張 婧，黃 江

(1.成都市溫江區(qū)人民醫(yī)院內(nèi)二科，四川 成都 613000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川 成都 610072)

△通訊作者

氣管顆粒細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張 婧1，黃 江2△

(1.成都市溫江區(qū)人民醫(yī)院內(nèi)二科，四川 成都 613000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川 成都 610072)

患者，男，21歲。因“咳嗽、咳痰、間斷痰中帶血10天”于2014年12月19日收入四川省人民醫(yī)院。既往有“肺結(jié)核空洞”病史。院外CT：右肺上葉感染性病變，空洞形成，診斷“繼發(fā)性結(jié)核復(fù)治”。入院檢查：無(wú)發(fā)紺，雙肺叩診清音，呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕啰音。結(jié)核桿菌IgG陰性；腫瘤標(biāo)志物正常；痰涂片、痰培養(yǎng)陰性；PPD皮試++；胸部CT：右肺上葉尖段見(jiàn)一直徑約3.3 cm空洞影，下緣壁厚薄不均，其余內(nèi)壁光滑，外壁周?chē)?jiàn)索條影及少許磨玻璃樣影，右肺下葉見(jiàn)一微小結(jié)節(jié)狀影；支氣管鏡(圖1)：氣管中段左側(cè)壁可見(jiàn)新生物突向管腔，新生物呈顆粒狀，大小約0.3 cm×0.5 cm，表面附著少許白色壞死物；支氣管灌洗液查細(xì)菌陰性，新生物病檢(圖2)：腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，含有嗜酸性顆粒，胞核較小，卵圓形或胖梭形，居于細(xì)胞中央，可見(jiàn)核仁，糖原染色(PAS)染色胞漿內(nèi)顆粒呈陽(yáng)性；免疫組化：腫瘤細(xì)胞S-100(+)，神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)(+)，calretinin(-)，inhinbin(+)，ki-67(-)。未考慮結(jié)核活動(dòng)，診斷：氣管顆粒細(xì)胞瘤(GCT)。支氣管鏡下予氬氣刀新生物滅活，患者出院。

圖1 患者氣管GCT支氣管鏡下表現(xiàn)

圖2 患者氣管GCT病理切片(HE染色放大100倍)

討論 GCT是一種少見(jiàn)的軟組織腫瘤，其組織來(lái)源一直存在爭(zhēng)議。1926 年Abrikossoff 首次報(bào)道了舌GCT，認(rèn)為來(lái)源于骨胳肌。近年更多的證據(jù)支持神經(jīng)源學(xué)說(shuō)，即來(lái)源于Schwann 細(xì)胞或神經(jīng)嵴細(xì)胞[1]，也有認(rèn)為是多源性的。GCT多為良性，可發(fā)生于人體各個(gè)部位，50 %以上累及頭頸部[2，3]，其好發(fā)部位依次是舌(40%)、皮膚及皮下組織(30%)、乳腺(15%)、呼吸道(10%)及胃腸道(6%～10%)[4]。呼吸道GCT以喉最多，氣管、支氣管極少，以氣管GCT最少見(jiàn)[5]。因(支)氣管GCT極少，國(guó)內(nèi)外報(bào)道均不多，且臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，容易誤診及漏診。近些年，隨著內(nèi)窺鏡和組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展與應(yīng)用，支氣管GCT病例的發(fā)現(xiàn)及報(bào)道有所增加，國(guó)內(nèi)1997年王軼等[5]報(bào)道一例氣管GCT后，可查閱的支氣管GCT病例自2007年再有報(bào)道，至今6例[6～11]，但未再有氣管GCT病例。國(guó)內(nèi)報(bào)道中，(支)氣管GCT發(fā)病男女差異不大，各年齡均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。瘤體較小時(shí)可無(wú)癥狀及陽(yáng)性體征，或者出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、肺部呼吸音增粗等表現(xiàn)，瘤體增大可有胸悶或呼吸困難，可反復(fù)發(fā)作，伴感染可聞及肺部濕啰音，氣道阻塞明顯可聞及哮鳴音，并可出現(xiàn)紫紺及呼吸衰竭表現(xiàn)[5]，但這些癥狀及體征是與其他呼吸系統(tǒng)疾病所共有的，常被誤診為氣管炎、肺炎或者哮喘。在影像學(xué)上，若腫瘤較小，無(wú)支氣管阻塞時(shí)，可無(wú)異常表現(xiàn)，瘤體增大可表現(xiàn)為肺部團(tuán)塊或結(jié)節(jié)影，多數(shù)支氣管顆粒細(xì)胞瘤可引起支氣管阻塞，從而表現(xiàn)為支氣管炎、肺實(shí)變或肺不張等征象，個(gè)別患者可表現(xiàn)為一個(gè)節(jié)段反復(fù)或者頑固的肺炎，常被誤診為肺癌、支氣管炎、肺炎及哮喘，也可能被既往疾病掩蓋。

GCT確診的唯一手段為病理檢查，支氣管內(nèi)窺鏡有助確診。國(guó)內(nèi)報(bào)道的病例中，氣管GCT瘤體最大徑達(dá)10 cm[5]。所有GCT肉眼觀(guān)為無(wú)蒂或有蒂的息肉或結(jié)節(jié)狀腫物，隆起突入(支)氣管管腔內(nèi)，通常無(wú)包膜，切面為分葉狀，呈灰白、粉紅或淡黃色，質(zhì)地多為中等，常與周?chē)M織界限清楚。光鏡下，腫瘤位于支氣管假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮黏膜下，無(wú)包膜，間質(zhì)較少，表面被覆上皮常發(fā)生鱗化，甚至呈現(xiàn)假上皮瘤樣增生，鏡下易誤診為侵潤(rùn)性鱗癌[12]。腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或多邊形，中等大小或較大，排列成片條狀或巢狀，胞漿豐富，含有明顯的嗜酸性顆粒，胞核較小，卵圓形或胖梭形，居于細(xì)胞中央，可見(jiàn)核仁，無(wú)明顯異形性，核分裂及壞死相少見(jiàn)。電鏡檢查還可見(jiàn)胞漿內(nèi)充滿(mǎn)大小不等、形態(tài)不一的膜包被復(fù)合性溶酶體[13]。PAS染色胞漿內(nèi)顆粒呈陽(yáng)性。免疫組化染色結(jié)果GCT主要表達(dá)S-100蛋白、NSE、波形蛋白、多肽抗原(CD68)等。S-100 蛋白、NSE等陽(yáng)性均支持神經(jīng)源性。

本例患者為青年男性，癥狀為咳嗽、咳痰、咯血，無(wú)特異性，體征亦僅為肺部呼吸音稍粗，影像學(xué)表現(xiàn)主要為既往結(jié)核空洞及炎性病灶，未見(jiàn)占位性病灶，結(jié)合既往病史，早期誤診“繼發(fā)性結(jié)核復(fù)治”。入院行結(jié)核桿菌IgG、痰涂片等檢查不支持結(jié)核活動(dòng)，支氣管鏡檢查并新生物病檢后確診。結(jié)合既往報(bào)道，分析氣管、支氣管GCT易誤診漏診原因主要為：①發(fā)病少，報(bào)道少，臨床認(rèn)識(shí)不足，尤其是在基層醫(yī)療單位；②臨床表現(xiàn)無(wú)特異性；③確診技術(shù)要求高：因該病確診對(duì)支氣管內(nèi)窺鏡及病理等技術(shù)要求均較高，國(guó)內(nèi)可見(jiàn)報(bào)道病例均是在上海等醫(yī)療技術(shù)發(fā)達(dá)的大城市醫(yī)院確診，本病例亦是在四川省人民醫(yī)院確診。

絕大多數(shù)GCT生長(zhǎng)緩慢，為良性，治療以手術(shù)徹底切除瘤體為主，也可在支氣管鏡下用激光、微波或冷凍等切除，切除后多不復(fù)發(fā)，預(yù)后良好[7]。但也有惡性GCT的報(bào)道，并且良惡性在組織形態(tài)學(xué)上極為相似，目前仍無(wú)統(tǒng)一的診斷良惡性的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[11]。目前認(rèn)為腫瘤中出現(xiàn)壞死、腫瘤中出現(xiàn)梭形腫瘤細(xì)胞、核分裂象增多等為惡性的表現(xiàn)[14]?；熀头暖熞驯蛔C實(shí)并不能明顯改善惡性GCT的臨床病程[15]。目前，局部廣泛切除，必要時(shí)加上區(qū)域淋巴結(jié)清掃仍為最主要的治療手段[16]。

總之，氣管GCT是一種及其少見(jiàn)的疾病，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)無(wú)特異性，容易誤診及漏診，支氣管內(nèi)窺鏡及病理檢查對(duì)其確診非常重要。臨床醫(yī)務(wù)工作者需增加對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高警惕，發(fā)現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咯血、呼吸困難等病例，影像學(xué)檢查提示有肺部占位或肺不張或同一節(jié)段反復(fù)肺部感染等表現(xiàn)，懷疑存在氣道腫瘤者，須及時(shí)進(jìn)行支氣管鏡檢查并活檢。術(shù)后亦需隨訪(fǎng)觀(guān)察。早期確診及早期治療可以減少患者痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生存質(zhì)量。

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