王琳琳，程敬亮，張 勇，張會(huì)霞，孟 云，王斐斐

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科鄭州450052

Galen 靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形(vein of Galen malformations，VGMs)又名“Galen 靜脈瘤”“Galen 靜脈動(dòng)靜脈畸形”，是一種罕見的先天性腦血管發(fā)育畸形，多發(fā)于胎兒(第6～11 周)和出生后嬰幼兒，占兒科腦內(nèi)血管畸形的30%，顱內(nèi)血管畸形的1%［1］。作者收集了5例VGMs，回顧性分析其MRI 表現(xiàn)并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1．1 一般資料 收集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2008年12月至2014年8月收治、經(jīng)臨床證實(shí)的VGMs 5例，其中胎兒1例(孕28 周)，兒童4例。4例兒童中，男3例，女1例，分別為8、8、12 和10歲。3例同時(shí)行腦MRI 平掃及增強(qiáng)掃描，2例(含1例胎兒)僅行腦MRI 平掃檢查;1例行CT 檢查。4例患兒臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、頭暈，頭顱增大、腦積水及神經(jīng)功能障礙，無明顯肢體運(yùn)動(dòng)障礙。

1．2 影像學(xué)檢查 胎兒MRI 掃描采用西門子Avanto 1．5T MRI 掃描儀，應(yīng)用Haste 快速成像序列行軸位、矢狀位、冠狀位T2WI 掃描(TR 900 ms，TE 83 ms)，矩陣256 ×256，視野380 ×380。兒童MRI掃描采用西門子Skyra 3．0T MRI 掃描儀，常規(guī)行SE軸面T1WI (TR 220 ms，TE 2．5 ms)、軸面T2WI (TR 5 000 ms，TE 117 ms)、矢狀面T1WI 和軸面Flair(TR 6 500 ms，TE 85 ms)、軸面DWI(TR 4 600 ms，TE 80 ms)掃描，矩陣512 ×512，視野240 ×240;MRI 增強(qiáng)掃描:Gd-DTPA 經(jīng)肘靜脈快速注入，用量為0．2 mmol/kg，行T1WI 軸位、矢狀位、冠狀位掃描。CT檢查采用SOMATOM Definition Flash 雙源CT 機(jī)，掃描參數(shù):120 kV，243 mA，層厚5 mm，行橫斷面平掃。

1．3 結(jié)果

1．3．1 VGMs 的發(fā)生部位及與鄰近解剖的關(guān)系胎兒(1例)于腦中線結(jié)構(gòu)大腦大靜脈池區(qū)見類圓形瘤樣擴(kuò)張結(jié)構(gòu)與擴(kuò)張的直竇直接相通，瘤體較大徑約35 mm，瘤體邊界清，鄰近側(cè)腦室體部及第三腦室受壓，DWI 序列上無腦缺血表現(xiàn)。4例患兒均于大腦大靜脈池區(qū)見瘤樣擴(kuò)張結(jié)構(gòu)呈梭形或橢圓形，瘤體較大徑20～28(24．00 ±3．65)mm，邊界清，輕度形成第三腦室后部，緊貼小腦幕，中腦導(dǎo)水管受壓變窄，雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)張積水，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無腦缺血表現(xiàn)。VGMs 與鄰近靜脈竇、動(dòng)靜脈的關(guān)系見表1。

表1 VGMs 與鄰近靜脈竇、動(dòng)靜脈的關(guān)系

1．3．2 VGMs 的MRI 表現(xiàn) 1例VGMs 胎兒表現(xiàn)為T2WI 上瘤樣擴(kuò)張結(jié)構(gòu)及擴(kuò)張的直竇呈均勻一致的流空低信號(hào)(圖1A1、B1、C1)，DWI 上均呈低信號(hào)(圖1D1)，未見明顯幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。4例患兒中，3例靜脈瘤與擴(kuò)張的直竇、雙側(cè)橫竇及頂枕部上矢狀竇呈稍短T1、短T2信號(hào)(圖1A2、B2、E2)，F(xiàn)lair及DWI 上呈均勻低信號(hào)(圖1C2、D2);1例靜脈瘤及擴(kuò)張的直竇、竇匯、頂枕部上矢狀竇伴血栓呈混雜短/長(zhǎng)T1、短/長(zhǎng)T2信號(hào)。3例于側(cè)腦室體部、丘腦、三腦室區(qū)、松果體區(qū)、四疊體池旁、海馬區(qū)見條狀走形迂曲絮亂的混雜短/長(zhǎng)T1、混雜短/長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1A2、B2)，F(xiàn)lair 上呈斑點(diǎn)狀、條狀低信號(hào)，DWI 上呈低信號(hào)(圖1C2、D2)。3例伴幕上腦積水、雙側(cè)腦室周圍不同程度間質(zhì)性腦水腫。1例眼上靜脈增粗、走形迂曲呈短T1、短T2信號(hào)，F(xiàn)lair 及DWI 上均呈低信號(hào)。3例患兒行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，顯示動(dòng)態(tài)早期、延遲期靜脈瘤及擴(kuò)張的直竇、雙側(cè)橫竇、上矢狀竇呈明顯均勻一致強(qiáng)化信號(hào);側(cè)腦室體部、丘腦、三腦室區(qū)、松果體區(qū)、四疊體池旁、海馬可見點(diǎn)條狀、走形迂曲絮亂的血管強(qiáng)化信號(hào)(圖1F2、G2、H2);Willis 環(huán)擴(kuò)張的動(dòng)脈亦呈高信號(hào)。

1．3．3 VGMs 的CT 表現(xiàn) 1例CT 平掃上見三腦室后部、四疊體池區(qū)類圓形高密度影，密度較均勻，病變內(nèi)未見明顯鈣化灶，雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室明顯擴(kuò)大積水，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈及基底動(dòng)脈明顯增粗，呈稍高密度。

圖1 胎兒及患兒VGMs 的典型MRI 表現(xiàn)

2 討論

2．1 VGMs 的病理機(jī)制 VGMs 可見于胎兒、嬰幼兒、兒童及成年人。胎兒期由于胚胎發(fā)育異常致大腦大靜脈(Galen 靜脈)的胚胎前體前腦中央靜脈不能正常退化閉塞［2］，同時(shí)這種發(fā)育異常存在一個(gè)或多個(gè)動(dòng)靜脈瘺，這些動(dòng)靜脈瘺與前腦中央靜脈相連接，導(dǎo)致該血管明顯擴(kuò)張，在大腦中線處表現(xiàn)為特征性的瘤樣擴(kuò)張結(jié)構(gòu)。在嬰幼兒及兒童由于存在動(dòng)靜脈瘺或合并動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation，AVM)，長(zhǎng)期高流量動(dòng)脈血流通過動(dòng)靜脈瘺直接沖擊大腦大靜脈，使其擴(kuò)張呈瘤樣改變［3］。

VGMs 在病理上分為兩型:一種是動(dòng)-靜脈瘺型，表現(xiàn)為一支或多支動(dòng)脈與大腦大靜脈系統(tǒng)的深靜脈之間直接交通;另一種是AVM 型，即丘腦或中腦AVM 經(jīng)大腦大靜脈引流［4］，該組中有3例均伴有鄰近部位AVM。兩種病理類型均可引起大腦大靜脈明顯擴(kuò)張，壓迫第三腦室后部致梗阻性腦積水。該組4例患兒均伴有不同程度梗阻性腦積水。

2．2 VGMs 的影像學(xué)表現(xiàn) CT 平掃可見三腦室后部、四疊體池區(qū)圓形或類圓形高密度影，其內(nèi)可見鈣化灶;可見腦積水表現(xiàn)即三腦室及雙側(cè)腦室擴(kuò)張［5］。該組1例CT 平掃上可見四疊體池區(qū)類圓形高密度影伴幕上腦積水，病變內(nèi)未見明顯鈣化灶。

應(yīng)用MRI 成像可見以下特征性表現(xiàn):①大腦中線處、大腦大靜脈池區(qū)、四疊體池區(qū)瘤樣擴(kuò)張的靜脈瘤。②鄰近解剖部位見走形迂曲、異常增粗或纖細(xì)的流空血管影(部分匯入Galen 靜脈)。③由于該病變存在動(dòng)靜脈瘺或伴有AVM 致長(zhǎng)期高壓力動(dòng)脈血直接注入Galen 靜脈，引起其擴(kuò)張并壓力升高，致腦脊液吸收障礙發(fā)生梗阻性腦積水、間質(zhì)性腦水腫、腦缺血表現(xiàn)［3］。④鄰近靜脈竇不同程度增寬或血栓形成。⑤可伴顱內(nèi)遠(yuǎn)隔部位靜脈異常增粗。⑥構(gòu)成Willis 環(huán)的部分動(dòng)脈增粗?jǐn)U張。該組病例中1例胎兒表現(xiàn)為大腦大靜脈池區(qū)Galen 靜脈瘤樣擴(kuò)張與明顯擴(kuò)張的直竇相通，同時(shí)竇匯區(qū)也明顯擴(kuò)張。4例患兒均表現(xiàn)有大腦大靜脈池瘤樣擴(kuò)張的靜脈瘤與擴(kuò)張的直竇相連，鄰近靜脈竇明顯擴(kuò)張;3例均伴有鄰近部位動(dòng)靜脈瘺或AVM 并導(dǎo)致腦積水，表現(xiàn)為三腦室及雙側(cè)腦室明顯擴(kuò)張;其中1例患兒伴遠(yuǎn)隔部位增粗流空血管影;1例伴有靜脈竇內(nèi)血栓形成;4例患兒均可見構(gòu)成Willis 環(huán)的部分動(dòng)脈不同程度地增粗。

2．3 VGMs 的預(yù)后 VGMs 的預(yù)后取決于兩個(gè)主要因素:一是心力衰竭的嚴(yán)重程度，這與動(dòng)靜脈分流的多少直接相關(guān);二是靜脈壓升高，與所謂的“腦盜血”引起的腦缺血的程度相關(guān)。胎兒期VGMs 的治療選擇主要為產(chǎn)后進(jìn)行血管內(nèi)栓塞治療，其療效在很大程度上取決于畸形的大小和并發(fā)癥的情況［6-8］。嬰幼兒、兒童及成人VGMs 的治療多應(yīng)用血管內(nèi)栓塞治療，效果較好且比較安全［5］。

總之，以往胎兒期VGMs 多通過超聲檢查進(jìn)行診斷，隨著MRI 在胎兒中的應(yīng)用，可以更直觀地診斷VGMs 并分析鄰近解剖的情況。此外，MR 以其多序列、多方位成像的特點(diǎn)在嬰幼兒、兒童及成人VGMs 診斷中有助于評(píng)估幕上腦積水的程度，判斷是否存在腦缺血及腦缺血的區(qū)域;另外MRI 在診斷腦AVM 中有高特異性和敏感性［9］并可精確顯示VGMs 中AVM 的大小、部位及其與鄰近腦組織的關(guān)系［10］，因此MRI 是診斷VGMs 的一項(xiàng)有重要價(jià)值的影像學(xué)方法。

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