杜 華，王 杰，堵桂梅，徐彥春，龍朝欽，何春峰

臨床資料

圖1 惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者臨床皮損

患者，女，73歲。主因左側(cè)頭皮、前額發(fā)際處灰黑色浸潤(rùn)性斑塊3個(gè)月余，于2014年7月10日就診。3個(gè)月前無明顯誘因，左側(cè)頭皮出現(xiàn)無痛性淡褐色斑塊，后顏色加深。曾于外院診斷為濕疹，給予依巴斯汀片 10 mg每日1次 口服，鹵米松軟膏每日2次連續(xù)外用數(shù)周，未見明顯療效。追問病史，患者為農(nóng)民，無明確放射性核素等異常物質(zhì)接觸史，家族中無類似疾病患者。皮膚科檢查：左側(cè)頭皮、前額發(fā)際處見一5 cm×6 cm的灰黑色斑塊，其上部分毛發(fā)脫落，表面略粗糙，觸硬，浸潤(rùn)明顯，略增厚（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）正常。行組織病理檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)皮損部位組織脆性增加。皮損組織病理示：真皮及皮下見血管增生，部分呈團(tuán)狀，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹明顯，細(xì)胞核大深染，有異形性（圖2a）。免疫組化染色示：CD31（++）、Ki67＞20%，CKP、CD34、S-100蛋白、CK20、HMB45、Melan-A、CgA、Sya均陰性（圖2b、2c）。拒絕治療，現(xiàn)隨訪中。

討論

惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（malignant angioendothelioma），又稱血管肉瘤（angiosarcoma），是可發(fā)于不同性別、不同年齡人群的一種血管內(nèi)皮細(xì)胞或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤和惡性淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞瘤在臨床上和組織病理學(xué)上基本相同，并可一起發(fā)生，習(xí)慣上將此兩型統(tǒng)稱為惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤[1]。

圖2 惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者皮損組織病理及免疫組化

本病病因尚不明確，可由外傷、接觸放射源、皰疹病毒感染等誘發(fā)。皮損若表現(xiàn)為青紫、青色等浸潤(rùn)性斑塊，多考慮來源于血管。若皮損表現(xiàn)為輕度紅色，則多考慮來源于淋巴管[2]。本病臨床上難于與一些良性腫瘤鑒別，故組織病理檢查有明確診斷意義。組織病理上若出現(xiàn)細(xì)胞之間界限不清、聚集在一起的合胞現(xiàn)象有診斷意義。本病組織病理通常表現(xiàn)為腫瘤組織內(nèi)有較多不規(guī)則的血管腔，常相互連接、吻合；細(xì)胞分化程度不一，分化較好的區(qū)域可見不規(guī)則管腔，分化較差的區(qū)域有明顯異形的立方形內(nèi)皮細(xì)胞，侵襲生長(zhǎng)于膠原纖維束間形成浸潤(rùn)性條索。免疫組化染色FⅧRAg、CD31、CD34、S-100蛋白、CK等的陽性表達(dá)，對(duì)診斷血管肉瘤具有重要意義[3]。

本例患者無明確異物及放射性核素接觸史，皮損呈灰黑色，皮損質(zhì)地脆性增加，組織病理檢查符合惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤診斷。CD31陽性對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤有較好的特異性及靈敏性，Ki67＞20%提示癌細(xì)胞增生活躍?；颊卟〕?個(gè)月余，進(jìn)展迅速，與癌細(xì)胞增生活躍明確相關(guān)。本病皮損有一定特征性，但部分皮損可因反復(fù)搔抓出現(xiàn)炎癥后色素沉著。本例患者發(fā)病早期皮損顏色為淡褐色，與濕疹炎癥后色素沉著極為相似，曾誤診為濕疹。提示我們臨床上遇到類似無自覺癥狀的患者，應(yīng)仔細(xì)鑒別診斷，避免誤診、誤治。

由于惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤易向周圍浸潤(rùn)，術(shù)后易復(fù)發(fā)，治療以廣泛切除瘤體為基礎(chǔ)，輔以放、化療等。由于其惡性程度高，且易向肺部轉(zhuǎn)移，10年生存率低于20%，故早期診斷、及時(shí)手術(shù)切除及放療和化療是治療本病、延長(zhǎng)患者生存時(shí)間的關(guān)鍵。部分學(xué)者研究認(rèn)為年齡＞70歲，腫瘤直徑＞5 cm，皮損＞1處者提示預(yù)后不良[4]。

[1]趙辨. 中國臨床皮膚病學(xué) [M]. 江蘇: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1622-1623.

[2]運(yùn)新偉, 王萍萍, 于洋, 等. 頭面部血管肉瘤15例診治分析 [J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2014, 49(2):136-137.

[3]Yang XJ, Zheng JW, Zhou Q, et al. Angiosarcomas of the head and neck: a clinico-immunohistochemical study of 8 consecutive patients[J]. Int J Oral Maxillofac Surg, 2010, 39(6):568-572.

[4]Penel N, Marreaud S, Robin YM, et al. Angiosaroma: state of the art and perspectives [J]. Crit Rev Oncol Hematol, 2011, 80(2):257-263.