續(xù)晉銘　李萍　李晶

中圖分類號(hào)：R735.5 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼： B 文章編號(hào)：2095-5200（2015）06-116-02

DOI：10.11876/mimt201506046

1 臨床資料

患者，女，37歲。腹脹，間斷惡心，嘔吐3周，加重3天入院，嘔吐后情況可好轉(zhuǎn)，?？茩z查中上腹略飽滿，右下腹見手術(shù)疤痕，未觸及明顯包塊，否認(rèn)有Gardner綜合征?；?yàn)：肝、腎功能，血常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物檢查均正常。

CT檢查：上腹部正中偏左見大小約2.9×5.3×5.2cm的軟組織腫塊，密度欠均勻，邊界較清，形態(tài)欠規(guī)則，增強(qiáng)后病灶中等不均強(qiáng)化，腫塊侵及胃竇部后壁和十二指腸，水平段局部管腔狹窄，其近段腸管及胃腔見積液擴(kuò)張，冠狀位MPR重建示腫瘤累及橫結(jié)腸（圖1a-c）。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。CT診斷：考慮腹腔內(nèi)間葉來源腫瘤。

2 討論

侵襲性纖維瘤病又名硬纖維瘤、韌帶樣纖維瘤病，是一類少見的具有局部侵襲能力的纖維組織腫瘤[1]。病因尚未清楚，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、妊娠、內(nèi)分泌及遺傳因素如家族性腺瘤性息肉病等有關(guān)。2002年WHO新標(biāo)準(zhǔn)將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、局部復(fù)發(fā)傾向，生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間，屬于中間型，但不具備轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)[2]。

侵襲性纖維瘤病臨床少見，每年新發(fā)患者為2～4例/100萬(wàn)，好發(fā)于25～45歲（70%），女性多見[1]，目前文獻(xiàn)報(bào)道的各臨床資料多為小樣本病例報(bào)道。侵襲性纖維瘤病主要侵犯皮膚和皮下軟組織，也可侵犯骨骼（扁骨或長(zhǎng)骨），肺、心、胃腸道、胰腺、眼眶、腦及脊髓[3]。按解剖部位侵襲性纖維瘤病分三類：腹壁外型、腹壁型、腹內(nèi)型。腹內(nèi)型最少見，其多發(fā)生在小腸系膜，但也發(fā)生于結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜及腹膜深處。本病例就是發(fā)生于小腸系膜處的侵襲性纖維瘤病。侵襲性纖維瘤病主要有兩種生長(zhǎng)方式：膨脹性和浸潤(rùn)性。腹內(nèi)型病灶多呈膨脹性生長(zhǎng)伴有不同程度浸潤(rùn)性，病灶形態(tài)多不規(guī)則，呈圓形或橢圓形多見，邊界部分清楚。

腹腔內(nèi)侵襲性纖維瘤病的診斷主要根據(jù)CT檢查。CT表現(xiàn)與腫瘤成分及血流供應(yīng)情況密切相關(guān)，常表現(xiàn)為低密度，而膠原基質(zhì)較多時(shí)常表現(xiàn)為等密度，出血、壞死及鈣化相對(duì)少見，增強(qiáng)后強(qiáng)化方式多樣，常為輕度至中度均勻或不均勻強(qiáng)化，病灶多成浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清楚可侵及腸腔漿膜層、肌層，包繞腸系膜血管等[4-6]。結(jié)合本病例和文獻(xiàn)報(bào)道，CT比較特征性表現(xiàn)有腹腔內(nèi)軟組織腫塊較大，邊界不清，與周圍腸管分界不清，常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而病變呈實(shí)性或囊實(shí)性，壞死、出血及鈣化少見。

腹腔韌帶樣纖維瘤病主要需與胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤及脂肪肉瘤等鑒別。（1）胃腸道間質(zhì)瘤為好發(fā)于胃腸道壁間質(zhì)來源的腫瘤，可向腔內(nèi)外生長(zhǎng)。原發(fā)于腸系膜的胃腸道間質(zhì)瘤體積較大，邊緣常較清楚，密度多不均勻，常發(fā)生囊變，偶見鈣化。增強(qiáng)后大部分呈輕度至中度強(qiáng)化，少數(shù)可多發(fā)。本例誤診為間葉源性腫瘤，主要還是腫瘤比較少見，經(jīng)驗(yàn)不足。腫瘤直徑大于5cm時(shí)，具有惡性征象，腫瘤容易液化、壞死，惡性者可有遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。需要注意的來源于腸系膜的間質(zhì)瘤與侵襲性纖維瘤病有時(shí)較難鑒別，前者強(qiáng)化更為明顯，液化壞死有助于診斷，影像鑒別困難時(shí)，可依靠病理做出明確診斷，病理示大部分有完整包膜[7]。顯微鏡下，間質(zhì)瘤也是由梭形細(xì)胞構(gòu)成，但排列結(jié)構(gòu)多樣，細(xì)胞間膠原化不明顯。惡性胃腸道間質(zhì)瘤有較多核分裂象，當(dāng)間質(zhì)瘤核分裂象較少時(shí)，需要依賴免疫組織化學(xué)鑒別。（2）平滑肌肉瘤是腹膜后常見惡性腫瘤，腫瘤容易發(fā)生囊變、壞死，其內(nèi)有廣泛而不規(guī)則的水樣低密度灶，甚至呈囊性表現(xiàn)，具有特征性。（3）脂肪肉瘤是后腹膜最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，按影像學(xué)表現(xiàn)分為實(shí)體型、假囊腫型和混合型，腫瘤常呈侵襲性生長(zhǎng)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)若出現(xiàn)脂肪樣低密度灶，則有助于明確診斷。（4）淋巴瘤中位于后腹膜的淋巴瘤主要發(fā)生于腹主動(dòng)脈旁，病變表現(xiàn)為多個(gè)圓形或類圓形軟組織結(jié)節(jié)影，易融合后呈團(tuán)塊影，常包繞或推移周圍血管，呈“主動(dòng)脈淹沒”征，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，液化、壞死少見，多發(fā)、易融合有助于鑒別診斷。

總之，腹腔腸系膜侵襲性纖維瘤病屬于交界性腫瘤即有良性病變的特點(diǎn)又有惡性征象，CT表現(xiàn)較復(fù)雜，與腹腔內(nèi)其他軟組織腫瘤鑒別困難。通過CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)，以及后處理重建顯示病灶特征，可見腫塊膨脹性生長(zhǎng)伴部分侵襲性，CT增強(qiáng)腫瘤實(shí)質(zhì)部分中度持續(xù)強(qiáng)化及少見液化、壞死及鈣化等表現(xiàn)，與其它腹腔內(nèi)病變鑒別有重要意義，對(duì)診斷侵襲性纖維瘤有一定幫助。

參 考 文 獻(xiàn)

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[5] 王德玲，李卉，謝傳淼，等.韌帶樣纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28（1）：148-151.

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