馬成龍 (東南大學附屬江陰市人民醫(yī)院腫瘤科,江蘇 江陰 214400)
原發(fā)性骨惡性淋巴瘤(PLB)是源自骨骼系統(tǒng),或有周圍軟組織浸潤,同時不伴區(qū)域淋巴結或內(nèi)臟受累的淋巴瘤。目前對本病的認識較少,特報告一病例,以提高對本病的認識。
患者女性,72 歲,2014 年3 月無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛,發(fā)作時疼痛放射至雙側大腿,未予特殊重視,后患者感腰背部疼痛加重,無法行走,查腰椎MRI 檢查提示“腰3 椎體骨轉移伴不連續(xù)骨折改變,胸11 及腰1、4 椎體陳舊性壓縮骨折”。行PET-CT 檢查提示“腰3 椎體變扁伴軟組織影FDG 攝取明顯增高,考慮惡性可能,右側腎上腺高代謝結節(jié)考慮轉移瘤可能”?;颊哂?014 年6 月4 日行腰椎后路椎管內(nèi)腫瘤切除橫突間植骨椎弓根螺釘固定術,腫瘤組織病理診斷:(L3)惡性腫瘤,考慮為惡性淋巴瘤(彌漫性大B 細胞淋巴瘤)。免疫組化:ALK(-),CD3( -),CD4( -),CD20( +),CD21( -),CD30( -),CD45RO 部分(+),CD138(-),ki67 90%(+),Pax5(+),Vimentin(+)。入院后查心電圖正常。CA125+CA153+CA199+CEA:糖類抗原199,61.3 U/ml,糖類抗原153,12.6 U/ml,糖類抗原125,27.9 U/ml;癌胚抗原,1.74 ng/ml,甲胎蛋白,2.22 ng/ml;糖化血紅蛋白:糖化血紅蛋白,6.8%;淋巴細胞亞群:總T淋巴細胞61%,自然殺傷細胞23%,B 淋巴細胞14%,抑制/細胞毒性T 細胞26%,輔助/誘導T 細胞33%,Th/Ts(CD4+/CD8+)1.24,CD4CD8 雙陽性細胞0%。凝血五項:凝血酶原時間11.1 s,活化部分凝血活酶時間25.1 s,凝血酶時間17.5 s,纖維蛋白原3.34 g/L,D-二聚體2.50 mg/L,國際標準化比值0.93。肝功生化:肌酐121.0 μmol/L,尿素氮10.55 mmol/L,葡萄糖11.73 mmol/L,尿酸375.7 μmol/L,三酰甘油4.51 mmol/L,總膽固醇7.24 mmol/L。尿常規(guī):蛋白質0.3(1+)g/L,白細胞70(1+)cell/ul。血常規(guī)正常。頸部+胸部+腹部+盆腔(平掃+增強)影像診斷:腰椎惡性淋巴瘤術后改變;膽囊炎,右側腎上腺占位,考慮腺瘤。胸椎3.0T,腰骶椎3.0T,頭顱平掃3.0T,頭顱增強3.0T 影像診斷:結合病史,L3椎體淋巴瘤術后改變;L1、L4椎體楔形變;胸腰椎退行性變,多個椎體終板炎。T11椎體血管瘤伴上緣許莫氏結節(jié);雙側大腦半球及腦干多發(fā)腔隙性缺血灶;老年腦改變;右側上頜竇囊腫?;颊哂刑悄虿∈罚I功能不全,高齡,不能耐受化療,于07 ~08 起予以累及野放療,包及L2-4,處方劑量95%PTV 為50 Gy/25 次?;颊呔芙^針對腎上腺放療。放療后患者腰部疼痛不適明顯改善,可自行行走。
PLB 是淋巴結外淋巴瘤的一種,臨床罕見,青少年至老年均可發(fā)病,全身骨骼均可累及,原發(fā)性骨骼少見。PLB 少見,局部癥狀較重,全身癥狀輕,實驗室及影像學檢查均無特異性。早期診斷比較因難,易誤診。分析其誤診原因:①臨床表現(xiàn)不典型,發(fā)病率較低,易被醫(yī)生忽視;②患者多到骨科就診,接診醫(yī)生往往考慮本科常見病,而有時相關治療亦能暫時改善癥狀,致時間延誤;③PLB 診斷須病理學檢查,考慮目前醫(yī)患關系較緊張,往往是直到臨床癥狀明顯,醫(yī)生才行創(chuàng)傷性檢查;④PLB 初始癥狀輕,進展相對緩慢,患者自以為腰肌勞損、腰椎病等疾病而延誤就診時間[1]。因此充分利用臨床癥狀、影像學及病理學檢查三結合的方法,是減少PLB 誤診的有效措施。目前PLB 的治療以化療和放療為主[2]。化學治療是單發(fā)和多發(fā)性病灶患者的主要治療方法,局部放療多用于局限性病灶或手術后的治療,具體治療方案則根據(jù)免疫表型和臨床分期的不同而不同。此患者為老年患者,有糖尿病、腎功能不全等慢性病多年,全身情況較差,免疫功能低下,手術后確診為惡性淋巴瘤,筆者針對累及野放療,一般情況改善后,口服環(huán)磷酰胺、VP-16化療,目前臨床觀察療效可,仍需進一步隨訪。因此,筆者對局部固定性、持續(xù)性疼痛患者,應高度懷疑本病,取病理進一步明確診斷,以便早期放療防止并發(fā)癥的發(fā)生,增強多學科合作,提出個體化綜合治療方案,以期達到理想效果,最大限度延長患者生命。目前針對PLB 的研究較少,仍需進一步研究來增加對此病的理解。
[1] 周吉成,張廣森.骨原發(fā)性惡性淋巴瘤14 例分析[J].湖南醫(yī)科大學學報,2003,28(6):659.
[2] Dubey P,Ha CS,Beat PC,et al.localized primary malignant lymphoma of bone[J].Int J Radia Oncol Biol Plhvs,1977,37(5):1087.