董曉強(qiáng) 楊 超

急性主動(dòng)脈綜合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主動(dòng)脈中層病變導(dǎo)致主動(dòng)脈急性病變的一組疾病。AAS包括主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）、壁內(nèi)血腫（intramural hematoma，IMH）、穿透性動(dòng)脈硬化性潰瘍（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主動(dòng)脈瘤漏（aneurysmal leak）和主動(dòng)脈橫斷傷（traumatic transection）1-3，AAS是一組起病急驟，圍手術(shù)期死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率均較高的血管疾病。自然病程中，若不經(jīng)任何治療，24h內(nèi)死亡率為20%，7d內(nèi)的死亡率為62%4-5。由于主動(dòng)脈瘤漏及主動(dòng)脈橫斷傷的發(fā)生及病例報(bào)道較少，本文只對(duì)AD、IMH、PAU進(jìn)行描述。

1 定義

1.1 AD

AD為在主動(dòng)脈中層病變的基礎(chǔ)上，管腔內(nèi)壓力增高導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)膜，導(dǎo)致內(nèi)膜與中層分離，并將主動(dòng)脈管腔分為真腔和假腔，從而發(fā)生急劇的順行或者逆行或者雙向的夾層動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤破裂。

1.2 IMH

IMH是指沒有明確的夾層內(nèi)膜片，與主動(dòng)脈腔無交通的主動(dòng)脈中膜出血形成的血腫，通常被認(rèn)為是主動(dòng)脈夾層的前兆，同樣具有很高的危險(xiǎn)性和致死率。

1.3 PAU

PAU指在動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ)上，潰瘍穿透內(nèi)膜并在主動(dòng)脈中層形成血腫。

2 臨床特點(diǎn)

AAS臨床表現(xiàn)為：①以急性的主動(dòng)脈性疼痛發(fā)作為特點(diǎn)，常表現(xiàn)為急性的撕裂樣胸腹痛、燒灼樣胸背痛、搏動(dòng)性胸痛等癥狀，并且其疼痛部位與其病變部位有很大關(guān)系，前胸部、頸部、下頜部或喉部的疼痛，常提示與升主動(dòng)脈病變有關(guān)，而背部、腹部的疼痛多提示與降主動(dòng)脈病變有關(guān) ②大多數(shù)患者有高血壓病史，未服降壓藥或未規(guī)律服降壓藥，血壓控制不理想 ③多見于老年男性 ④對(duì)患者進(jìn)行影像學(xué)檢查或組織病理學(xué)檢查明確顯示存在主動(dòng)脈病變。

3 分型

目前對(duì)AD的分型主要有Stanford 分型系統(tǒng)和DeBakey 分型系統(tǒng)，分型均以內(nèi)膜破裂口位置和主動(dòng)脈受累范圍為基礎(chǔ)6。Stanford 分為A 型和B 型：A 型的內(nèi)膜破裂口位于升主動(dòng)脈，伴或不伴有降主動(dòng)脈受累；B 型的內(nèi)膜破裂口位于頭臂干開口以遠(yuǎn)，夾層不累及升主動(dòng)脈。DeBakey系統(tǒng)則分為3型：Ⅰ型夾層累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈；Ⅱ型夾層局限于升主動(dòng)脈；Ⅲ型夾層局限于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈。對(duì)于IMH的分型則沿用AD的分型方法將其分為Stanford A型和B型。目前尚還沒有關(guān)于PAU的分型報(bào)道。

4 影像學(xué)特點(diǎn)

影像學(xué)檢查對(duì)于AAS的診斷至關(guān)重要，尤其是CT、MRI、DSA檢查，而DSA檢查被認(rèn)為是診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于屬于有創(chuàng)檢查，并且操作復(fù)雜，對(duì)于急診病人實(shí)施起來難度較大，而較少應(yīng)用。CT、MRI檢查無創(chuàng)、簡(jiǎn)單、快速而在臨床廣泛應(yīng)用。尤其MRI檢查對(duì)于AD患者主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口的顯示非常清晰7。AD的影像學(xué)表現(xiàn)主要為內(nèi)膜片將主動(dòng)脈管腔分為真腔和假腔。IMH和PAU的影像學(xué)表現(xiàn)有：①未出現(xiàn)夾層內(nèi)膜片②未出現(xiàn)典型的真假腔③主動(dòng)脈內(nèi)壁增厚呈新月形厚度>7mm或者新月形厚度>5mm，患者胸痛癥狀典型者④如果病變處的管腔出現(xiàn)擴(kuò)大并且管腔外出現(xiàn)充盈缺損現(xiàn)象，則可診斷為PAU。

5 治療

5.1 AD

5.1.1 藥物治療

對(duì)確診為AD的患者，藥物治療貫穿于整個(gè)治療始末，旨在控制患者的血壓、心率，減輕疼痛、降低左心室收縮力、減輕血流的剪切力對(duì)血管的損害等，從而防止主動(dòng)脈夾層的進(jìn)一步擴(kuò)展和降低早期死亡率。①控制血壓：在保證患者生命體征平穩(wěn)，確保患者重要組織、器官血流灌注后，盡可能將患者的收縮壓維持在100-120mmHg之間②控制心率，將患者心率控制在60次/分左右，以減低動(dòng)脈dp/dt③緩解疼痛，主動(dòng)脈夾層患者常為急性、劇烈、撕裂樣疼痛，減輕緩解疼痛有利于控制患者病情。對(duì)于急性期的AD患者，一般使用血管擴(kuò)張劑，如硝普鈉持續(xù)靜脈泵入降低患者血壓，然后逐步過渡到口服降壓藥物。研究發(fā)現(xiàn)AD患者口服ACEI類藥物，可顯著減少患者渡過急性期后的主動(dòng)脈不良事件，但是口服ARB類藥物卻沒有類似作用，具體的作用機(jī)制尚需進(jìn)一步研究8。若患者癥狀無明顯改善或夾層進(jìn)一步進(jìn)展，則需要考慮緊急手術(shù)治療。

5.1.2 手術(shù)治療

急性主動(dòng)脈夾層是一種心血管急危重癥，早期死亡率較高。A型主動(dòng)脈夾層，如果不經(jīng)手術(shù)治療，48小時(shí)內(nèi)的死亡率約為50%。盡管近些年來手術(shù)技術(shù)及麻醉技術(shù)有了顯著提高，但是圍手術(shù)期死亡率（25%）和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（18%）仍然很高。9、10因此，對(duì)于AD的患者，早期診斷和治療是降低圍手術(shù)期死亡率的關(guān)鍵。在對(duì)急性主動(dòng)脈夾層國際注冊(cè)中心（the International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）的936名最高年齡達(dá)到80歲的A型主動(dòng)脈夾層的分析顯示手術(shù)治療的住院患者死亡率顯著低于藥物治療。11 對(duì)于B型主動(dòng)脈夾層的治療目前對(duì)于是否早期行手術(shù)治療尚存在一些爭(zhēng)議。盡管外科手術(shù)技術(shù)的提高，但是B型夾層患者住院死亡率仍然較高，大約為25-50%。12但可以明確的是，當(dāng)B型主動(dòng)脈夾層出現(xiàn)一些危及患者生命的并發(fā)癥時(shí)，例如：血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、難以控制的疼痛、主動(dòng)脈直徑的急劇擴(kuò)張、主動(dòng)脈破裂征象如縱膈和主動(dòng)脈周圍血腫，就需要考慮手術(shù)治療。

5.1.3 腔內(nèi)隔絕術(shù)

自Dake等于1994年首先使用腔內(nèi)修復(fù)治療Standford B型夾層后13，血管腔內(nèi)隔絕修復(fù)術(shù)由于其創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、成功率高等特點(diǎn)已逐漸被認(rèn)可，并得到了廣泛的發(fā)展和臨床應(yīng)用，近年來已取代傳統(tǒng)手術(shù)成為Stanford B 型AD和PAU 的首選治療方法14。幾乎所有的患者在隔絕原發(fā)破口后，可恢復(fù)真腔血流灌注，不僅可以防止破裂，也可以避免因真腔塌陷而發(fā)生灌注不良。A型夾層病變累及生升主動(dòng)脈，適合開胸手術(shù)。腔內(nèi)隔絕主要適用于B型夾層患者。一項(xiàng)關(guān)于140名B型AD患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果表明：術(shù)后兩年隨訪結(jié)果顯示腔內(nèi)隔絕術(shù)相對(duì)于藥物治療對(duì)于主動(dòng)脈重建更有效（91.3% vs 19.4%，P<0.001），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；然而，腔內(nèi)隔絕術(shù)相對(duì)于藥物治療卻并沒有顯示出生存率受益（88.9±3.7% vs 95.6±2.5%，P>0.15），差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。15由于腔內(nèi)修復(fù)治療存在內(nèi)漏、支架移位、支撐斷裂和支架撕裂、支架內(nèi)血栓形成、術(shù)后截癱等相關(guān)并發(fā)癥，因此在將來還有待提高，以提高患者治愈率。

5.1.4 雜交手術(shù)

雜交手術(shù)其實(shí)是象鼻手術(shù)的改良。對(duì)于急性AD患者，提高術(shù)后假腔閉合率可以明顯改善患者長(zhǎng)期預(yù)后，而支架“象鼻”手術(shù)是提高假腔閉合率的最佳手段。16但是，象鼻手術(shù)術(shù)后長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)，過長(zhǎng)的“象鼻”人工血管周圍形成的血栓以及“象鼻”隨血流沖擊擺動(dòng)，可導(dǎo)致重要組織臟器栓塞及截癱發(fā)生等并發(fā)癥。17而外科和介入混合手術(shù)（Hybrid手術(shù)）正是把一段帶支架的人工血管曠置于降主動(dòng)脈內(nèi)，從而彌補(bǔ)了“象鼻”手術(shù)的缺陷。但是雜交手術(shù)治療AD，仍會(huì)出現(xiàn)一些危及生命的并發(fā)癥，臨床上尚需要大量的臨床病例隨訪研究評(píng)估術(shù)后長(zhǎng)期療效。

5.2 IMH

目前對(duì)于IMH的治療上存在一些爭(zhēng)議，也沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于Standford A型夾層，在藥物治療的基礎(chǔ)上，早期手術(shù)治療，同時(shí)術(shù)后隨訪取得良好的效果。18然而，一些亞洲學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，A型IMH經(jīng)藥物治療取得了良好的效果。19、20在一項(xiàng)143例主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的Meta分析顯示，B型IMH藥物治療與手術(shù)治療效果相似，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。21

5.3 PAU

目前對(duì)于PAU的治療亦尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但PAU發(fā)病較急，若不早期積極治療，會(huì)發(fā)展成主動(dòng)脈夾層等疾病而危及患者生命。

展望

急性主動(dòng)脈綜合征發(fā)病急、病情兇險(xiǎn)，若不早期治療，會(huì)對(duì)患者造成嚴(yán)重不良后果。但對(duì)于各種治療措施，臨床上仍需要大量的病例隨訪以及對(duì)照研究，探索出對(duì)患者最有益的治療方式。同時(shí)，隨著外科操作技術(shù)、介入技術(shù)、影像的不斷發(fā)展，會(huì)對(duì)AAS患者的早期診斷及治療產(chǎn)生極大幫助。本文對(duì)于AAS的綜述，尚存在一些不足，希望隨著臨床技術(shù)、診斷的提高以及病例對(duì)照研究的增加，以后得出更好結(jié)論。

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