周朝陽 彭鄂軍 凌青 王珅 余虓

·臨床研究·

腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)性破裂出血的診斷與治療 (附12例報(bào)告)

周朝陽 彭鄂軍 凌青 王珅 余虓

目的探討腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)破裂出血的診斷、治療和預(yù)后情況。方法系統(tǒng)性回顧分析12例腎血管平滑肌脂肪瘤并發(fā)自發(fā)破裂出血的臨床資料,所有患者術(shù)前分別行床旁彩超和平掃+增強(qiáng)CT檢查，4例患者進(jìn)一步行MRI檢查，均提示為腎血管平滑肌脂肪瘤并自發(fā)破裂出血，密切觀察患者生命體征和血腫大小及血紅蛋白的變化，其中4例行腎動(dòng)脈栓塞術(shù)，2例行保留腎單位腎血管平滑肌脂肪瘤切除手術(shù)，6例行腎切除手術(shù)。結(jié)果4例腎動(dòng)脈栓塞術(shù)中1例術(shù)后36 h因再次出血改開放手術(shù)，其余3例隨診2年腫瘤較前縮小，未見出血。2例行保留腎單位腎血管平滑肌脂肪瘤切除手術(shù)，術(shù)后順利康復(fù)出院，術(shù)后隨訪2年無明顯腫瘤復(fù)發(fā)。6例行腎切除手術(shù)，術(shù)后隨訪2年，復(fù)查腎功能提示肌酐和尿素氮均正常。9例手術(shù)病例病理均提示腎血管平滑肌脂肪瘤并破裂出血。結(jié)論平掃+增強(qiáng)CT和MRI能提示病變的性質(zhì)并明確血腫的范圍和大小，有助于腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的診斷和下一步治療的判斷，治療以腎動(dòng)脈介入栓塞和急診開放手術(shù)為主。

腎血管平滑肌脂肪瘤; 自發(fā)性破裂出血; 診斷; 治療

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)是一類主要以血管、平滑肌及脂肪組織等3種成分組成的腎臟良性腫瘤，其可伴有結(jié)節(jié)性硬化，成年人群發(fā)病率約為0.13%，病因及發(fā)病機(jī)理尚不明[1]。自發(fā)性破裂出血是RAML常見而危險(xiǎn)的并發(fā)癥，可致失血性休克危及生命。湘潭市第一人民醫(yī)院2006年1月至2014年10月收治診斷為RAML自發(fā)破裂的患者12例，現(xiàn)報(bào)告如下。

對(duì)象與方法

一、臨床資料

患者共12例，男7例，女5例，年齡22～74歲，平均46歲。臨床表現(xiàn)為腰腹部脹痛或劇痛10例，間斷肉眼血尿3例，休克表現(xiàn)6例，急腹癥4例，其中右側(cè)RAML破裂出血7例，左側(cè)破裂出血5例，均為單側(cè)病變，入院血紅蛋白65～110 g/L，平均87 g/L。

二、影像學(xué)檢查

所有患者術(shù)前分別行床旁彩超和平掃+增強(qiáng)CT檢查，均提示腎臟占位病變伴出血或腎周血腫，其中2例表現(xiàn)為腹膜后大血腫，大小約8.8～14.0 cm，10例表現(xiàn)為腎包膜下血腫或腎周脂肪囊內(nèi)血腫，大小約3.0～8.5 cm，特征性表現(xiàn)為腎周和腎內(nèi)低信號(hào)和等信號(hào)混雜影，腎周包塊內(nèi)含有脂肪成分，其CT值-30～-80 HU。4例患者CT未見明顯脂肪組織，為進(jìn)一步明確診斷，行MRI檢查, 表現(xiàn)為T1、T2相對(duì)不均勻高信號(hào)，腫瘤大小以CT顯示的最大直徑為準(zhǔn)，腫瘤大小4.0～14.0 cm，平均8.6 cm。

三、治療方法

患者入院后密切觀察其生命體征、血腫大小及血紅蛋白的變化等情況，絕對(duì)臥床，予以補(bǔ)充血容量、輸血、止血等對(duì)癥治療。對(duì)于已發(fā)生休克的患者應(yīng)立即抗休克治療，急查床旁彩超，大致明確休克的原因及出血部位和血腫范圍，待患者情況平穩(wěn)后完善泌尿系CT檢查。經(jīng)上述保守治療血紅蛋白仍進(jìn)行性下降及生命體征不平穩(wěn)者，選擇腎動(dòng)脈栓塞介入治療或急診開放手術(shù)。4例患者生命體征基本平穩(wěn)行腎動(dòng)脈栓塞術(shù)，其中1例術(shù)后36 h因再次大出血改開放手術(shù)切除患腎及腫瘤。2例患者腹部CT提示腎腫瘤及腎周血腫均較小，腫瘤約4.2和4.8 cm，周圍血腫約3.2和3.6cm,周圍無明顯粘連，生命體征平穩(wěn)，保守治療2周后出院,休息1個(gè)月后再次來我院就診，復(fù)查腹部增強(qiáng)CT提示腎周血腫明顯吸收，大小約1.6和2.0 cm，腎周間隙清晰，周圍無明顯粘連，行保留腎單位RAML切除手術(shù)。另外6例因腫瘤太大已經(jīng)侵入破壞大部分腎臟或腎臟周圍血腫太大，術(shù)前行增強(qiáng)CT和腎圖檢查評(píng)估對(duì)側(cè)腎功能，基本正常，均行患腎切除+腫瘤切除術(shù)。

結(jié) 果

本組病例中4例行選擇性腎動(dòng)脈介入栓塞治療，其中3例栓塞治療成功，術(shù)后15～24個(gè)月復(fù)查腹部CT瘤體直徑由術(shù)前5.0、5.4、6.8 cm分別縮小至3.0、3 .5、4.1 cm，周圍血腫完全吸收，1例術(shù)后36 h因繼續(xù)大出血和腰腹部疼痛劇烈而改開放手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤太大并出血明顯而行患腎切除，術(shù)后無明顯并發(fā)癥，痊愈出院。2例行保留腎單位手術(shù)患者術(shù)后無明顯出血及其他并發(fā)癥，均痊愈出院，術(shù)后隨訪2年均未見腫瘤復(fù)發(fā)，腎圖提示雙腎功能正常，血流灌注正常。6例行患腎全切的患者術(shù)后隨訪2年，復(fù)查腎功能提示肌酐和尿素氮均正常。9例手術(shù)病例病理均提示RAML并破裂出血。

討 論

一、RAML自發(fā)性破裂的病因

RAML破裂出血的病理基礎(chǔ)主要包括腫瘤內(nèi)血管豐富，腫瘤血管管壁厚薄不均勻。由于體積巨大的腫瘤對(duì)腎臟組織的長期壓迫，導(dǎo)致有效腎單位減少，引起部分正常腎臟組織缺血萎縮，輕微的外力或者本身腰大肌和脊柱對(duì)腎臟腫瘤的擠壓均可能使腎臟的瘤體破裂出血。有文獻(xiàn)報(bào)道RAML的自發(fā)性破裂可能與瘤體的大小有關(guān)，Oesteling等[2]認(rèn)為直徑>4.0 cm的RAML發(fā)生自發(fā)性破裂出血的概率明顯增加。常見的誘發(fā)因素主要為腹腔和腹膜后內(nèi)壓力驟升對(duì)患腎的直接和間接作用，多見于急性劇烈咳嗽、強(qiáng)度較大的運(yùn)動(dòng)以及頑固性便秘等使腹壓突然增加而導(dǎo)致突發(fā)性RAML破裂。

二、RAML自發(fā)性破裂的診斷

RAML自發(fā)性破裂出血是泌尿外科急癥之一，其臨床癥狀取決于腎破裂出血的程度及血腫范圍?；紓?cè)腰背部疼痛不適且伴有壓痛和腎區(qū)叩擊痛等提示腎包膜下或腎周筋膜內(nèi)的出血，血壓下降、生命體征不穩(wěn)定或休克體征提示腎周筋膜內(nèi)大量出血和腹膜后巨大血腫[3]。CT和MRI是診斷典型RAML的主要方法，RAML的組織學(xué)特性為CT診斷提供了良好的定性診斷特征和圖像特點(diǎn)：包塊呈低密度或混雜低密度且邊界較清，其特征性表現(xiàn)為瘤內(nèi)含有脂肪組織(CT值約為-20 ～ -120 HU)，且CT增強(qiáng)掃描后無明顯強(qiáng)化。而以平滑肌為主要成分的腫瘤可見圍繞血管的呈洋蔥皮樣或漩渦狀團(tuán)塊樣強(qiáng)化。腎癌的影像學(xué)特點(diǎn)為腫瘤位于腎皮質(zhì)邊緣處，呈膨脹性和外生性生長，伴有假包膜征，動(dòng)靜脈期有對(duì)比劑快進(jìn)和快出等特點(diǎn)。本組3例栓塞治療成功的患者增強(qiáng)CT可見明顯脂肪組織，未見腎癌影像學(xué)顯著特點(diǎn)，基本確診為RAML。但對(duì)于脂肪含量不多或伴有瘤體破裂出血而使脂肪組織受血腫、機(jī)化、炎癥等影響而受到掩蓋者，需要與腎癌進(jìn)行仔細(xì)的鑒別診斷[4]。劉曉冰等[5]分析RAML破裂出血誤診為腎癌的原因主要有以下三點(diǎn):①瘤內(nèi)出血較多包埋了脂肪成分；②由于容積效應(yīng)，腫瘤直徑小于1.5 cm時(shí)，影像學(xué)檢查不能反映腫瘤的真實(shí)密度；③RAML以血管平滑肌成分為主，脂肪組織含量少。在腹部CT鑒別困難時(shí)可以考慮行MRI檢查，本組病例中有4例患者行腹部CT后未見明顯脂肪組織，為了與腎癌相鑒別，遂行MRI檢查，MRI對(duì)血管或脂肪的鑒別較CT優(yōu)越。脂肪信號(hào)的特點(diǎn)是T1和T2高信號(hào)，或T2中等信號(hào)，可以與腎癌相鑒別。在出血量大，病情緊急的情況下，可同時(shí)考慮行腎動(dòng)脈造影，有助于對(duì)CT診斷進(jìn)行補(bǔ)充，同時(shí)行腎動(dòng)脈選擇性栓塞可及時(shí)控制活動(dòng)性出血，尤其適于需行保留腎單位手術(shù)的患者[6]。

三、RAML自發(fā)性破裂的治療

RAML自發(fā)性破裂出血，臨床決策應(yīng)積極主動(dòng)，以避免貽誤最佳治療時(shí)機(jī)。是否需要急診干預(yù)主要考慮因素為腫瘤的大小和出血的嚴(yán)重程度及生命體征是否平穩(wěn)。暫時(shí)保守治療的條件是：①患者生命體征平穩(wěn)，監(jiān)測(cè)血紅蛋白基本穩(wěn)定；②瘤體內(nèi)出血不嚴(yán)重或者腎周血腫較??；③只有輕微的血尿及腰腹部脹痛癥狀。保守治療的同時(shí)要做好手術(shù)準(zhǔn)備，一旦出現(xiàn)血紅蛋白進(jìn)行性下降，瘤體向腎外破裂形成腎周或腹膜后巨大血腫，可能發(fā)展為休克的患者要在糾正休克的同時(shí)盡快進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。劉峰等[7]報(bào)道出血在7 d內(nèi)的患者，若一般情況良好，生命體征平穩(wěn)，可進(jìn)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)，可以減輕患者痛苦、減小手術(shù)創(chuàng)傷且術(shù)后康復(fù)較快。本組2例患者行保留腎單位手術(shù)，其共同特點(diǎn)有術(shù)前影像學(xué)提示腎腫瘤及血腫體積均小于6.0 cm，且血腫與周圍組織無明顯粘連，保守治療2周后出院，休息1個(gè)月再來我院繼續(xù)治療。術(shù)中見周圍組織無明顯粘連，手術(shù)順利，術(shù)后順利康復(fù)出院，術(shù)后隨訪2年無明顯腫瘤復(fù)發(fā)。江洪濤等[8]曾報(bào)道過10例RAML自發(fā)性破裂出血病例中2例經(jīng)保守治療導(dǎo)致后期手術(shù)難度增加，最終需行患側(cè)腎切除術(shù)。本組4例行選擇性腎動(dòng)脈栓塞病例中3例栓塞治療成功，另外1例術(shù)后因繼續(xù)出血及腰痛劇烈而改開放手術(shù)，術(shù)中見腎臟血腫機(jī)化，周圍炎癥粘連，手術(shù)難度明顯增加，最后行患腎切除。所以對(duì)發(fā)生破裂出血的瘤體體積較大，保守治療過程中或行腎血管介入栓塞治療后血紅蛋白進(jìn)行性下降，出現(xiàn)早期休克癥狀的患者，應(yīng)盡早手術(shù)治療，以免因病情反復(fù)而致腎周局部粘連嚴(yán)重，增加后期手術(shù)困難，耽誤搶救治療。

綜上所述，隨著治療技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)于RAML自發(fā)性破裂出血的治療方式也在發(fā)生改變，對(duì)于腫瘤體積較小、生命體征平穩(wěn)而沒有發(fā)生失血性休克的患者，DSA高選擇性血管栓塞不失為一種創(chuàng)傷小、效果好的治療方法；對(duì)于瘤體體積中等而生命體征平穩(wěn)的患者，CT提示腎周血腫邊界清楚，行保留腎單位RAML切除手術(shù)是相對(duì)比較理想的選擇；而對(duì)于出現(xiàn)低血容量性休克并生命體征欠平穩(wěn)的患者，在抗休克的同時(shí)進(jìn)行快速的開放手術(shù)控制出血并切除腎臟及RAML破裂的腫瘤是治療的關(guān)鍵。

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(本文編輯：徐漢玲)

Diagnosis and treatment of spontaneous rupture of renal angiomyolipomas (Report of 12 cases)

ZHOUZhao-yang*,PENGE-jun,LINGQing,WANGShen,YUXiao.*DepartmentofUrology,theFirstPeople'sHospitalofXiangtanCityUniversityofNanhua,Xiangtan411101,China

Correspondingauthor：YUXiao,E-mail:yujiuhu@163.com

Objective To discuss the diagnosis, treatment and prognosis of spontaneous rupture hemorrhage in renal angiomyolipomas. Methods The clinical data of 12 cases of renal angiomyolipomas concurrent spontaneous rupture bleeding were systemically and retrospectively analyzed. All patients respectively did bedside ultrasound and plain scan and enhanced CT examination. 4 patients further examined by MRI. These patients were closely observed with vital signs, hematoma sizes, and hemoglobin. Four of 12 cases underwent renal artery embolization, 2 treated by preserved renal nephron angiomyolipomas surgery，6 underwent renal resection surgery. Results Four cases underwent renal artery embolization, among this 4 cases, 1 case underwent open surgery again after 36 hours postoperative because of bleeding. The rest 3 cases showed the tumors were smaller than before after 2 years of follow-up, without bleeding. The 2 patients who obtained renal angiomyolipomas nephron routine surgery left hospital with postoperative rehabilitation, follow-up of 2 years showed no tumor recurrence. In the 6 cases who underwent renal surgery, postoperative follow-up of 2 years demonstrated creatinine and urea nitrogen were in normal limit. All 8 cases of surgical cases were proved pathologically to be renal angiomyolipomas with rupture hemorrhage. Conclusions Enhanced CT scan and MRI can suggest the nature of the lesion and define the scope and size of the haematomas, which aid to diagnosis of rupture hemorrhage in renal angiomyolipomas and judgment of the next treatment. The renal artery interventional embolization and emergency open surgery are prior to other treatments.

Renal angiomyolipoma; Spontaneous rupture hemorrhage; Diagnosis; Therapy

411101南華大學(xué)附屬湘潭醫(yī)院 湖南省湘潭市第一人民醫(yī)院(周朝陽)；華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院泌尿外科(彭鄂軍、凌青、王珅、余虓)

余虓,E-mail:yujiuhu@163.com

10.3870/j.issn.1674-4624.2015.06.004

2015-08-07)