吳毅明

【摘 要】 目的：探討血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤臨床病理特征、免疫組化及預(yù)后。方法：對(duì)子宮PEComa 3例病例，進(jìn)行病理形態(tài)學(xué)和免疫組化回顧。結(jié)果：5例PEComa病例（包括子宮3例、陰道2例），均表達(dá)上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞。5例病例均至少表達(dá)一種黑色素細(xì)胞標(biāo)記，且HMB45、Melean-A均表達(dá)陽(yáng)性。至少隨訪15個(gè)月均無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。結(jié)論：婦科PEComa具有PEComa家族的形態(tài)學(xué)特征，免疫組化可以輔助診斷。

【關(guān)鍵詞】 血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤；病理形態(tài)學(xué)；免疫組化

【中圖分類(lèi)號(hào)】R732.2 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 A 【文章編號(hào)】1007-8517（2015）13-0130-01

血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa），是由具有獨(dú)特表現(xiàn)的血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成。PEComa具有發(fā)病部位廣泛的特點(diǎn)，多發(fā)于肝臟與腎臟，在子宮、肺等器官中也可發(fā)生。PEComa 家族腫瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤（ angiomyolipoma，AML） 、肺透明細(xì)胞“糖”瘤（ clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST） 、淋巴管肌瘤病（ lymphangioleio-myomatosis，LAM） 、透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞性腫瘤（ clear cell myomelanocytic tumor，CCMMT） 和透明細(xì)胞腫瘤。其中，AML是PEComa最為常見(jiàn)的一種，因而人們對(duì)于AML研究比較廣泛，而對(duì)于其他亞型腫瘤，則研究較少。筆者對(duì)我院婦科2001年至2012年收治的5例PEComa病例，進(jìn)行病理形態(tài)學(xué)和免疫組化回顧，并觀察其預(yù)后，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2001年至2012年于我院婦科收治的5例PEComa病例，包括子宮PEComa3例、陰道PEComa2例，年齡分別為30～50歲。所有病例均手術(shù)切除后送病理檢查確診。

1.2 試劑與方法 對(duì)5例PEComa病例標(biāo)本進(jìn)行10%中性福爾馬林固定，并進(jìn)行石蠟包埋，4μm厚切片。通過(guò)Envision，進(jìn)行免疫組化染色。使用的抗體包括HMB45、Melan-A、Desmin、S-100、CKpan、Ki-67、CD10。HMB-45、Melan-A、Ki-67購(gòu)自北京中杉金橋公司，其余抗體均來(lái)自Dako公司。

2 結(jié)果

2.1 病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn) 5例PEComa病例腫瘤最大直徑為3～15cm，平均直徑為7cm；腫瘤大多呈圓形、橢圓形，邊界清晰。瘤細(xì)胞透明、胞漿豐富、核小圓形、呈腺樣或腺泡樣結(jié)構(gòu)、核分裂現(xiàn)象罕見(jiàn)、未見(jiàn)壞死。遠(yuǎn)離血管的腫瘤細(xì)胞似平滑肌呈梭形；鄰近血管的呈上皮樣。梭形細(xì)胞與上皮樣細(xì)胞的比例因病例不同而不同。其他小結(jié)節(jié)由增生的平滑肌組成，其細(xì)胞無(wú)異型、無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

2.2 免疫組化染色結(jié)果 免疫組化實(shí)驗(yàn)結(jié)果，5例PEComa病例均表達(dá)上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞，均至少表達(dá)一種黑色素細(xì)胞標(biāo)記，且HMB45、Melean-A均表達(dá)陽(yáng)性。見(jiàn)表1。

2.3 隨訪資料 對(duì)5例病例進(jìn)行隨訪，5名患者均未出現(xiàn)硬化癥。并分別隨訪24、15、19、17、20個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

3 討論

PEComa家族是產(chǎn)生于血管周上皮樣細(xì)胞的腫瘤，可在身體任何部位發(fā)病，并以肝臟和腎臟最為多見(jiàn)。該腫瘤多發(fā)于女性，且發(fā)病年齡范圍較廣。

Grawitz于1900年描述了血管周上皮樣細(xì)胞[1]。在之后的近一百年中，人們并沒(méi)有對(duì)其有更多的研究。直到1991年，Bonnetti等首次猜測(cè)淋巴血管平滑肌瘤和間葉病變之間在細(xì)胞學(xué)方面存在聯(lián)系，并以此提出了“血管周上皮樣細(xì)胞（PEC）”[2]。Zamboni等[3]于1996年第一次將所有具有“血管周上皮樣細(xì)胞”這一細(xì)胞類(lèi)型的病變家族命名為“PEComa”。

Folpe等[4]報(bào)道了26例軟組織血管周?chē)陨掀ぜ?xì)胞腫瘤以及婦科病例，軟組織和婦科PEComa可通過(guò)病理組織學(xué)特征將其分為良性、具有不確定性惡性潛能以及惡性腫瘤。對(duì)沒(méi)有任何惡性組織學(xué)特征的小的PEComa判斷為良性；具有不確定的惡性潛能的腫瘤包括有核分裂相的小的PEComa和沒(méi)有惡性組織學(xué)特征的大PEComa；對(duì)于具有兩個(gè)或者更多惡性特征的PEComa，則被認(rèn)為是惡性。

根據(jù)以往的研究和觀察，巢狀或片狀的上皮細(xì)胞構(gòu)成血管周上皮細(xì)胞腫瘤[5]。本文觀察到發(fā)生于陰道的血管周上皮細(xì)胞腫瘤瘤細(xì)胞為、胞漿豐富、核小、水樣透明、圓形的細(xì)胞，其核分裂少、間質(zhì)少、呈腺樣；發(fā)生于子宮的血管周上皮細(xì)胞腫瘤的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)出上皮樣或梭形，胞漿弱嗜酸性或透亮，核分裂象罕見(jiàn)。增生的平滑肌構(gòu)成了其他小結(jié)節(jié)，其細(xì)胞無(wú)異型，無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。本研究觀察到的病例細(xì)胞特點(diǎn)均與以往文獻(xiàn)中有關(guān)血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤報(bào)道的瘤細(xì)胞的特點(diǎn)相似。

羅東蘭[5]等提出對(duì)單一上皮樣細(xì)胞形態(tài)PEComa有如下的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞混合，多核細(xì)胞存在、偶見(jiàn)明顯核仁；②免疫表型同時(shí)表達(dá)黑色素標(biāo)記及肌源性標(biāo)記。因?yàn)楦鳂?biāo)記物的表達(dá)率不能達(dá)到100%，故需要通過(guò)應(yīng)用包含HMB45、CK、Melan-A、S100、Desmin、SMA、Ki-67在內(nèi)的免疫組化標(biāo)記以確診[5]。通過(guò)我們的觀察與免疫組化染色，可以發(fā)現(xiàn)HMB45、Melan-A在5例病例中均表達(dá)為陽(yáng)性，且Desmin在其中4例中表達(dá)為陽(yáng)性；而S-100和CD10卻沒(méi)有很好的表達(dá)效果。雖然需要更多的隨訪病例來(lái)檢驗(yàn)以上的結(jié)果，但是根據(jù)以上結(jié)果，仍可以認(rèn)為羅東蘭等的文章中診斷標(biāo)準(zhǔn)是合理的。

本文通過(guò)對(duì)5例PEComa病例的隨訪，發(fā)現(xiàn)均無(wú)病灶的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，并在分別隨訪的24、15、19、17、20個(gè)月中無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

綜上所述，婦科PEComa具有PEComa家族的形態(tài)學(xué)特征，免疫組化可以輔助診斷。若想得到更加嚴(yán)格的PEComa的診斷標(biāo)準(zhǔn)、惡性標(biāo)準(zhǔn)和愈后結(jié)論，則觀察需要更多的病例與隨訪資料。

參考文獻(xiàn)

[1] 徐曉艷. 15例具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤臨床病理分析[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志， 2011，11（27）：1206-1209.

[2] 王續(xù)， 楊會(huì)釵，王占東，等. 子宮上皮樣血管周細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)， 2010，31（9）.

[3]Folpe AL， Mentzel T， Lehr HA， et al. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin： a clinic opathologic study of 26 cases and review of the literature [J]. Am J Surg Pathol， 2005， 29（12）：1158-1575.

[4] Selvaggi F， Risio D， Claudi R， et al. Malignant PEComa： a case report with emphasis on clinical and morphological criteria[J]. BMC Surgery， 2011，11：3.

[5] 羅東蘭，劉艷輝， 莊恒國(guó)，等.具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤[J].中華醫(yī)學(xué)雜志， 2007， 87（41）：2909-2911.

（收稿日期：2015.03.20）