李鐵柱， 戴捷， 劉玲玲

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·病例報道·

脊柱血管內(nèi)皮細胞瘤一例

李鐵柱， 戴捷， 劉玲玲

血管肉瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機； 磁共振成像

圖1 CT軟組織窗示胸2椎體及附件周圍少量軟組織密度影。 圖2 CT軸面軟骨窗圖示胸2椎體及附件呈膨脹性骨質(zhì)破壞。 圖3 MR T1WI矢狀面示椎體及附件呈長T1WI信號。

圖4 MR T2矢狀面示椎體附件病變壓迫脊髓。 圖5 STIR圖示胸2椎體及附件病變均呈高信號，清楚的顯示病變的范圍。 圖6 T1WI增強圖示病變呈顯著較均勻強化，顯示軟組織包塊比較明顯。
圖7 病理片提示腫瘤為混合型血管內(nèi)皮細胞瘤，部分細胞增生活躍并在骨組織內(nèi)呈侵襲性生長(×400，HE)。

病例資料 患者，男，55歲，于2個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸部疼痛，呈刀割樣，難以耐受，服用止痛藥后緩解。患者于1個月前出現(xiàn)雙側(cè)肋骨下緣及下肢麻木，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以脊髓血管病治療后無效，遂轉(zhuǎn)入我院。?？撇轶w：胸1、2椎體棘突壓痛明顯，實驗室檢查陰性。影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為胸2椎體及附件膨脹性骨質(zhì)破壞，椎管稍變窄(圖1、2)；MR表現(xiàn)為胸2椎體及附件稍膨脹見不規(guī)則片狀長T1、長T2、STIR高信號，相應(yīng)水平椎管狹窄，脊髓受壓，脊髓內(nèi)未見明顯異常信號，T1WI增強掃描病變呈顯著均勻強化，周圍可見軟組織包塊(圖3～6)。術(shù)中所見：于頸7-胸3椎體后正中切開，觀察到胸2椎體及椎弓顏色發(fā)黑，觸之易出血，于顯微鏡下見腫瘤組織呈黃褐色、質(zhì)軟，無邊界。病理表現(xiàn)： 間葉組織腫瘤，結(jié)合現(xiàn)有組織學(xué)特點及免疫學(xué)表型特征考慮為混合型血管內(nèi)皮細胞瘤，部分細胞增生活躍并在骨組織內(nèi)呈侵襲性生長，具有潛在惡性腫瘤的病理學(xué)特點(圖7)。

討論 骨血管內(nèi)皮細胞瘤(Hemangioendothelioma of Bone)是血管腔內(nèi)排列較密集且有多數(shù)交通和內(nèi)皮細胞增生的病變。以前WHO將血管內(nèi)皮細胞瘤分為良、惡性之間的中間型或未定型，彌漫浸潤生長但不轉(zhuǎn)移。2000年及2002年WHO骨腫瘤分類中，中間性的血管內(nèi)皮細胞不再單獨分類，而是歸入骨的血管肉瘤中[1]，WHO統(tǒng)計占原發(fā)性骨腫瘤的0.28%，占惡性骨腫瘤的0.52%?？梢娪?～75歲，但以20歲以下為多見，在20～30歲之間以男性多見。病變可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)性病變中年齡較單發(fā)性者年輕10歲[2]。

臨床上血管內(nèi)皮瘤一般引起局部鈍痛，并有壓痛，有時可有軟組織包塊和關(guān)節(jié)內(nèi)積血。發(fā)生于脊椎者常出現(xiàn)神經(jīng)根痛。病程長短不一，可數(shù)周至數(shù)年。

組織病理學(xué)：最常見的組織學(xué)特征是腫瘤細胞形成血管腔樣結(jié)構(gòu)，骨血管肉瘤組織學(xué)變化多樣，從類似于血管瘤的高分化形態(tài)到難以辨認(rèn)的低分化狀態(tài)均可見到。目前血管內(nèi)皮細胞瘤是指血管肉瘤中分化較好的那一類，這類腫瘤主要是由內(nèi)皮細胞的條索、實性巢或帶相互交匯而成，有時形成狹窄的管腔。核可以顯示為不同程度的多形性和異型性。免疫表型：內(nèi)皮細胞一致性表達Vimentin，許多細胞Ⅷ因子、CD31、CD34和Ulex Eurppaeus 反應(yīng)著色。超微結(jié)構(gòu)：內(nèi)皮細胞中含有Weibel-Palade小體，但在分化差的腫瘤中難以發(fā)現(xiàn)。

血管內(nèi)皮細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：主要檢查方式為X線、CT和MRI，表現(xiàn)為不規(guī)則的溶骨性膨脹性骨破壞，邊界清楚，松質(zhì)骨及骨皮質(zhì)均可累及，可有硬化邊。骨破壞區(qū)內(nèi)可見殘余骨小梁，骨膜反應(yīng)不多見；MRI更有利于顯示病變的范圍，可以顯示比CT更大范圍骨髓受侵的情況。而分化較差的血管肉瘤其骨破壞為斑片狀、泡沫狀或大片狀，邊界不清，骨皮質(zhì)部分或全部消失，鄰近區(qū)有放射狀骨針，并有骨膜反應(yīng)，有時還有軟組織包塊。腫瘤內(nèi)有大量紆曲的不規(guī)則瘤血管動靜脈瘺。新生紊亂的血管叢在血管肉瘤更為常見。治療及預(yù)后：其治療主要是以手術(shù)切除為主，并輔以局部放療，轉(zhuǎn)移少見，但易復(fù)發(fā)。組織學(xué)分化程度是決定本病預(yù)后最重要因素。目前研究表明多發(fā)病灶者，由于一般細胞分化較好故有較好的預(yù)后。

[1] 程紅,金木蘭.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)(2000世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：378-380.

[2] 段成祥，王晨光.骨腫瘤影像學(xué)(現(xiàn)代臨床影像學(xué)叢書)[M].北京：科學(xué)技術(shù)出版社，2004：383-384.

721004 陜西，解放軍第三醫(yī)院影像科

李鐵柱(1984-)，男，陜西寶雞人，主治醫(yī)師，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)診斷工作。

R732.2; R814.42; R445.2

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1000-0313(2015)10-1061-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.10.022

2015-03-02

2015-03-16)