侯志彬 王春祥

MSCTA在兒童先天性門靜脈及下腔靜脈病變中的研究進展

侯志彬 王春祥*

傳統(tǒng)影像檢查對兒童先天性門靜脈及下腔靜脈病變的顯示困難。隨著多層螺旋CT血管成像（MSCTA）技術的發(fā)展，實現(xiàn)了真正意義的容積掃描，對于兒童門靜脈、下腔靜脈及其分支的顯示具有連續(xù)性和完整性，并能準確測量病變血管的內(nèi)徑。因此，該技術有可能逐漸取代傳統(tǒng)血管造影而成為診斷兒童血管病變的“金標準”。針對MSCTA在兒童先天性門靜脈及下腔靜脈病變中的臨床應用及前景作一綜述。

兒童；門靜脈；下腔靜脈；多層螺旋CT血管成像；超聲

Int J Med Radiol，2015，38（3）：246-248

傳統(tǒng)影像檢查對于兒童門靜脈及下腔靜脈成像一直存在困難,以往多采用間接法門靜脈造影顯示門靜脈及下腔靜脈病變。隨著多層螺旋CT血管成像（multislice spiral CT angiography，MSCTA）技術的出現(xiàn)和不斷發(fā)展，該技術已廣泛應用于成人各主要系統(tǒng)血管病變的檢查，但在兒童中的應用尚處于起步階段。目前MSCTA技術用于兒童先天性門靜脈及下腔靜脈病變的診斷尚無統(tǒng)一標準，國內(nèi)外有關的報道尚少，多為病例報道或短篇介紹[1-2]。因此，該技術在兒童血管病變診斷中的應用和普及亟待提高。

1 MSCTA在先天性門靜脈病變的應用

正常門靜脈系統(tǒng)起源于妊娠第4～10周胚胎外的卵黃靜脈和臍靜脈，并分別引流卵黃囊和胎盤的靜脈血。胚胎期門靜脈在卵黃囊前表面呈一對血管走行，最后匯入原始靜脈竇。出生后門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頭后方匯合，沿著膽總管及肝動脈后方經(jīng)肝十二指腸韌帶進入肝門，分為左、右兩支[3]。門靜脈不同于其他靜脈，其兩端均與毛細血管網(wǎng)相溝通，且門靜脈系統(tǒng)缺乏瓣膜，容易形成逆流或雙向血流。先天性門靜脈病變大體分為畸形和變異兩大類，前者如門靜脈海綿樣變、門靜脈與體靜脈異常分流（即Abernethy畸形）；后者如門靜脈左右干反位、門靜脈無分叉變異等。兒童以先天性門靜脈畸形更常見，主要可分為兩大類型[4]：肝外型門靜脈畸形和門靜脈與體靜脈異常分流。

1.1 肝外型門靜脈畸形 可分為5型：Ⅰ型，十二指腸前橫跨畸形(又稱胰腺前門靜脈)，可出現(xiàn)十二指腸受壓致排空障礙甚至梗阻；Ⅱ型，門靜脈與膽道倒位畸形；Ⅲ型，分支畸形(雙門靜脈型)；Ⅳ型，主干叢狀畸形 [門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）]；Ⅴ型，先天性狹窄畸形。肝外型門靜脈畸形典型MSCTA表現(xiàn)為肝門區(qū)門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失，呈迂曲走行，分支結(jié)構(gòu)紊亂、變細，同時能清楚顯示可能伴發(fā)的動靜脈瘺及側(cè)支循環(huán)情況。

CTPV是以上分型中最常見類型，是由于門靜脈部分或完全閉塞后血流受阻導致門靜脈高壓，從而使正常關閉的門靜脈旁小靜脈或毛細血管叢壓力增高而開放形成側(cè)支循環(huán)。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。超聲檢查是該病首選篩查方法，彩色多普勒在觀察血流方向上敏感性更高，但兒童病人受腸管含氣量及運動偽影的影響較大。MSCTA典型表現(xiàn)為門靜脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，正常結(jié)構(gòu)部分或全部消失，沿病變門靜脈走行區(qū)可見多條迂曲擴張、形態(tài)各異的側(cè)支血管。此外，動脈期一過性團片狀異常灌注亦為CTPV特征性改變。各種后處理重組影像能清楚、直觀地顯示門靜脈及其分支走行，能定量測量病變部位的狹窄程度和范圍，且受腹部其他臟器影響很小，其對血管的呈現(xiàn)可媲美血管造影，同時還能觀察肝臟灌注情況及血流改變后肝臟各葉萎縮或肥大程度[5]。

1.2 門靜脈與體靜脈異常分流 分為2型:Ⅰ型，完全分流型；Ⅱ型，部分分流型。Ⅰ型中門靜脈所有血流經(jīng)肝臟側(cè)支循環(huán)回流至體循環(huán)，如門靜脈缺失、胃腸靜脈血完全向腔靜脈分流[6]。本型多發(fā)生于女性，最常見的異常是腸系膜上靜脈與下腔靜脈或左腎靜脈的交通，該型常合并其他臟器的先天畸形(如心臟的畸形、膽管閉鎖和多脾)、肝臟結(jié)節(jié)樣增生等，臨床表現(xiàn)復雜多樣。典型MSCTA表現(xiàn)為門靜脈走行區(qū)未見正常門靜脈影像，胃、腸靜脈匯合后在肝臟外與下腔靜脈合流后匯入右心房；部分分流型則表現(xiàn)為門靜脈主干不顯影，代之以多發(fā)細小、迂曲血管影，其余胃、腸靜脈血流則通過脾靜脈或其他分流通道回流至下腔靜脈[7]。Ⅱ型通常為門靜脈的單一畸形，常見于男性，胃腸道靜脈血通過異常的側(cè)-側(cè)吻合支向腔靜脈分流。臨床主要表現(xiàn)為肝功能不全、門靜脈高壓和胃腸道出血等癥狀[8-10]。MSCTA典型表現(xiàn)為門靜脈主干不顯影，代之以多發(fā)細小、迂曲血管影，其余胃、腸靜脈血流則通過脾靜脈或其他分流通道回流至下腔靜脈[7]。

2 MSCTA在先天性下腔靜脈病變的應用

下腔靜脈位于腹膜后，為人體最大的靜脈回流通道。下腔靜脈的胚胎發(fā)生是一個復雜的過程，腹膜后靜脈系統(tǒng)主要由3對胚胎期靜脈系統(tǒng)發(fā)育而成，包括后主靜脈、下主靜脈及上主靜脈。胚胎期第6～8周時這3對靜脈逐漸發(fā)育，而后逐步出現(xiàn)退化,最終形成單一、右側(cè)上行的下腔靜脈及其主要屬支。正常下腔靜脈由肝段、腎上段、腎段及腎下段4部分組成[4]。先天性下腔靜脈病變主要包括：布-加綜合征、左下腔靜脈和雙下腔靜脈等[11]。

2.1 布-加綜合征 指肝后段下腔靜脈或(和)肝靜脈狹窄或完全閉塞性病變，呈膜狀或管狀狹窄或閉塞，大致分為3型。Ⅰ型為下腔靜脈局限狹窄或阻塞型，病變主要在下腔靜脈近心端，此型最常見。Ⅱ型為下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞型，大多由于廣泛血栓形成所致。以上兩型側(cè)支循環(huán)主要位于肝外。Ⅲ型為肝靜脈狹窄或阻塞型，病變僅限于肝靜脈，下腔靜脈通暢[11-12]。

彩色多普勒檢查可以顯示病變的部位、形態(tài)以及累及的大致范圍。MSCTA對于該病不僅能顯示以上情況，還能準確地觀察和測量病變血管狹窄程度、累及范圍以及是否合并血栓，同時對于肝外側(cè)支循環(huán)血管的顯示明顯優(yōu)于超聲[13]。

2.2 左下腔靜脈 表現(xiàn)為腎下段下腔靜脈在主動脈的左側(cè)上升與左腎靜脈匯合，通過主動脈前方匯入右腎靜脈，并在此水平上形成正常的右下腔靜脈，發(fā)生率0．2%～0．5%。腎下段腹主動脈左側(cè)上行的下腔靜脈，與左腎靜脈匯合后跨過腹主動脈前方與右腎靜脈構(gòu)成腎上段正常走行的下腔靜脈[14]。該病影像診斷一般不難，關鍵要對正常下腔靜脈解剖有一定了解。通過MSCTA三維后處理能完整地顯示下腔靜脈走行，并能觀察相關血管及腹腔實質(zhì)臟器是否存在病變或異常，對于該病診斷一目了然。

2.3 雙下腔靜脈 表現(xiàn)為左下腔靜脈終止于左腎靜脈水平，通過主動脈前方匯人右下腔靜脈，發(fā)生率為1．0%～3．0%。左右下腔靜脈的粗細可不對稱，左側(cè)優(yōu)勢多見[11]。與左下腔靜脈一樣，應避免將血管的異常誤診為淋巴結(jié)或腎上腺病變。MSCTA中冠狀面重組能清晰顯示其走行及左右下腔靜脈的匯合部位，可見肝靜脈回流途徑有2種：一是肝左、中、右靜脈經(jīng)第二肝門進入下腔靜脈，95．1%的肝右靜脈單獨匯入下腔靜脈，中、左靜脈合并后匯入下腔靜脈，3支單獨匯入下腔靜脈占4%～16%；二是肝內(nèi)一些小靜脈，包括引流肝尾葉的靜脈經(jīng)第三肝門匯入下腔靜脈，一般稱為副肝靜脈或肝短靜脈，其中右下肝靜脈較粗大，引流范圍包括第6、7肝段，開口于肝右靜脈和腎靜脈連線中點附近的下腔靜脈右側(cè)壁[14-15]。

3 MSCTA與其他影像檢查技術的比較

3.1 其他影像檢查方法應用優(yōu)勢與不足 超聲檢查目前是此類病變首選篩查方式，它可直觀顯示門靜脈及下腔靜脈主干的病變，并能動態(tài)觀察血流的方向是否存在異常，由于其無輻射、操作簡單對于病人的隨診復查具有一定優(yōu)勢。但超聲檢查對操作者的經(jīng)驗要求較高，對于肥胖者或腸腔含氣較多患兒的門靜脈分支及下腔靜脈肝內(nèi)段顯示效果不佳，如門靜脈與體靜脈異常分流、布-加綜合征疾病等。MRI技術也已經(jīng)廣泛應用于成人門靜脈及下腔靜脈病變的顯示，尤其對于碘對比劑過敏的病人，MRI可能成為最佳的檢查方法，但MR血管成像對血流信號依賴性大，血管狹窄及分叉部位由于受渦流影響易產(chǎn)生夸大效應，且金屬物可干擾信號而影響診斷。由于MRI固有的缺陷造成成像速度慢、檢查時間長，兒童病人應用易產(chǎn)生呼吸運動偽影。門靜脈DSA為診斷本病的“金標準”，可清楚顯示肝門區(qū)迂曲走行的靜脈團以及側(cè)支循環(huán)情況，但因其為有創(chuàng)檢查不易為患兒家屬接受，且射線輻射量和對比劑用量也較MSCTA大[9,16]。

3.2 MSCTA的診斷優(yōu)勢與限度 MSCTA檢查相對于其他影像檢查具有掃描時間短、分辨力高，并能完整顯示病變部位血管全程形態(tài)。由于其具有容積掃描的特點，能保證血管的顯示具有連續(xù)性和完整性，在工作站能動態(tài)、立體、直觀地觀察病變，尤其是對一些細小的分支血管和側(cè)支循環(huán)血管的顯示明顯優(yōu)于超聲和MRI檢查[12]。兒童由于尚處于生長發(fā)育階段，門靜脈、下腔靜脈及其分支血管均較成人細小，MSCTA以上特點及優(yōu)勢對于檢查兒童腹部血管病變尤其重要，可作為兒童腹部血管病變的首選檢查方式。門靜脈期MSCTA可顯示4級以上門靜脈分支血管，5級和6級以上分支顯示率分別為90.7%和54.6%。后處理方式中最大密度投影和容積再現(xiàn)對門靜脈及下腔靜脈分支的顯示最佳[17]。對胃左靜脈、脾周靜脈、食管-胃底靜脈的曲張程度及側(cè)支循環(huán)的情況MIP顯示更清晰，但是多平面重組對一些細小側(cè)支的顯示具有很大優(yōu)越性[18]。

4 小結(jié)

綜上所述，MSCTA可直觀、準確地顯示兒童門靜脈及下腔靜脈的走行和形態(tài)，并可清晰顯示由于門靜脈高壓引起的側(cè)支循環(huán)如胃左靜脈、食管靜脈、臍旁靜脈等，對診斷兒童先天性門靜脈及下腔靜脈病變具有重要意義。MSCTA后處理功能強大，能多方位重組觀察門靜脈、下腔靜脈及其分支血管的改變以及擴張的血管內(nèi)是否合并血栓，并能準確測量病變血管的內(nèi)徑及累及范圍[17]。MSCTA這種既能定性診斷，還能進一步定量測量的特點對臨床治療手段的選擇具有重要參考價值。隨著該技術的不斷完善和發(fā)展，MSCTA在兒童血管病變診斷方面將具有廣闊的應用前景。

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（收稿2014－10－15）

Research progress of MSCTA in children with congenital disease of portal vein and inferior vena cava

HOU Zhibin,WANG Chunxiang.Department of Medical Imaging of Tianjin Children Hospital,Tianjin 300074,China

It is difficult to display the disease of congenital portal vein and inferior vena cava in children with traditional radiography.However,with the development of multislice spiral CT angiography(MSCTA)the problem has been resolved.The MSCTA allows a volume scan,and can accurately display the internal diameter of the lesion.It enable not only qualitative diagnosis but also quantitative measurement.The MSCTA has great potential to replace the DSA as the“Golden standard”in diagnosing the vascular lesion in children.The review highlights the clinical application and perspective of the MSCTA in children with congenital disease of portal vein and inferior vena cava.

Children；Portal vein;Inferior vena cava;Multislice spiral CT angiography;Ultrasound

10.3874/j.issn.1674-1897.2015.03.Z0308

天津市兒童醫(yī)院影像科，天津 300074

王春祥，E-mail：tjchct@163.com

*審校者