve their diagnostic accuracy.Methods25 cases of extra-adrenal paragangliomas data were analyzed and to explore the diagnostic value of extra-adrenal paragangliomas.Results8 cases located beside the abdomial aorta, 14 cases in the head and neck, 2 cases in abdominal organs, 2 cases in the spinal canal.The tumors were cystic and solid, with clear boundary, heterogeneous density or intensity, the solid part can be significantly enhanced after enhancement. Tumors less than 20 mm had uniform density or signal, without liquefaction, necrosis, nor calcification. Tumors larger than 20mm had different degrees of cystic degeneration, necrosis, and the cystic necrosis were more obvious if the tumor were larger, tumor larger than 100mm will combine calcification.ConclusionThe CT and MRI manifestation of the extra-adrenal paragangliomas had certain characteristic, and can complement each other in the tumor location, qualitative analysis and reflex the blood supply, infiltration degree of differential diagnosis, which had important value in clinical before operation.

Adrenal Paraganglioma; Image; Analysis; Differential Diagnosis

R739.43；R814.42

A

東莞市科技計(jì)劃項(xiàng)目：201410515000182

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.08.005

陳燕萍

2016-06-24