Hb Bart’s胎兒水腫綜合征并發(fā)子癇前期18例臨床分析

魏菲，林玨瑛

(廣西南寧市第一人民醫(yī)院產(chǎn)科,廣西 南寧 530021)

摘要：探討Hb Bart’s胎兒水腫綜合征并發(fā)子癇前期的臨床特點(diǎn)及圍產(chǎn)結(jié)局。方法：回顧性分析患者孕周、年齡、孕產(chǎn)次、產(chǎn)前檢查、圍產(chǎn)結(jié)局等情況。結(jié)果：18例Hb Bart’s胎兒水腫綜合征并發(fā)子癇前期患者中，產(chǎn)后出血7例，前置胎盤3例，胎盤粘連6例，休克及DIC各2例，與對(duì)照組相比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。結(jié)論：隨孕周增加Hb Bart’s胎兒水腫綜合征并發(fā)子癇前期發(fā)生率增加，圍產(chǎn)結(jié)局越差，應(yīng)加強(qiáng)地中海貧血的篩查及產(chǎn)前診斷，做好圍產(chǎn)期保健，降低不良妊娠結(jié)局的發(fā)生。

關(guān)鍵詞：Hb Bart’s胎兒水腫綜合征；子癇前期；地中海貧血；圍產(chǎn)結(jié)局

中圖分類號(hào)：R 714.244

DOI：10.3969/j.issn.1673-1492.2015.03.020

作者簡(jiǎn)介：李淑娟(1963-)，女，北京順義人，副主任護(hù)師，主要研究方向：內(nèi)科護(hù)理。

基金項(xiàng)目：河北鋼鐵集團(tuán)科學(xué)技術(shù)獲獎(jiǎng)項(xiàng)目(No.2013045301)

作者簡(jiǎn)介：李菲(1974-)，女，副主任醫(yī)師，研究方向：內(nèi)分泌疾病。

目前Hb Bart’s水腫綜合征已成為東南亞地區(qū)一種最常見的非免疫性水腫胎(NIHF)死產(chǎn)原因。本病在我國(guó)多見于華南及西南，其次是長(zhǎng)江流域，是我國(guó)南方最常見、危害最為嚴(yán)重的遺傳病種之一[1]。Hb Bart’s水腫胎可引起嚴(yán)重的妊娠并發(fā)癥威脅母兒健康，導(dǎo)致不良妊娠結(jié)局。現(xiàn)結(jié)合我院Hb Bart’s胎兒水腫綜合征臨床資料進(jìn)行分析，探討B(tài)art’s水腫胎并發(fā)子癇前期孕婦的臨床特點(diǎn)。

1資料與方法

1.1　一般資料

選取2005-01—2013-01月在廣西南寧市第一人民醫(yī)院住院分娩確診Hb Bart’s水腫的孕產(chǎn)婦56例，排除合并妊娠期糖尿病(GDM)、梅毒、肝炎、感染病毒等合并癥后根據(jù)并發(fā)子癇前期情況分為3組，A組：除外內(nèi)、外科合并疾病的單純性Bart’s水腫胎孕婦，共25例，為對(duì)照組；B組：Hb Bart’s胎兒水腫綜合征并發(fā)輕度子癇前期孕婦，共7例，為巴氏并發(fā)輕度子癇前期組；C組：Hb Bart’s胎兒水腫綜合征并發(fā)重度子癇前期孕婦，共11例，為巴氏并發(fā)重度子癇前期組。

1.2　方法

回顧性分析孕產(chǎn)婦住院病歷資料，包括：年齡、民族、孕周、孕產(chǎn)次、城鄉(xiāng)情況、職業(yè)、確診依據(jù)、圍產(chǎn)結(jié)局等。

1.3　統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2結(jié)果

2.1　基因檢查情況

56例Bart’s水腫胎患者產(chǎn)前確診19例，產(chǎn)前確診率為33.93%，其中根據(jù)孕婦血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白電泳、肽鏈分析及B超檢查等非基因檢查確診13例，基因檢查確診6例；產(chǎn)后確診37例，產(chǎn)后確診率為66.1%。6例基因檢查產(chǎn)前確診的孕婦地中海貧血臨床分型為中間型(--/αα)，對(duì)照組中有4例孕婦為中間型α-地貧合并β-地中海貧血，巴氏并發(fā)輕度子癇前期組中有1例為中間型α-地貧合并β-地中海貧血。

2.2　孕產(chǎn)婦情況比較

3組孕產(chǎn)婦年齡、孕周、收縮壓、舒張壓、出血量方面比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，其中巴氏并重度子癇前期組與對(duì)照組年齡、孕周、血壓、宮高、出血量比較差異有極顯著性(P<0.01)。孕婦隨著病情發(fā)展出血量增加。B、C組年齡較A組小，B、C組孕周較A組大，其說明年齡小可能增加巴氏并發(fā)子癇前期發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，孕周越大則病情可能越重，并發(fā)重度子癇前期時(shí)產(chǎn)后出血量增加(表1)。

表1　三組孕產(chǎn)婦年齡、孕周及出血量情況比較　　　　 ± s)

2.3　3組間孕婦血常規(guī)情況比較

3組組間MCV比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，提示巴氏并發(fā)重度子癇前期時(shí)MCV下降較低，RBC、HGB、HCT、MCH、MCHC比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，但較正常參考值對(duì)照均有降低(表2)。

表2　三組間孕婦血常規(guī)情況比較　　　　 ± s)

2.4　3組間胎兒及胎兒附屬物情況比較

3組胎兒體質(zhì)量、產(chǎn)前B超測(cè)量胎盤厚度、產(chǎn)后手工測(cè)量胎盤大小比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。胎盤質(zhì)量三組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，C組胎盤質(zhì)量較大(P<0.05)，但不排除孕周影響 (表3)。

表3　三組間胎兒及胎兒附屬物情況比較　　　　 ± s)

2.5　3組孕婦圍產(chǎn)結(jié)局比較

3組圍產(chǎn)結(jié)局發(fā)生產(chǎn)后出血、休克、DIC比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。HbBart’s水腫綜合征并發(fā)重度子癇前期組比其他兩組產(chǎn)后出血比例增加。三組前置胎盤、胎盤粘連比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(表4)。

表4　三組孕婦圍產(chǎn)結(jié)局比較　　　( n)

3討論

Hb Bart’s胎兒水腫綜合征為α°地貧的純合子狀態(tài)，是α-地中海貧血最嚴(yán)重的類型。本病因第16號(hào)染色體4個(gè)α珠蛋白基因全部缺失，完全沒有α珠蛋白鏈合成所引起，多余的γ鏈聚合成Hb Barts(γ4)[2]，Hb Barts對(duì)氧親和力高，易被氧化并沉積于紅細(xì)胞細(xì)胞膜上，結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，紅細(xì)胞壽命短，發(fā)生溶血性貧血，致使組織嚴(yán)重缺氧，胎兒因溶血性貧血死亡。Bart’s水腫胎基本不能妊娠至足月，大多在妊娠28～34周胎死宮內(nèi)、死產(chǎn)或出生后不久死亡。本組資料中僅有2例至妊娠足月，且1例為死產(chǎn)，1例為出生后立即死亡。

妊娠合并地中海貧血的孕婦發(fā)生流產(chǎn)、畸胎、死胎、早產(chǎn)、產(chǎn)后出血或子癇前期等不良妊娠結(jié)局的幾率高于非地貧的孕婦[3]。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于地中海貧血合并妊娠期高血壓疾病的研究甚少，國(guó)內(nèi)較少報(bào)道巴氏水腫胎并發(fā)子癇前期或相關(guān)方面的研究。本研究中Bart’s胎兒水腫綜合癥并發(fā)子癇前期孕婦圍產(chǎn)結(jié)局中發(fā)生胎盤粘連、產(chǎn)后出血、休克、DIC等并發(fā)癥幾率高于無并發(fā)癥的Bart’s水腫胎孕婦，發(fā)生率為20%~50%。地貧并發(fā)子癇前期發(fā)生可能的機(jī)制可從貧血的病理生理進(jìn)行推論，因孕婦貧血導(dǎo)致機(jī)體缺血缺氧，通過子宮胎盤循環(huán)的供血不足，胎兒缺血缺氧而致發(fā)育異常，因此發(fā)生流產(chǎn)、畸胎、死胎的風(fēng)險(xiǎn)增高；另外因孕婦貧血，各重要臟器灌注不良，導(dǎo)致母體生理功能紊亂，從而增加子癇前期及產(chǎn)后出血的發(fā)生。本研究中巴氏并發(fā)重度子癇前期孕婦的Hb數(shù)值較對(duì)照組及并發(fā)輕度子癇前期組稍低，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，有可能受例數(shù)太少的影響，Hb高低暫不能說明與子癇前期的發(fā)展有關(guān)系，地貧貧血的程度與子癇前期的嚴(yán)重程度是否相關(guān)還有待進(jìn)一步探討。

胎盤是一個(gè)幾乎全血管的器官，是母體與胎兒之間的橋梁，通過胎盤可以了解母體部分功能異常及對(duì)胎兒安危的影響。胎盤體積被認(rèn)為是預(yù)測(cè)胎兒異常的一個(gè)精確指標(biāo)，因胎盤厚度較易測(cè)量故廣泛應(yīng)用于臨床[4]。正常胎盤厚度(24.6±5.2)mm，最佳切割值為30 mm(>30 mm認(rèn)為異常)，胎盤增厚可以被認(rèn)為是水腫的一個(gè)早期表現(xiàn)。本研究中巴氏胎并發(fā)子癇前期胎盤厚度無明顯增加，均>40 mm。α-地中海貧血妊娠導(dǎo)致胎盤厚度增加的原因是由于缺氧胎盤絨毛水腫，絨毛組織所占容積百分比明顯增大，絨毛間腔狹窄，胎盤血流灌注不足，胎盤巨大[5]。胎兒缺氧造成的胎盤絨毛水腫，導(dǎo)致胎盤功能下降，從而進(jìn)一步加重胎兒缺氧、水腫，形成惡性循環(huán)，以致在孕晚期胎死宮內(nèi)或早產(chǎn)。胎盤厚度的測(cè)量雖不是絕對(duì)的，但可在一定程度上區(qū)分正常妊娠與異常妊娠[6]，因此及早發(fā)現(xiàn)異常胎盤可以減少不良妊娠結(jié)局的發(fā)生。

α-地中海貧血是對(duì)人類健康影響最大的溶血性疾病，重癥型Bart’s胎兒水腫綜合征為致死性疾病，在高發(fā)區(qū)會(huì)對(duì)人口質(zhì)量構(gòu)成嚴(yán)重威脅，目前世界上公認(rèn)的首選對(duì)策是通過產(chǎn)前診斷淘汰重癥受累胎兒以達(dá)到預(yù)防目的[7]。研究發(fā)現(xiàn)，Bart’s水腫胎孕婦既往因中、重型地貧引產(chǎn)病史及產(chǎn)科并發(fā)癥史(如妊娠期高血壓疾病、產(chǎn)后出血等)明顯升高，Bart’s并發(fā)重度子癇前期孕婦年齡較小，一般在25~27歲間，主要妊娠終止時(shí)間是28~34周，終止分娩孕周較晚，此期也是產(chǎn)后出血最多的時(shí)期，較易出現(xiàn)DIC、休克等不良妊娠結(jié)局。結(jié)合我院產(chǎn)后確診率較高，考慮可能地貧孕婦多為年輕孕婦，農(nóng)民居多，產(chǎn)前檢查不足，導(dǎo)致妊娠后期發(fā)現(xiàn)異常才就診，并發(fā)子癇前期、胎盤粘連、產(chǎn)后出血、休克、DIC等并發(fā)癥幾率增加。因此提倡婚前醫(yī)學(xué)檢查，孕前進(jìn)行遺傳咨詢，盡量避免標(biāo)準(zhǔn)型α-地中海貧血患者婚配。對(duì)有α-地中海貧血病的夫婦或有胎兒水腫分娩史的夫婦必須加強(qiáng)產(chǎn)前診斷及產(chǎn)前篩查，早診斷，力爭(zhēng)在28周前作出診斷并及時(shí)進(jìn)行醫(yī)學(xué)處理。避免子癇前期、產(chǎn)后出血、前置胎盤、胎盤粘連等并發(fā)癥的發(fā)生，同時(shí)，在產(chǎn)科處理中要注意產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后的各方面處理，提高產(chǎn)科質(zhì)量。

廣西地區(qū)胎兒水腫導(dǎo)致死產(chǎn)主要由Hb Bart’s胎兒水腫綜合征引起，妊娠晚期并發(fā)子癇前期導(dǎo)致產(chǎn)后出血、休克、DIC等增多，嚴(yán)重威脅母嬰健康，為進(jìn)一步減少胎兒水腫綜合征的發(fā)生，我們應(yīng)廣泛開展健康教育，加強(qiáng)婚前檢查，普及優(yōu)生優(yōu)育知識(shí)，做好孕前孕期保健及產(chǎn)前診斷工作。

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[責(zé)任編輯：李薊龍]