李鳴鶴　沈彥彥　鈕富榮

阿爾茨海默病與額顳葉癡呆患者的臨床影像學(xué)特點(diǎn)比較

李鳴鶴沈彥彥鈕富榮★

目的 探討阿爾茨海默病與額顳葉癡呆患者的臨床﹑影像學(xué)特點(diǎn)。方法 阿爾茨海默病（AD）和額顳葉癡呆（FTD）患者，其中AD組87例﹑FTD組36例，分析其臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果 AD和FTD患者存在臨床癥狀異常，其中AD主要以記憶障礙﹑失用﹑失認(rèn)﹑視空間損害﹑執(zhí)行功能障礙等全面性癡呆為特征，頭顱MR檢查主要以對(duì)稱性的全腦皮質(zhì)及海馬萎縮，腦室擴(kuò)大及顳角寬度增加，而FTD則主要表現(xiàn)為早期人格改變﹑言語障礙及行為異常的癡呆綜合征，記憶障礙早期不明顯，頭顱MR檢查主要以非對(duì)稱性的局部腦萎縮明顯，尤其前頭部額顳葉顯著。結(jié)論 通過細(xì)致的臨床癥狀觀察及結(jié)合頭顱MR影像學(xué)評(píng)估，可以為臨床提供兩類疾病的鑒別。

阿爾茨海默病 額顳葉癡呆 神經(jīng)影像

阿爾茨海默?。ˋD）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，起病隱襲，病程呈慢性進(jìn)行性，是老年期癡呆最常見的一種類型。主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性記憶障礙、認(rèn)知功能障礙、人格改變及語言障礙等神經(jīng)精神癥狀，嚴(yán)重影響社交、職業(yè)與生活。額顳葉癡呆（FTD）是大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，多發(fā)生于老年前期的癡呆綜合征。在臨床工作中，尤其在疾病早期，較難鑒別，本文對(duì)該類患者臨床、影像學(xué)特點(diǎn)分析，以期提高廣大臨床工作者對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)。

1　臨床資料

1.1一般資料 選擇2005年1月至2015年4月本院治療的AD患者87例和FTD患者36例的臨床及影像學(xué)資料，AD組男40例，女47例；年齡62～91歲，平均（70.2±15.3）歲。FTD組男20例，女16例；年齡54～80歲，平均（66.6±12.6）歲。所有患者均緩慢起病，就診平均時(shí)間28個(gè)月，診斷及排除標(biāo)準(zhǔn)如下，納入標(biāo)準(zhǔn)：由＞2名有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科醫(yī)師診斷為臨床可疑AD或FTD，并經(jīng)頭部CT或MRI檢查證實(shí)，AD的診斷依據(jù)為修訂版美國國立神經(jīng)病學(xué)、語言障礙和卒中研究所-阿爾茨海默病及相關(guān)疾病協(xié)會(huì)（NINCDS-ADRDA）標(biāo)準(zhǔn)；FTD診斷依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)癡呆專業(yè)組2011年修訂的額顳葉癡呆行為障礙診斷指南。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）伴有意識(shí)障礙、嚴(yán)重失語或病情嚴(yán)重，無法完成影像學(xué)及神經(jīng)心理學(xué)量表檢查。（2）癥狀繼發(fā)其他系統(tǒng)疾病如：心、肺、肝、腎、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，或結(jié)締組織病、血液病及營養(yǎng)不良等嚴(yán)重內(nèi)科疾病。（3）患有腦腫瘤史、腦外傷史、CO中毒史、長期嗜酒史、癲癇病史等。（4）精神行為異常符合精神病學(xué)診斷。（5）臨床排除其他神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。

1.2頭顱MR檢查方法 使用PHILIPS Achieva 1.5T超導(dǎo)磁共振儀，頭頸聯(lián)合線圈，行常規(guī)MRI及平面回波EPI（DWI）序列。掃描參數(shù)：T1WI-FFE：TR650ms，TE14ms，激勵(lì)次數(shù)1，層厚6mm，層間距4mm，T2WI-FSE：TR1751ms，TE80ms，F(xiàn)OV23cm×21cm，NEX=2，矩陣256×179，層厚6.5mm，掃描16層。

1.3影像學(xué)分析 由2位高年資影像醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析，分析的主要內(nèi)容包括：圖像質(zhì)量，有無偽影；病變與周圍組織的比較；腦室、腦溝形態(tài)；有無脫髓鞘、血管病變、腦水腫及占位性病變等；腦萎縮部位與臨床結(jié)果的一致性等。

2　結(jié)果

2.1兩組患者臨床表現(xiàn)比較 本組87例AD患者按照就診時(shí)癥狀出現(xiàn)的頻率依次為，近記憶減退68例（78.2%）；判斷能力下降，不能對(duì)事件進(jìn)行分析、思考、判斷，難以處理復(fù)雜的問題64例（73.6%）；社交困難56例（64.4%）；出現(xiàn)時(shí)間定向障礙47例（54.0%）；言語詞匯少、命名困難38例（43.7%）；表現(xiàn)為遠(yuǎn)近記憶嚴(yán)重受損26例（29.9%）；不能獨(dú)立進(jìn)行室外活動(dòng)，在穿衣、個(gè)人衛(wèi)生需要幫助18例（20.7%）；日常生活不能自理，大小便失禁，呈現(xiàn)緘默、肢體僵直狀態(tài)11例（12.6%）。36例FTD患者就診時(shí)最常見的是人格和社交行為的改變28例（77.8%）；神志表情淡漠21例（75.0%），固執(zhí)而刻板、異常運(yùn)動(dòng)行為16例（75.0%），食欲、性欲亢進(jìn)8例（22.2%），出現(xiàn)語言障礙6例（16.7%）。

2.2兩組患者頭顱MR影像學(xué)表現(xiàn) AD 組表現(xiàn)為全腦對(duì)稱性萎縮87 例（100.0%），以廣泛腦皮質(zhì)對(duì)稱性萎縮（顳葉、額葉、頂葉）66例（75.9%），伴有雙側(cè)海馬明顯萎縮62例（71.3%），以腦室對(duì)稱性擴(kuò)大為表現(xiàn)56例（64.4%），對(duì)稱性雙側(cè)腦室顳角寬度增加42例（48.3%），內(nèi)嗅皮層對(duì)稱萎縮40例（46.0%），而FTD組主要表現(xiàn)為，雙側(cè)大腦半球前部萎縮（額顳區(qū)為主）16例（72.2%），對(duì)稱性萎縮10例（38.9%），不對(duì)稱性萎縮6例（33.3%），5例伴有海馬萎縮（22.2%）；左側(cè)大腦半球萎縮5例（22.2%），右側(cè)大腦半球萎縮3例（8.3%）；右側(cè)顳葉萎縮（前顳為主）4例（11.1%）；左側(cè)顳葉萎縮（前顳為主）3例（8.3%）；右側(cè)額顳葉萎縮2例（5.6%）；左側(cè)額顳葉萎縮2例（5.6%）；大腦半球后部（顳枕）萎縮1例（2.8%）。

2.3AD患者與FTD患者的鑒別診斷 見表1。

表1　AD與FTD患者臨床及影像學(xué)鑒別要點(diǎn)

3　討論

AD與FTD均是病因未明的原發(fā)性退行性腦變性疾病，多起病于老年前期或老年期，隱襲起病，緩慢進(jìn)展，兩者在臨床與病理學(xué)表現(xiàn)方面具有一定相似性，特別是在疾病的不同階段，在臨床實(shí)踐中有時(shí)很難把握兩者的區(qū)別。認(rèn)知變化是較多中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的共同點(diǎn)，本文回顧性分析兩類患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)兩者在認(rèn)知改變方面，由于疾病的不同階段，可能出現(xiàn)不同的表現(xiàn)，本文AD患者就診時(shí)主要表現(xiàn)為近記憶減退有68例（78.2%），而FTD組就診時(shí)主要以行為異常以及認(rèn)知改變不明顯為其特點(diǎn)，但在疾病晚期均有不同程度的智力及記憶力的改變，因此在疾病的早期階段，結(jié)合病史、影像學(xué)以及神經(jīng)心理檢測等可予以鑒別［1］。AD以皮質(zhì)退行性改變?yōu)橹?，呈現(xiàn)海馬神經(jīng)元脫失，神經(jīng)纖維纏結(jié)和顆?？张葑冃缘?，伴有大量的老年斑形成，同時(shí)額、頂、顳葉彌漫性皮質(zhì)萎縮，使皮質(zhì)變薄，腦回變窄，腦溝及腦室增大，導(dǎo)致認(rèn)知障礙［2］，本文所有AD 患者頭顱MR檢查均表現(xiàn)為全腦對(duì)稱性萎縮（100.0%），并以廣泛腦皮質(zhì)對(duì)稱性萎縮為主（75.9%），伴有雙側(cè)海馬明顯萎縮（71.3%），有研究認(rèn)為側(cè)腦室顳角寬度是鑒別AD的一個(gè)重要影像學(xué)指標(biāo)，并與健康對(duì)照組比較其雙側(cè)顳角寬度與認(rèn)知改變及疾病嚴(yán)重程度有顯著正相關(guān)［3］，本資料顯示AD患者對(duì)稱性雙側(cè)腦室顳角寬度增加達(dá)42例（48.3%），而FTD組則主要表現(xiàn)偏側(cè)的顳葉萎縮及顳角寬度增加，但不伴有海馬的萎縮，而且這種表現(xiàn)與認(rèn)知損害不匹配，也可以作為臨床工作中鑒別的要點(diǎn)之一。

相對(duì)于AD患者，F(xiàn)TD患者突出的表現(xiàn)是精神行為異常，缺乏完整的人格及自知力，盡管后期有不同程度的認(rèn)知損害，最常見的癥狀是淡漠、失抑制、重復(fù)或刻板行為、缺乏同情、異常飲食、思維刻板、情感變化等，其中淡漠比較常見，表現(xiàn)為被動(dòng)或懶惰、無活力，對(duì)以前的愛好缺乏興趣，并有社交能力的減退，在晚期有脫抑制的表現(xiàn)，容易誤診為情感性精神病等［4］，本文FTD患者符合以上臨床特點(diǎn)。在影像學(xué)上，F(xiàn)TD患者主要為非對(duì)稱性的結(jié)構(gòu)改變，有文獻(xiàn)報(bào)道，通過線性MRI測量法，發(fā)現(xiàn)FTD患者中額葉、前扣帶回、眶窩、前島葉和顳葉萎縮明顯，AD患者顳葉中部包括海馬及附近區(qū)域萎縮明顯，認(rèn)為腹正中額葉和頂葉中部區(qū)域是FTD與AD鑒別的關(guān)鍵，并與相應(yīng)的臨床表現(xiàn)相關(guān)［5］，如：前扣帶回皮質(zhì)以及島葉的萎縮，可能與其某些行為學(xué)改變相關(guān)。脫抑制可能與眶額葉以及右側(cè)顳葉邊緣結(jié)構(gòu)萎縮有關(guān)；淡漠與背外側(cè)前額葉相關(guān)；情感障礙則伴有右側(cè)杏仁核、眶額葉的萎縮［6］。另外，F(xiàn)TD患者神經(jīng)心理學(xué)測評(píng)可以發(fā)現(xiàn)執(zhí)行功能損害早于且重于記憶損害，定向力、視空間能力有一定保留［7］，與本文一致。

總之，通過細(xì)致的臨床癥狀觀察以及神經(jīng)心理學(xué)測評(píng)，結(jié)合神經(jīng)影像檢測手段，甚至通過腦局部血流灌注如單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT）、正電子發(fā)射斷層攝影（PET）等檢查功能及形態(tài)改變［8］，為臨床診斷提供可靠的思路，為患者提供合理的治療。

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浙江省湖州市科技局公益性項(xiàng)目（2013GY18）

313000 浙江省湖州市第一人民醫(yī)院放射科（李鳴鶴沈彥彥）313000 浙江省湖州市中心醫(yī)院院辦 （鈕富榮）