韓 偉，魏利軍，楊云莉，敬國(guó)敏

（重慶市綦江區(qū)人民醫(yī)院泌尿外科401420）

輸尿管平滑肌肉瘤1例報(bào)道

韓 偉，魏利軍，楊云莉，敬國(guó)敏

（重慶市綦江區(qū)人民醫(yī)院泌尿外科401420）

平滑肌肉瘤； 輸尿管腫瘤； 病例報(bào)告

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）是一種由平滑肌細(xì)胞或平滑肌分化間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤。平滑肌腫瘤好發(fā)于平滑肌組織，如子宮肌層、皮膚及皮下和消化道，而發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)（子宮除外）的平滑肌腫瘤較少見，而輸尿管平滑肌肉瘤罕見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道均較少。本院2014年3月15日收治1例輸尿管平滑肌肉瘤患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，69歲。因左腰部脹痛15 d于2014年3月15日入院。患者入院15 d前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部脹痛不適，疼痛陣發(fā)性加劇，無其他部位放射疼，不伴尿頻、尿急和尿痛，無肉眼血尿、尿少、惡心、嘔吐、發(fā)熱、咳嗽、咳痰等，曾在院外給予抗感染對(duì)癥處理，癥狀無明顯緩解。入院6 d前在本院進(jìn)行B超檢查提示左側(cè)輸尿管上段結(jié)石、腎周積液，但無碎石禁忌證，行體外震波碎石治療，碎石后患者未見結(jié)石排出，仍訴左腰部脹痛，再次進(jìn)行B超檢查提示左腎周積液、左腎積水收入院。入院查體：雙腎區(qū)平坦，左腎區(qū)叩擊痛陽性，右腎區(qū)無叩擊痛，左側(cè)輸尿管行徑區(qū)壓痛，右側(cè)輸尿管行徑區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)平坦，無壓痛。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 10.8×109L-1。腎功能：肌酐 134.80 μmol/L，尿素氮3.6 mmol/L。尿常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)105個(gè)/μL，白細(xì)胞計(jì)數(shù)10個(gè)/μL。泌尿系超聲檢查：（1）左腎聲像改變，考慮包膜下及腎周積液；（2）左腎輕度積水；（3）左側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張。CT檢查：（1）左側(cè)中等量胸腔積液；（2）左腎周積液伴蜂窩組織樣改變；（3）左腎盂、左輸尿管上段擴(kuò)張。腎、輸尿管及膀胱（平片）、靜脈腎盂造影檢查：（1）左側(cè)腎盂、腎盞及上段輸尿管擴(kuò)張；（2）左側(cè)腎盞模糊；（3）右側(cè)腎、輸尿管未見明顯異常。逆行腎盂造影檢查提示左側(cè)輸尿管上段充盈缺損，考慮不除外輸尿管腫瘤。擬診左側(cè)輸尿管上段腫瘤。完善相關(guān)檢查，未見手術(shù)禁忌證，在椎管內(nèi)麻醉下行左側(cè)輸尿管探查術(shù)，術(shù)中見左輸尿管上段有1個(gè)大小2.0 cm×2.0 cm包塊，質(zhì)硬，表面不光滑，與腎臟下極及周圍組織粘連明顯。術(shù)中診斷：左輸尿管上段腫瘤。行左腎及左輸尿管全長(zhǎng)切除術(shù)。術(shù)后病檢、免疫組化檢查提示左輸尿管上段平滑肌肉瘤。

2 討 論

2.1 發(fā)病率 輸尿管腫瘤發(fā)病率較低，大多為移行細(xì)胞癌，約占93%[1]，鱗狀上皮癌、腺癌較少，輸尿管平滑肌肉瘤較為罕見。平滑肌腫瘤好發(fā)于平滑肌組織，泌尿系統(tǒng)平滑肌肉瘤較為少見[2]，國(guó)內(nèi)外報(bào)道例數(shù)均不多，以膀胱平滑肌肉瘤報(bào)道最多，其次是發(fā)生于尿道，而輸尿管平滑肌肉瘤報(bào)道較少。

2.2 臨床表現(xiàn)

2.2.1 鏡下或肉眼血尿 這是最常見的臨床表現(xiàn)，輸尿管平滑肌肉瘤處黏膜可發(fā)生潰瘍、壞死、出血，特別是合并感染時(shí)，可引起肉眼血尿，嚴(yán)重可導(dǎo)致貧血甚至是休克的發(fā)生。

2.2.2 輸尿管梗阻 腫瘤生長(zhǎng)，輸尿管不通暢，輸尿管平滑肌痙攣性收縮致腎絞痛；輸尿管梗阻同時(shí)可引起腎臟積水，嚴(yán)重者致腎衰竭；本例輸尿管平滑肌肉瘤患者首要癥狀為腎絞痛，誤診為輸尿管結(jié)石，行體外震波碎石治療無效。

2.2.3 膀胱刺激征 輸尿管平滑肌肉瘤表面糜爛、潰瘍等，合并感染，可出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛，尿常規(guī)檢查可見較多紅細(xì)胞、白細(xì)胞和膿細(xì)胞。

2.3 病理檢查特點(diǎn)

2.3.1 肉眼觀 腫瘤切面呈灰白、魚肉狀，可有包膜，瘤內(nèi)可見出血、壞死及囊性變。有學(xué)者認(rèn)為，瘤體內(nèi)出現(xiàn)顯著的大片壞死可作為泌尿系統(tǒng)平滑肌肉瘤有別于泌尿系統(tǒng)其他腫瘤的病理學(xué)特點(diǎn)之一[3]。

2.3.2 鏡下 腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，成束狀、編織樣交錯(cuò)排列，核密集，多形性明顯，可見核分裂象，染色質(zhì)粗大，嗜酸染色，有壞死及血管浸潤(rùn)。而壞死、多形性明顯，有絲分裂象又多提示預(yù)后較差。免疫組化染色波形蛋白、肌細(xì)胞肌動(dòng)蛋白及平滑肌肌動(dòng)蛋白陽性，提示腫瘤來源于平滑肌。

2.4 診斷及鑒別診斷

2.4.1 診斷 輸尿管平滑肌肉瘤的診斷有賴于病理診斷。

2.4.2 鑒別診斷 有研究表明，需與輸尿管纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、腹膜后惡性間葉性腫瘤侵及輸尿管相鑒別[4-6]。

2.5 治療及預(yù)后

2.5.1 治療 輸尿管平滑肌肉瘤的治療以腎、輸尿管全長(zhǎng)切除為主，化療、放療、分子免疫治療效果均不理想，靶向治療也由于病例較少，缺少長(zhǎng)期大樣本病例對(duì)照研究。

2.5.2 預(yù)后 輸尿管平滑肌肉瘤惡性程度較高，易復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。

總之，輸尿管平滑肌肉瘤是較為少見的惡性腫瘤，因其發(fā)病率低，缺乏早期臨床表現(xiàn)、特征性影像學(xué)和生物分子學(xué)指標(biāo)，且文獻(xiàn)常以個(gè)案報(bào)道為主，臨床上容易發(fā)生誤診、誤治、漏診等。該病易發(fā)生轉(zhuǎn)移，治療后較易復(fù)發(fā)，惡性程度高，預(yù)后差。臨床醫(yī)生有必要提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)輸尿管梗阻原因不明者應(yīng)想到該病的可能，做到早期診斷、早期治療，有益于提高患者預(yù)后。

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[2]孫鵬，張棟.腎盂平滑肌肉瘤1例報(bào)告[J].泌尿外科雜志，2013，5（3）：44.

[3]孫建華，張賢生，郝宗耀，等.腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷與治療（附11例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].安徽醫(yī)藥，2012，16（3）：361-362.

[4]許云飛，孔憲國(guó)，黃國(guó)華.膀胱平滑肌肉瘤研究進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)：泌尿系統(tǒng)分冊(cè)，2005，25（4）：458-461.

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10.3969/j.issn.1009-5519.2015.11.066

：C

：1009-5519（2015）11-1756-02

2015-01-22）

韓偉（1975-），男，重慶潼南人，主治醫(yī)師，主要從事泌尿外科臨床工作；E-mail：26669702@qq.com。

敬國(guó)敏（E-mail：261335881@qq.com）。