梅松原* 魏金花 韓秋麗

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病例報(bào)告·

囊性子宮腺肌病1例誤診分析

梅松原* 魏金花 韓秋麗

(中航工業(yè)哈爾濱二四二醫(yī)院婦產(chǎn)科，哈爾濱 150066)

囊性子宮腺肌病(cystic adenomyosis)是由Buerger等[1]提出的子宮腺肌病的一種特殊類型，表現(xiàn)為子宮肌壁間出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)囊腔，囊腔內(nèi)含棕褐色液體，內(nèi)襯上皮可見子宮內(nèi)膜腺體和間質(zhì)。該病臨床罕見，鮮有報(bào)道。我院2013年10月收治1例，術(shù)前誤診為子宮肌瘤囊性變，結(jié)合臨床、影像、病理對(duì)疾病進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者43歲，經(jīng)期延長(zhǎng)，經(jīng)量增多3個(gè)月。平素身體健康，無手術(shù)史，孕3產(chǎn)1，流產(chǎn)2次(藥物流產(chǎn)、人工流產(chǎn)各1次)，既往月經(jīng)規(guī)律，13歲初潮，周期30天，經(jīng)期7天，經(jīng)量中等，輕度痛經(jīng)。近3個(gè)月經(jīng)期延長(zhǎng)至11天，經(jīng)量是平素月經(jīng)量的2倍，痛經(jīng)逐漸加重，可忍受。末次月經(jīng)2013年10月4日。16日門診行超聲檢查提示宮內(nèi)形態(tài)不規(guī)則無回聲5.1 cm×4.6 cm，以“宮腔占位”收入院。婦科檢查：宮頸柱狀，頸管輕度糜爛，無接觸性出血。宮體前位，增大飽滿成球形如孕8周大小，質(zhì)硬，活動(dòng)良，表面光滑，壓痛明顯，雙附件未觸及異常。陰道超聲提示子宮9.1 cm×9.0 cm×7.6 cm，宮體形態(tài)規(guī)則，前壁內(nèi)膜單層厚0.2 cm，清晰，子宮肌壁回聲均勻，宮腔內(nèi)可見以無回聲為主的回聲，大小6.9 cm×6.2 cm，壁厚薄不均，完全突向?qū)m腔，其內(nèi)可見多個(gè)無回聲，最大的5.5 cm×4.3 cm，邊界清，雙側(cè)附件未見異常(圖1)。宮腔鏡檢查：探宮腔深8 cm，宮腔形態(tài)正常，宮腔內(nèi)大小約5 cm×5 cm腫物(圖2)，蒂寬廣基，位于右側(cè)壁近宮底處，表面光滑，色灰白，可見血管規(guī)則分布，輸卵管開口清晰可見。宮腔鏡診斷：子宮黏膜下肌瘤。腫瘤標(biāo)志物(包括CA125、CA199、CEA和AFP)均在正常范圍，常規(guī)化驗(yàn)(包括血液分析、凝血象、尿液分析、腎功能、肝功能及離子)未見異常，宮頸液基薄層細(xì)胞學(xué)檢查提示輕度炎癥。入院診斷：子宮肌瘤囊性變。

10月22日在全身麻醉下行腹腔鏡子宮次全切除術(shù)，術(shù)中見子宮體前位飽滿，大小約9.0 cm×8.5 cm×7.5 cm，形態(tài)規(guī)則，與周圍組織無粘連，雙側(cè)附件及盆腔未見異常。雙極電凝切斷輸卵管、卵巢固有韌帶及圓韌帶，緊靠子宮峽部電凝切斷子宮動(dòng)靜脈，用肌瘤旋切器旋切子宮，子宮腔規(guī)則完整，內(nèi)膜光滑，肌壁間可見散在分布小囊腔，有褐色液體流出。宮內(nèi)囊腫破裂后見大量黏稠咖啡樣液體流出，吸凈囊液后見宮腔右后方5 cm×5 cm囊腔，與子宮腔不相通，囊壁較厚，局部呈棕褐色，并有內(nèi)膜樣組織生長(zhǎng)(圖3)。術(shù)后病理診斷：囊壁見內(nèi)膜組織及間質(zhì)伴小血管增生，纖維組織增生、出血、壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，符合囊性子宮腺肌病(圖4、5)。術(shù)后切口愈合好，7天出院。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、手術(shù)所見及病理檢查報(bào)告，修正診斷：囊性子宮腺肌病。術(shù)后隨訪半年，無慢性盆腔痛及周期性下腹痛，無陰道流血，復(fù)查超聲未見異常。

2 討論

2.1 病因及臨床特點(diǎn)

囊性子宮腺肌病是以子宮囊腫為特點(diǎn)的罕見子宮腺肌病分型，其發(fā)生率不明，1990年P(guān)arulekar[2]首次報(bào)道，為子宮腺肌病的特殊類型，其發(fā)病機(jī)制與子宮腺肌病相似，多次分娩、人工流產(chǎn)等子宮手術(shù)使子宮內(nèi)膜基底層受損，導(dǎo)致子宮內(nèi)膜腺體和間質(zhì)侵入子宮肌層，受激素水平影響周期性出血導(dǎo)致纖維組織增生或囊腫粘連形成，在病變區(qū)域出現(xiàn)紫褐色斑點(diǎn)或小皰，多數(shù)表現(xiàn)為含棕黑色液體的肌壁間微囊腔，一般不超過5 mm[1]，囊腔的內(nèi)襯上皮可見子宮內(nèi)膜腺體和間質(zhì)。較大的囊性病變罕見，形成機(jī)制有待進(jìn)一步研究。該病早期多無特異癥狀，以不孕、盆腔疼痛、痛經(jīng)、月經(jīng)過多、泌尿和胃腸道癥狀為表現(xiàn)，青少年患者可有嚴(yán)重的原發(fā)性痛經(jīng)[3～5]，巨大囊性子宮腺肌病可自發(fā)破裂引起急性腹痛。本例有人工流產(chǎn)史，考慮可能為發(fā)病因素之一，有月經(jīng)改變及痛經(jīng)癥狀，符合囊性子宮腺肌病的病因及臨床表現(xiàn)。

圖1 陰道超聲提示宮腔內(nèi)以無回聲為主的回聲，大小6.9 cm×6.2 cm，壁厚薄不均，完全突向?qū)m腔，其內(nèi)可見多個(gè)無回聲 圖2 宮腔鏡見宮腔內(nèi)大小約5 cm×5 cm腫物蒂寬廣基，位于右側(cè)壁近宮底處，表面光滑，色灰白，血管分布規(guī)則 圖3 腹腔鏡下見宮內(nèi)囊腫破裂后大量黏稠咖啡樣液體流出，宮腔右后方5 cm×5 cm囊腔，與子宮腔不相通，囊壁較厚，局部呈棕褐色，并有內(nèi)膜樣組織生長(zhǎng) 圖4、5 病理符合囊性子宮腺肌病(HE染色 ×100)

2.2 診斷及鑒別診斷

除臨床表現(xiàn)及查體外，經(jīng)陰道彩超、盆腔CT或MRI具有特別診斷價(jià)值。超聲診斷子宮腺肌病較容易，但囊性子宮腺肌病與子宮肌瘤囊性變則較難辨別。囊性子宮腺肌病邊界不清，周邊彩色血流信號(hào)不明顯或呈星點(diǎn)狀，而子宮肌瘤囊性變邊界清楚，周邊可見環(huán)狀彩色血流信號(hào)。超聲雖可鑒別，但容易造成誤診。趙凡桂等[6]報(bào)道16例囊性子宮腺肌病超聲誤診為子宮肌瘤囊性變或子宮肌層囊性結(jié)構(gòu)。故懷疑此病時(shí)應(yīng)行MRI檢查，囊性子宮腺肌病多有子宮均勻增大，輪廓光滑，結(jié)合帶彌漫性增厚。囊灶內(nèi)的液體在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，囊壁在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為明顯的低信號(hào)[7]。子宮肌瘤囊性變T1加權(quán)像呈不均勻低信號(hào)，T2加權(quán)像呈多發(fā)大小不等囊狀高信號(hào)。CT掃描子宮腺肌病表現(xiàn)為子宮體彌漫性均勻性增大，子宮壁增厚，增強(qiáng)CT在子宮壁內(nèi)可見斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化灶，形成厚壁囊腫和囊內(nèi)液體對(duì)比增強(qiáng)，其影像學(xué)特征有時(shí)與子宮肌瘤囊性變的影像學(xué)特征有所重疊，不易鑒別。且CT的軟組織分辨率較低，對(duì)小病灶顯示不滿意，但對(duì)大病灶診斷有一定價(jià)值。MRI是目前診斷子宮腺肌病最敏感的無創(chuàng)性檢查，也是診斷囊性子宮腺肌病的重要手段。綜合病史、體征及影像學(xué)表現(xiàn)可對(duì)囊性子宮腺肌病作出診斷。囊性子宮腺肌病少見，常被誤診為子宮肌瘤囊性變，故兩者鑒別診斷很重要。后者多發(fā)生于妊娠期、絕經(jīng)后期，臨床癥狀不明顯，超聲及MRI等可輔助鑒別，如前所述。此外，還應(yīng)與先天性子宮囊腫以及殘角子宮、始基子宮等子宮及陰道畸形相鑒別。本例查體子宮偏硬，飽滿，B超由大小囊腔組成無回聲，向?qū)m腔內(nèi)突出，囊大、囊壁較薄，誤認(rèn)為肌瘤假包膜，且超聲未進(jìn)行血流信號(hào)測(cè)定，導(dǎo)致傾向診斷子宮肌瘤囊性變。

2.3 治療

應(yīng)視患者癥狀、年齡和生育情況而定。①子宮病灶切除術(shù)，適用于年輕要求保留生育功能，且病灶局限者。子宮腺肌病的病灶多為彌漫性，徹底切除幾乎不可能，且術(shù)后切除多數(shù)復(fù)發(fā)，但可術(shù)后藥物治療使患者達(dá)到妊娠目的。腹腔鏡聯(lián)合超聲引導(dǎo)可準(zhǔn)確定位異位病灶并切除。Takeuchi等[5]研究6例青少年囊性子宮腺肌瘤，其中5例術(shù)后6個(gè)月行腹腔鏡二次手術(shù)切除異位病灶，術(shù)后隨訪均無復(fù)發(fā)，有生育愿望者均成功妊娠。夏恩蘭等[8]報(bào)道2例腹腔鏡下異位病灶切除，術(shù)后短期隨訪(3個(gè)月)無復(fù)發(fā)及痛經(jīng)，其中1例使用曲普瑞林。明顯突入宮腔內(nèi)的異位囊腫可行宮腔鏡宮壁囊腫電切術(shù)，夏恩蘭等[8]報(bào)道2例行此術(shù)式病例，其中1例囊腫巨大(最大直徑5.8 cm)，術(shù)后1年半復(fù)發(fā)行子宮切除，另1例(直徑3.0 cm)術(shù)后隨訪中。雖然單純病灶切除，重塑子宮，保留的子宮形態(tài)基本恢復(fù)正常，給年輕的有生育要求的患者帶來了生育的希望，但療效不確定，且巨大病灶成功率低。保守性治療的新方法也有待于循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。對(duì)于癥狀嚴(yán)重、無生育要求或藥物治療無效者，應(yīng)行全子宮切除術(shù)以達(dá)到根治目的[9]。本例因術(shù)前診斷為子宮肌瘤囊性變，若單純行宮腔鏡下病灶切除，因其病灶較大(直徑5 cm)，術(shù)后復(fù)發(fā)可能性大?；颊邿o生育要求及保留子宮愿望，但患者要求保留宮頸，故行子宮次全切除術(shù)。若術(shù)前作出“囊性子宮腺肌病”的診斷，應(yīng)行全子宮切除術(shù)，該患者保留宮頸，術(shù)后加強(qiáng)隨訪，若術(shù)后慢性盆腔痛，可藥物輔助治療。

分析本例誤診為子宮肌瘤囊性變?cè)蛴幸韵聨c(diǎn)：①本病罕見，缺少特異癥狀與體征，子宮肌瘤可以伴有子宮腺肌病、子宮內(nèi)膜異位癥；②對(duì)于子宮腔內(nèi)占位性病變，宮腔鏡是宮腔內(nèi)疾病診斷的主要手段，宮腔鏡檢查本例為囊性占位，表現(xiàn)為黏膜下肌瘤，未見子宮腺肌病囊性開口，過分依賴宮腔鏡；③超聲囊性子宮腺肌病囊腫多小于2 cm，子宮肌瘤黏液變性多為5～6 cm，且未進(jìn)行血流信號(hào)監(jiān)測(cè)支持診斷，這是誤診的主要原因；④患者就診后只進(jìn)行了常規(guī)經(jīng)陰道彩超及宮腔鏡檢查，未進(jìn)一步行CT及MRI檢查。

囊性子宮腺肌病罕見，生育年齡患者的最佳治療方案有待進(jìn)一步探究，術(shù)前正確診斷可降低生育年齡患者錯(cuò)失子宮的幾率，故臨床醫(yī)師應(yīng)增加對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，從而指導(dǎo)正確的個(gè)體化治療方案。

1 Buerger PT，Petzing HE.Congenital cysts of the corpus uteri.Am J Obstet Gynecol,1954,67(1):143-151.

2 Parulekar SV.Cystic degeneration in an adenomyoma (a case report).J Postgrad Med,1990,36(1):46-47.

3 Takeda A,Sakai,Mitsui T,et al.Laparoscopic management of juvenile cystic adenomyoma of the uterus:report of two cases and review of the literature.J Minim Invasive Gynecol,2007,14(3):370-374.

4 Ho ML,Ratts V,Merritt D.Adenomyotic cyst in an adolescent girl.J Pediatr Adolesc Gynecol,2009,22(3):e33-38.

5 Takeuchi H，Kitade M，Kikuchi I，et al.Diagnosis,laparoscopic management,and histopathologic findings of juvenile cystic adenomyoma:a review of nine cases.Fertil Steril,2010,94(3):862-868.

6 趙凡桂,張 浩,孔凡斌,等.囊性子宮腺肌病超聲誤診原因分析.中華超聲影像學(xué)雜志,2012,21(4):365-366.

7 Tamai K,Togashi K,Ito T,et al.MR imaging findings of adenomyosis:correlation with histopathologic features and diagnostic pitfalls.Radiographics,2005,25(1):21-40.

8 夏恩蘭，馬 寧，于 丹，等．囊性子宮腺肌病四例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)．中華臨床醫(yī)學(xué)雜志(電子版)，2010，4(9)：1723-1725．

9 謝 幸.婦產(chǎn)科學(xué).第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.274-275.

(修回日期：2014-07-12)

(責(zé)任編輯：王惠群)

R711.71

D

1009-6604(2015)01-0089-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.01.027

2014-05-24)

*通訊作者，E-mail：msy242@163.com