王 華，劉 宇，王 雷，王 剛

匐行性血管瘤（angiomaserpiginosum，AS）是一種發(fā)生在真皮淺層和真皮乳頭的毛細血管擴張性罕見血管異常性皮膚病[1]。臨床表現(xiàn)為多發(fā)生在四肢的匐行排列和蔓延的紅色或暗紅色斑疹，簇集或小片狀分布，病程緩慢，壓之不褪色。多見于20 歲以下的女性。現(xiàn)對本科室10 年來診治的19 例匐行性血管瘤患者的臨床及組織病理學特點總結(jié)如下。

1 病例資料

19 例病例中，男10 例，女9 例。發(fā)病年齡最大46 歲，最小出生即有。其中發(fā)病年齡＜20 歲者15 例；20 ～30 歲2 例；30 ～40 歲1 例；＞40 歲1 例。病程1 ～32 年，其中＜5 年10 例，5 ～10 年6 例，＞10 年3 例。所有患者四肢均受累，其中2 例患者右胸部受累，1 例左胸部及面部受累。臨床表現(xiàn)為無明顯誘因在發(fā)病部位出現(xiàn)群集的針頭大小的紅斑點，表面光滑，無脫屑，邊界清楚，壓之不褪色（圖1）。少數(shù)偶有瘙癢、灼痛感。臨床診斷多考慮毛細血管擴張癥或單側(cè)痣樣毛細血管擴張，后經(jīng)組織病理學檢查，結(jié)合臨床病理學確診為匐行性血管瘤。僅有3 例患者臨床初次診斷為匐行性血管瘤（表1）。

2 組織病理學檢查

19 例患者均經(jīng)手術(shù)活檢后行組織病理學檢查。組織病理上可見真皮淺層和真皮乳頭毛細血管扭曲擴張，成簇分布，典型病例可見血管內(nèi)皮細胞增生，但管壁增厚現(xiàn)象不明顯（圖2）。除1 例患者有少量淋巴細胞浸潤外均未見炎性細胞浸潤和紅細胞外溢。

3 討論

圖1 匐行性血管瘤患者四肢、頸部皮損

表1 19例匐行性血管瘤患者臨床資料

圖2 匐行性血管瘤患者皮損組織病理（HE 染色）

匐行性血管瘤是一種主要累及皮膚小血管的毛細血管擴張性罕見皮膚病，由Hutchinson 在1889 年首次報道[2]。臨床表現(xiàn)為散在或成片出現(xiàn)的紅色、暗紅色斑疹，多成群發(fā)生，匐行或環(huán)形發(fā)展模式。一般無炎癥和紫癜樣損害，少數(shù)可出現(xiàn)丘疹、苔蘚化及鱗屑。好發(fā)于20 歲以下的女性，皮損好發(fā)于四肢。掌跖部和黏膜部位受累較少，偶見散發(fā)報道[3]。組織病理學表現(xiàn)為真皮乳頭和真皮淺層成簇分布的擴張性、增生性毛細血管，管壁增厚不明顯，無炎性細胞浸潤及含鐵血黃素沉積。電子顯微鏡下表現(xiàn)為毛細血管壁內(nèi)基底樣物質(zhì)沉積，細胞間可見同心排列的膠原纖維，血管內(nèi)皮細胞胞質(zhì)內(nèi)腔隙狀及泡狀細胞器形成[4]。本病發(fā)病機制尚不清楚，有研究認為可能與于PORCN 基因缺失有關[5]，但此觀點尚存在爭議[6]。

本組19 例匐行性血管瘤患者，具有明顯的年齡分布趨勢，20 歲以下患者15 例。未發(fā)現(xiàn)性別差異，可能與患者門診就診有關。皮損以四肢多發(fā)，多表現(xiàn)為多發(fā)、針尖大小、無癥狀紅色或暗紅色斑點，簇集或小片狀分布。胸部、背部、頸部、面部也受累，多單側(cè)發(fā)生。大多數(shù)患者臨床均診斷為單側(cè)痣樣毛細血管擴張或血管角皮瘤，僅有3 例患者診斷為匐行性血管瘤。組織病理學可見真皮淺層和真皮乳頭毛細血管扭曲擴張，成簇分布，血管內(nèi)皮細胞增生，但管壁增厚不明顯，少數(shù)患者僅見到血管擴張，需要通過臨床表現(xiàn)與單側(cè)痣樣毛細血管擴張癥鑒別。除1 例患者真皮淺層血管周圍有少量淋巴細胞浸潤外，其他患者均未見炎性細胞浸潤、紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。由于本病臨床及組織病理學均缺乏特異性表現(xiàn)，因此在診斷上建議以臨床和組織病理相結(jié)合進行綜合性分析，最終作出合理診斷。本組所有患者在經(jīng)過組織病理學檢查和臨床綜合分析后，最終診斷為匐行性血管瘤。

匐行性血管瘤需要與鮮紅斑痣、單側(cè)痣樣毛細血管擴張、彌漫性血管角皮瘤、色素性紫癜性皮病和毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜鑒別。鮮紅斑痣表現(xiàn)為暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整齊。常出生時或出生不久出現(xiàn)，大多為單發(fā)。組織病理表現(xiàn)為真皮淺、中部群集擴張的毛細血管及成熟的內(nèi)皮細胞；單側(cè)痣樣毛細血管擴張為單側(cè)發(fā)生的毛細血管擴張，呈點狀、星狀或線狀分布，可累及口腔。組織病理上可見擴張的毛細血管，內(nèi)皮細胞無異常；彌漫性血管角皮瘤是X-性聯(lián)鎖遺傳性疾病，多數(shù)為男性患者，典型表現(xiàn)為掌跖肢端感覺異?；驘聘小Ｆp表現(xiàn)為暗紅色至紫紅色表皮角化擴張的血管，成群分布，可累及黏膜。皮損組織病理學表現(xiàn)為擴張的血管，內(nèi)皮細胞腫脹或空泡化；色素性紫癜性苔蘚樣皮病皮損為細小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴有紫癜損害，可融合成境界不清的斑塊。好發(fā)于小腿，多見于中年男性；毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜可發(fā)生于任何年齡，初起表現(xiàn)為紫紅色環(huán)狀斑疹，斑疹中可出現(xiàn)點狀暗紅色毛細血管擴張或辣椒粉樣斑點。皮損可呈黃色、褐色等。后兩者組織病理學表現(xiàn)相似，均表現(xiàn)為真皮淺層和真皮乳頭內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞、組織細胞腫脹，毛細血管周圍可見大量淋巴細胞和組織細胞浸潤。陳舊性損害可見到含鐵血黃素沉積。

目前，匐行性血管瘤在治療上尚無有效方法。有報道認為長脈沖染料激光對本病皮損的改善有一定療

效[7]。

[1] 朱學駿，王寶璽，孫建方. 皮膚病學[M]. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2011:1986-1988.

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[5] Houge G, Oeffner F, Grzeschik KH. An Xp11.23 deletion containing PORCN may also cause angioma serpiginosum, a cosmetic skin disease associated with extreme skewing of X-inactivation [J]. Eur J Hum Genet, 2008, 16(9):1027-1028.

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[7] 董秀芹, 王紅燕, 方俊華, 等. 匐行性血管瘤10例的激光治療 [J]. 中國美容醫(yī)學, 2009, 18(5):682-683.