劉麗英

摘要：目的：探討骨巨細(xì)胞瘤臨床病理學(xué)特征及其診斷，病理變化。方法：對(duì)11例骨巨細(xì)胞瘤的臨床及病理學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：11例巨細(xì)胞瘤中Ι級(jí)病例6例，發(fā)病年齡21-71歲，平均年齡39.5歲，II級(jí)3例，發(fā)病年齡27-55歲，平均年齡41.7歲。III級(jí)2例，發(fā)病年齡20-48歲，平均年齡34歲。6例Ι級(jí)骨巨細(xì)胞瘤見多量多核巨細(xì)胞，無病理性核分裂象。II級(jí)3例骨巨細(xì)胞瘤，單核細(xì)胞可呈輕度至較明顯的異型性。III級(jí)骨巨細(xì)胞瘤單核間質(zhì)細(xì)胞豐富而肥大，異型性更明顯，還可見到高度惡性的梭形細(xì)胞瘤區(qū)域。結(jié)論：診斷骨巨細(xì)胞瘤時(shí)需將臨床、影像及病理結(jié)合，并除外其他肉瘤如富含巨細(xì)胞的骨肉瘤、富含巨細(xì)胞的惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。

關(guān)鍵詞 骨腫瘤；巨細(xì)胞瘤；骨；鑒別診斷。

【中圖分類號(hào)】R4 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1672-8602（2015）06-0115-02

引言

骨巨細(xì)胞瘤最重要的特點(diǎn)是單核間質(zhì)細(xì)胞和散在其中的多核巨細(xì)胞，其中的多核巨細(xì)胞形態(tài)雖然與破骨細(xì)胞相似，但無破骨作用。據(jù)光學(xué)顯微鏡、電子顯微鏡觀察的結(jié)果，證明多核巨細(xì)胞是由單核間質(zhì)細(xì)胞融合而成的，且無增殖分裂現(xiàn)象，相反變性卻較常見，單核間質(zhì)細(xì)胞則增生活躍，具有分裂能力，這是本病的特征，故應(yīng)把單核間質(zhì)細(xì)胞看作是本瘤的主要成分。在此著重討論骨巨細(xì)胞瘤的病理診斷問題。

1、材料與方法：

收集黑龍江省傳染病防治院2000年1月-2014年12月期間的11例骨巨細(xì)胞瘤臨床、影像學(xué)及隨訪資料；對(duì)腫瘤組織進(jìn)行常規(guī)取材，4%甲醛固定，石蠟包埋切片，HE染色進(jìn)行觀察。

2、結(jié)果

2.1臨床情況

骨巨細(xì)胞瘤11例，占同期醫(yī)院收治骨腫瘤的12%。骨巨細(xì)胞瘤Ι級(jí)病例6例，其中女性2例，男性4例，發(fā)病年齡21-71歲，平均年齡39.5歲；發(fā)生于股骨2例，肱骨2例，髂骨2例。II級(jí)3例，其中女性1例，男性2例，發(fā)病年齡27-55歲，平均年齡41.7歲；發(fā)生于股骨2例，脛骨1例。III級(jí)2例，均為男性，發(fā)病年齡20-48歲，平均年齡34歲；發(fā)生于股骨1例，腓骨1例，對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的患者隨訪兩年，無死亡。

2.2 影像學(xué)特征

11例骨巨細(xì)胞瘤見局部骨質(zhì)呈溶骨性病變，常位于骨端，近骨骺板處，四肢長(zhǎng)骨早期病灶呈偏中心性，以后可侵犯整個(gè)骨端和部分干骺端?；继幑瞧べ|(zhì)膨脹變薄有如蛋殼，甚至部分骨皮質(zhì)可消失。很少有骨膜反應(yīng)，特別是在活躍生長(zhǎng)的病例更少見。有的病例病變處顯示粗糙不等的梁狀結(jié)構(gòu)，形成多房性肥皂泡樣陰影，有些可合并病理性骨折。

2.3病理觀察

2.3.1肉眼觀

腫瘤表面常覆以薄層骨殼，骨殼消失處，可見纖維組織包膜，腫瘤組織常為碎塊呈褐色、粉色或灰白色，質(zhì)軟而脆，常見出血、壞死或形成大小不等囊腔，內(nèi)含少許血性及中黃色液體，腫瘤組織可有纖維間隔，腫瘤常位于股骺端。

2.3.2組織學(xué)特征

Ι級(jí)：?jiǎn)魏碎g質(zhì)細(xì)胞多呈梭形或卵圓形，大小一致，無異型性，細(xì)胞雖豐富，但并不致密，排列較疏松。偶見細(xì)胞核肥大、深染和核分裂象，但無病理性核分裂。多核巨細(xì)胞量多，分布較均勻，體積較大，核數(shù)較多。

II級(jí)介于Ι級(jí)和III級(jí)之間，其所包括的病變差異范圍較廣，單核間質(zhì)細(xì)胞可呈輕度至較明顯的異型性。細(xì)胞豐富，排列緊密，大小、形狀不同。核較肥大深染，大小不等，核分裂象也較多見，偶爾可出現(xiàn)病理性核分裂。多核巨細(xì)胞分布不均，胞漿較少，核可有異型性。

III級(jí)：?jiǎn)魏碎g質(zhì)細(xì)胞豐富而肥大，異型性更明顯，大小形狀不一，核大深染，核分裂象多見，較易見到病理性核分裂。細(xì)胞排列緊密，與纖維肉瘤相似。多核巨細(xì)胞小而少，分布不均勻，核數(shù)少并呈異型性，較易見壞死灶。

3討論

3.1骨巨細(xì)胞瘤的分級(jí)：對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤的診斷許多病理學(xué)家最初延用Jaffe等的標(biāo)準(zhǔn)，將巨細(xì)胞瘤分為三級(jí)，對(duì)于判斷腫瘤的良、惡性程度及預(yù)后和治療等都具有一定的參考價(jià)值。但有些巨細(xì)胞瘤細(xì)胞分化好，組織學(xué)上屬于良性，而臨床上表現(xiàn)為惡性。2%骨巨細(xì)胞瘤患者可以發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，稱為良性轉(zhuǎn)移，在原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)都沒有發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上的惡性表現(xiàn)。

3.2診斷：臨床特點(diǎn)對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤的診斷十分重要，如發(fā)病年齡（20-45歲），發(fā)病部位（85%發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨的骨端），影像學(xué)特點(diǎn)（X線片上長(zhǎng)骨骨端呈偏心性、膨脹性、溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄，不見骨膜反應(yīng)；部分腫瘤邊界模糊不清。侵犯軟組織時(shí)，形成腫塊并可合并病理性骨折等）。這些臨床特點(diǎn)對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤的診斷十分重要，是骨巨細(xì)胞瘤診斷的重要線索。在診斷骨巨細(xì)胞瘤時(shí)，要考慮到骨巨細(xì)胞瘤的一些組織學(xué)變異如繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫結(jié)構(gòu)；梭形細(xì)胞區(qū)域；反應(yīng)骨形成等。此外，巨細(xì)胞瘤中壞死也較常見，多為缺血所致的梗死，不同于惡性腫瘤的壞死，因此不應(yīng)將其認(rèn)為是惡性。另外骨巨細(xì)胞瘤的診斷應(yīng)注意與以下疾病相鑒別；甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥；巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫（實(shí)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫）；軟骨母細(xì)胞瘤；軟骨粘液樣纖維瘤；纖維組織細(xì)胞瘤；骨樣骨瘤；骨母細(xì)胞瘤等。在骨巨細(xì)胞瘤的外周血管內(nèi)，常見到瘤栓，在診斷時(shí)注意瘤栓的存在并不能作為惡性指征。

3.3骨巨細(xì)胞瘤報(bào)告格式：骨腫瘤是少見病，許多醫(yī)院的病理科、骨科及影像科醫(yī)師在工作中很少見到，對(duì)于小概率情況可能缺乏足夠警惕，從而對(duì)患者也缺乏適當(dāng)告之。我們建議病理醫(yī)師對(duì)于所有認(rèn)為鏡下形態(tài)“典型”的骨巨細(xì)胞瘤采用較細(xì)致的病理報(bào)告格式，舉例如下（此處省略了大體描述）：情況一：術(shù)前骨科活檢小標(biāo)本，有或無臨床-影響學(xué)相關(guān)科室信息，鏡下病理認(rèn)為是巨細(xì)胞瘤，病理報(bào)告內(nèi)容如下：很少量破碎組織，見到富含多核巨細(xì)胞的病變，單核細(xì)胞的核與巨細(xì)胞的核形態(tài)相似，沒有明確的間變和異常的核分裂象等惡性證據(jù)。如果臨床-影像學(xué)支持，病理初步考慮骨巨細(xì)胞瘤。臨床如必要，可術(shù)前或術(shù)后更多標(biāo)本進(jìn)一步試行病理分析。提請(qǐng)臨床警惕的病理較常見鑒別診斷：（1）巨細(xì)胞瘤局部惡變，需要術(shù)后腫瘤全部標(biāo)本進(jìn)一步分析。（2）甲狀旁腺功能亢進(jìn)繼發(fā)骨內(nèi)富含巨細(xì)胞病變（棕色瘤）。需要影像學(xué)與血清學(xué)相關(guān)分析鑒別和證明。（3）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。（4）巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。情況二：臨床-影像學(xué)提示巨細(xì)胞瘤，提供了腫瘤完全切除后的全部標(biāo)本，鏡下觀察病理醫(yī)師也認(rèn)為是巨細(xì)胞瘤，病理報(bào)告內(nèi)容如下：富含多核巨細(xì)胞的病變，單核細(xì)胞的核與巨細(xì)胞的核形態(tài)近似，沒有明確的間變和異常的核分裂象等惡性證據(jù)。符合臨床-影像學(xué)提示的巨細(xì)胞瘤。臨床如必要可術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，警惕少見的巨細(xì)胞瘤術(shù)后局部惡變，惡變?yōu)楦呒?jí)別肉瘤。提請(qǐng)臨床警惕的病理較常見鑒別診斷；甲狀旁腺功能亢進(jìn)繼發(fā)骨內(nèi)巨細(xì)胞病變（棕色瘤）。需要影像學(xué)與血清學(xué)相關(guān)分析。

3.4預(yù)后：我們對(duì)11例骨巨細(xì)胞瘤患者隨訪兩年，術(shù)后均存活。

參考文獻(xiàn)

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