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慢性淋巴細胞白血病轉(zhuǎn)為霍奇金淋巴瘤的Richter綜合征1例

2015-04-28 02:58:41鄒丹丹徐永平朱宏麗
中華老年多器官疾病雜志 2015年9期
關(guān)鍵詞:包塊淋巴瘤免疫組化

鄒丹丹,郭 搏,徐永平,李 杰,尹 澎,田 野,朱宏麗*

(解放軍總醫(yī)院:1血液科,3病理科,北京 100853;2華北理工大學附屬醫(yī)院放射科,唐山 063000;4總后勤部司令部管理保障局第一門診部,北京 100853)

慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞白血?。╟hronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia,CLL/SLL)是一種形態(tài)上成熟的惰性淋巴細胞克隆性增殖的惡性疾病。國內(nèi)有報道指出其發(fā)病率僅占白血病的3.5%,近年來發(fā)病率也有所增多,多見于老年人[1]。其中小部分CLL/SLL患者(約2.2%~8.0%)病情可進展為Richter綜合征(Richter syndrome,RS)[2],而其中以轉(zhuǎn)變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土鯮S多見,尤以彌漫大B細胞型RS多見,而轉(zhuǎn)變?yōu)榛羝娼鹆馨土觯℉odgkin’s lymphoma,HL)的RS病例很罕見(約0.4%)[3]?,F(xiàn)報道解放軍總醫(yī)院血液科收治的1例CLL/SLL轉(zhuǎn)變?yōu)镠L的RS。

1 病例資料

患者男,77歲。2008年6月發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部包塊,無其他自覺癥狀,血象在正常范圍,未給予特殊處理。

2009年1月,患者頸部包塊較前增大,雙側(cè)頸部、腋下、腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大,肝脾不大。淋巴結(jié)穿刺活檢病理示B細胞CLL/SLL。免疫組化示CD20(++),CD5(++),CD23(++),Ki-67(+<25%),Bcl-2(++),CD10(?),cyclinD1(?)。骨髓穿刺示骨髓增生活躍,淋巴細胞占40.8%,多以小淋巴細胞為主,幼稚淋巴細胞占0.4%,提示CLL/SLL。基因檢測結(jié)果示CLLU1基因、MDR1基因和CyclinD1基因分別有不同程度的表達增高。免疫分型結(jié)果示CD19+(42.7%),CD5+/CD19(35.9%),CD20(25.5%),CD23+(17.8%),CD22+(16.2%),CD3+(52.6%),CD4+(39.5%),CD8+(12.3%),CD7+(33.5%),CD2+(55.8%),CD3-/CD56+(3.1%),輕鏈kappa表達比例升高,約占淋巴細胞24.9%,CD23(?),CD25(?),CD103(?),CD10(?),在CD5+/CD19++細胞中標記CD38陰性,ZAP-70陰性。意見:淋巴細胞比例升高,其中B淋巴細胞異常表型,傾向為B-CLL/SLL??紤]診斷為CLL/SLL,Rai分期Ⅰ期、Binet分期B期。未予特殊治療,隨診觀察,定期監(jiān)測,白細胞計數(shù)波動于(8~10)×109/L,淋巴細胞比例60%~80%,血紅蛋白及血小板均在正常范圍。

2014年3月,患者基因檢測結(jié)果示暫未檢測到特征性異常基因。免疫分型示淋巴細胞占有核細胞的62.12%,CD19+細胞占淋巴細胞的64.96%,部分細胞表達CD5,CD20,CD23,少量細胞表達CD22和FMC7,不表達CD10,CD43,CD38,胞漿kappa輕鏈表達占絕對優(yōu)勢。意見:符合B-CLL/SLL免疫表型。FISH檢測結(jié)果示患者RB1基因缺失,ATM和CEP11基因缺失可能存在,陽性率較低,P53基因陽性率低于正常閾值,D13S25基因未見缺失,CSP12基因未見擴增。染色體核型分析。核型描述:46,XY;結(jié)果:46,XY[20]。

2014年6月,患者自覺右側(cè)頜下新出現(xiàn)一雞蛋大小包塊,血液學指標未見明顯變化。包塊無觸痛、固定、質(zhì)稍硬,患者無發(fā)熱、盜汗、體質(zhì)量減輕癥狀。

2014年11月,取患者包塊外周血免疫分型:淋巴細胞占有核細胞的73.04%,CD19+細胞占淋巴細胞的72.17%,部分細胞表達CD5,CD20,CD23,CD43,少量細胞表達CD22和CD38,不表達FMC7,sIgM,CD10,胞漿kappa輕鏈表達占絕對優(yōu)勢。意見:符合B-CLL/SLL免疫表型?;驒z測結(jié)果示IgH重排。FISH檢測結(jié)果示患者D13S25,RB1,P53,ATM,CEP12基因未見異常陽性信號。

2014年12月21日,對患者行超聲引導下頸部淋巴結(jié)穿刺術(shù),術(shù)后病理示非霍奇金淋巴瘤(TB混合型)。免疫組化示CD20(+),CD3(?),CD21(+),CD23(+),CD5(+),CD43(+),ki67(+15-25%),BCL-2(+),CD10(?),cyclinD1(?)??紤]病情進展,診斷為RS。于2015年1月9日開始給予干擾素治療,劑量為30μg,皮下注射,3次/周。治療后右頜下淋巴結(jié)逐漸減小。

2015年3月,再行右頜下淋巴結(jié)切除術(shù)并活檢,病理回報示(右頜下)經(jīng)典型HL,混合細胞型。免疫組化示CD3(T細胞+),CD20(B細胞+)(圖1A),CD43(+)(圖1B),PAX-5(+),MPO(散在細胞+),MUM-1(部分+),CD4(T細胞+),Ki-67(+25-50%),Bcl-2(+)(圖1C),CD30(大細胞+)(圖1D),CD15(大細胞+)(圖1E),CD21(FDC+),cyclinD1(?),CD10(?),TDT(?),ALK(?),EBER(+)。血常規(guī)示血紅蛋白114g/L,血小板107×109/L,白細胞6.14×109/L,淋巴細胞67%。正電子發(fā)射計算機斷層顯像/磁共振成像(positron emission tomography/magnetic resonance imaging,PET/MRI):右側(cè)頜下腺區(qū)高代謝腫大淋巴結(jié),3cm×3cm×3cm,SUVmax5.7;雙側(cè)頸部、雙側(cè)腋窩、肝門、腹膜后及雙側(cè)髂血管周、腹股溝多發(fā)高代謝淋巴結(jié)。檢測結(jié)果大致同前。

2015年4月9日,患者復查骨髓穿刺,骨髓象示骨髓增生活躍,淋巴細胞占51.6%,多以小淋巴細胞為主,少數(shù)淋巴細胞核可見凹陷,個別可見核仁。免疫分型示CD19+細胞占淋巴細胞的83.92%,部分細胞表達CD5,CD20,CD23,CD43,少量細胞表達CD22和CD38,不表達FMC7,sIgM,CD10,胞漿kappa輕鏈表達占絕對優(yōu)勢。意見:B細胞克隆性疾病,符合B-CLL/SLL免疫表型?;驒z測結(jié)果示MYC,BCL,ZAP-70基因均有不同程度增高(低中度)。FISH結(jié)果示該患者D13S25,RB1,P53,ATM,CEP12基因未見異常陽性信號。EB病毒DNA定量檢測結(jié)果呈陽性;人類巨細胞病毒DNA定量檢測結(jié)果呈陰性。

2015年4月20日,患者開始第1療程化療。采用R-ABVD方案,具體組成如下:美羅華320mg/m2,靜滴,第0天及第14天各1次;長春地辛2mg/m2,靜滴,第1天及第15天各1次;博萊霉素8mg/m2,靜滴,第1天及第15天各1次;達卡巴嗪53mg/m2,靜滴,第1天及15天各1次;脂質(zhì)體阿霉素11mg/m2,靜滴,第1,2,15,16天各1次?;熀蠡颊哳i部包塊明顯縮小,第1療程后復查超聲示雙側(cè)鎖骨上窩、腋下及腹股溝淋巴結(jié)較前縮小。療效評價為部分緩解(PR)。于2015年5月18日開始第2療程化療,具體方案同第1療程。

2 討 論

RS是一類非常罕見的淋巴造血系統(tǒng)疾病,是指CLL/SLL患者在疾病診治過程中病情進展,向惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)變。RS預后差,發(fā)病機制復雜,對化療反應差[3],治療上極具挑戰(zhàn),老年患者的治療更具難度。RS的常見臨床特點:(1)有全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、體質(zhì)量減輕;(2)進行性淋巴結(jié)腫大;(3)結(jié)外病變;(4)γ球蛋白增高;(5)乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase,LDH)增高[4];(6)對原本化療藥物不敏感。此外,還可出現(xiàn)因肝脾腫大引起的腹部體征或累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的精神神經(jīng)癥狀。一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)化,其預后很差,即使治療,中位總生存期也僅有8個月[5],中位無失敗生存期為7個月[5,6]。CLL/SLL患者病程中若出現(xiàn)上述癥狀,要警惕疾病進展為RS的可能性,必要時應該行淋巴結(jié)及結(jié)外病變組織的病理活檢及其免疫分型檢查,以提高RS的早期診斷?;旌霞毎虷L免疫組化瘤細胞CD15,CD30,PAX-15呈陽性,可有IgH或TCR基因重排,同時常伴EB病毒感染。本例患者為老年男性,CLL/SLL診斷明確,一般狀況好,未予特殊治療,自然病程6年6個月余,而后自覺淋巴瘤進行性腫大,遂予以4個月干擾素治療,期間病情較穩(wěn)定,無全身癥狀及血象異常,但出現(xiàn)新增淋巴結(jié)腫大,遂重新取淋巴結(jié)活檢后確診為混合細胞型HL的RS,免疫組化示CD20表達陽性,遂予以第二代利妥昔單抗聯(lián)合減量ABVD治療(將柔紅霉素替換為脂質(zhì)體阿霉素,有效降低了化療藥物對心肌的損害)?;熀笥翌M下淋巴結(jié)明顯縮小,1個療程后達到PR,化療后出現(xiàn)的一過性骨髓抑制作用較輕,血象恢復較快,化療耐受性較好。通過對本例患者診治過程的分析,表明CLL/SLL患者出現(xiàn)新發(fā)的淋巴結(jié)腫大以及原有淋巴結(jié)性狀發(fā)生變化時,應盡早進行病理活檢以明確診斷。RS患者生存期及生活質(zhì)量與是否出現(xiàn)全身癥狀及血生化異常有一定關(guān)系,并且一旦確診應予以積極地個體化的化療方案,可以取得較為滿意的療效。

圖1 淋巴結(jié)病理切片免疫組化染色結(jié)果Figure1 Immunohistochemical results of lymphonodus biopsy

【參考文獻】

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