宋昱柯嘉張紹興馬芙蓉

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

·聽(tīng)力學(xué)論壇·北京市兒童聽(tīng)力診斷中心

兒童聽(tīng)力障礙的干預(yù)2015年第三季度學(xué)術(shù)會(huì)議紀(jì)要

宋昱柯嘉張紹興馬芙蓉

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

2015年第三季度北京市六家兒童聽(tīng)力診斷中心學(xué)術(shù)研討會(huì)由北京市衛(wèi)計(jì)委主辦、北京大學(xué)第三醫(yī)院承辦，于2015年8月29日在北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科成功召開(kāi)。會(huì)議原定在上午結(jié)束，結(jié)果整個(gè)會(huì)議在下午才結(jié)束，整整持續(xù)五個(gè)多小時(shí)，大家仍興致勃勃！120多位來(lái)自北京大學(xué)第三醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院、中國(guó)聾兒康復(fù)中心以及來(lái)自北京市多家醫(yī)院的臨床專家、聽(tīng)力學(xué)家、言語(yǔ)康復(fù)專家參加了會(huì)議。本次會(huì)議的主題是“兒童聽(tīng)力障礙的干預(yù)”，大家圍繞這一主題進(jìn)行了專題發(fā)言和圓桌討論，充分體現(xiàn)了北京市在新生兒聽(tīng)力篩查、兒童聽(tīng)力診斷、治療和康復(fù)方面的資源優(yōu)勢(shì)和學(xué)術(shù)水平。

北京大學(xué)第三院醫(yī)院馬芙蓉教授做了題為“兒童聽(tīng)力損失干預(yù)的新進(jìn)展”的報(bào)告。WHO最新報(bào)告全世界有3200萬(wàn)聽(tīng)力障礙兒童。中國(guó)估計(jì)有80-100萬(wàn)聽(tīng)障兒童，每年約有2-3萬(wàn)新增聾兒。新生兒聽(tīng)力篩查、兒童聽(tīng)力診斷的理念“早發(fā)現(xiàn)、早診斷”的目的就是為了“早治療和早康復(fù)”。所以，作為聽(tīng)力資源十分豐富專家云集的北京市，更應(yīng)該重視兒童聽(tīng)力障礙的干預(yù)和康復(fù)。馬芙蓉教授就兒童聽(tīng)力干預(yù)的最新進(jìn)展進(jìn)行了系統(tǒng)論述。咽鼓管球囊擴(kuò)張技術(shù)將會(huì)為頑固性分泌性中耳炎患兒提供新的解決途徑。兒童慢性化膿性中耳炎的手術(shù)治療在術(shù)式的選擇上更加個(gè)性化和微創(chuàng)化。提倡在徹底清除病灶的同時(shí)，將更加注重患兒生活質(zhì)量、聽(tīng)功能以及解剖結(jié)構(gòu)的保留和重建。骨導(dǎo)助聽(tīng)器將會(huì)在近年在國(guó)內(nèi)推出不穿皮的BAHA植入。骨橋植入和人工中耳也會(huì)為部分聽(tīng)障患兒帶來(lái)福音。人工耳蝸不斷更新?lián)Q代。聽(tīng)性腦干植入在非腫瘤的兒童患者中取得了比較滿意的療效。疫苗研發(fā)預(yù)防病毒性耳聾，毛細(xì)胞再生及耳聾基因治療感音神經(jīng)性耳聾將會(huì)是科學(xué)研究的重要方面。

王秋菊教授做了題為“兒童突發(fā)性聾的診治”的報(bào)告。報(bào)告了來(lái)自解放軍總醫(yī)院有關(guān)兒童突發(fā)性聾的臨床研究結(jié)果，詳細(xì)論述了兒童突發(fā)性聾的特點(diǎn)及類型，并針對(duì)不同類型的兒童突聾進(jìn)行分型診治。認(rèn)為兒童突發(fā)性聾占整體突聾比例約10%，病因多為病毒感染，發(fā)病多為單側(cè)，程度多為重度和極重度。治療的藥物主要包括銀杏葉提取物注射液，甲鈷胺注射液，注射用七葉皂苷鈉，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉，鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子，巴曲酶注射液等。兒童突聾治療效果并不理想，整體有效率不足50%。聽(tīng)力損失程度輕，就診時(shí)間早的患者預(yù)后相對(duì)較好。女性患兒預(yù)后好于男性患兒。另外，臨床中需要注意偽聾患兒的鑒別。

韓睿報(bào)告了“聽(tīng)障兒童的聽(tīng)能管理”。提倡以聽(tīng)力師為主導(dǎo)、通過(guò)聽(tīng)力師、康復(fù)教師及聽(tīng)障兒童家長(zhǎng)三方協(xié)同合作，對(duì)兒童的聽(tīng)覺(jué)能力及其所處的聲學(xué)環(huán)境進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察和主動(dòng)評(píng)估，通過(guò)有效的聽(tīng)能管理，為聽(tīng)障兒童提供高質(zhì)量的聽(tīng)覺(jué)和聲學(xué)環(huán)境，其目標(biāo)是合理地進(jìn)行聽(tīng)力的補(bǔ)償和重建，使助聽(tīng)裝置處于優(yōu)化工作狀態(tài)，使聽(tīng)障兒童能夠“聽(tīng)清楚”、“說(shuō)明白”，為聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)奠定堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。其中著重強(qiáng)調(diào)了聽(tīng)障兒童聲學(xué)環(huán)境管理的重要性，并對(duì)具體工作流程進(jìn)行了匯報(bào)。

柯嘉報(bào)告了“兒童及青少年慢性中耳炎患者的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)及手術(shù)干預(yù)”，對(duì)本科1997-2015年5-18歲慢性化膿性中耳炎患兒進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)與成人患者相比，兒童患者具有病史短，發(fā)展快，膽脂瘤高發(fā)，早期聽(tīng)力損失重，病變廣泛等特點(diǎn)，手術(shù)治療能夠取得較滿意的療效。

劉海紅報(bào)告了“軟帶骨橋在耳道閉鎖兒童中的應(yīng)用”。先天性外耳道閉鎖在新生兒中發(fā)病率1/10000，聽(tīng)力損失多為中重度，言語(yǔ)發(fā)育遲緩和注意力缺陷風(fēng)險(xiǎn)顯著高于正常兒童。通過(guò)3例兒童軟帶BAHA配戴后聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)的變化，發(fā)現(xiàn)軟帶骨橋在外耳道閉鎖兒童噪聲下言語(yǔ)識(shí)別方面體現(xiàn)出明顯改善作用。另外，低齡外耳道閉鎖嬰幼兒表現(xiàn)出聽(tīng)覺(jué)察覺(jué)、識(shí)別和早期言語(yǔ)發(fā)聲能力滯后，軟帶骨橋佩戴后3個(gè)月上述方面體現(xiàn)出改善跡象。

潘滔報(bào)告了“人工耳蝸植入后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)變化”。認(rèn)為聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)具有神經(jīng)可塑性，人工耳蝸植入使聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)再次獲得聲音刺激、得以發(fā)育，最終使停滯的聽(tīng)覺(jué)發(fā)育進(jìn)程再次推進(jìn)，表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)以及言語(yǔ)能力的變化。與EABR（電誘發(fā)聽(tīng)性腦干反應(yīng)）相比，EMLR（電誘發(fā)中潛伏期反應(yīng)）能夠反應(yīng)更高級(jí)聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路的情況，對(duì)術(shù)后言語(yǔ)發(fā)育提供了更有意義的參考價(jià)值。我科通過(guò)EABR及EAMR研究發(fā)現(xiàn)，植入年齡和植入后言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練時(shí)間是語(yǔ)前聾兒童人工耳蝸植入后聽(tīng)覺(jué)功能的重要影響因素，語(yǔ)前聾患兒3歲以內(nèi)植入人工耳蝸患兒的聽(tīng)覺(jué)功能明顯優(yōu)于3歲以上植入的患兒，語(yǔ)前聾患兒的聽(tīng)覺(jué)功能在人工耳蝸植入后的2年內(nèi)處于快速變化期，此時(shí)期內(nèi)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練患兒可獲得較好的聽(tīng)覺(jué)功能。

段清川報(bào)告了“球囊擴(kuò)張咽鼓管成形術(shù)在兒童分泌性中耳炎的應(yīng)用”。成人咽鼓管功能障礙的發(fā)病率為0.9%，而40%的兒童在10歲前曾發(fā)生咽鼓管功能障礙。兒童7歲時(shí)咽鼓管軟骨達(dá)到成人的長(zhǎng)度。球囊擴(kuò)張咽鼓管成形術(shù)最早于2010年開(kāi)展，大量研究發(fā)現(xiàn)其具備可行性及安全性。2013年，Ockermann T等發(fā)表了2年遠(yuǎn)期觀察報(bào)告，表明球囊擴(kuò)張咽鼓管成形術(shù)具有良好的遠(yuǎn)期效果。最后和大家分享我科病例：6歲頑固性分泌性中耳炎患者，術(shù)后半年隨訪聽(tīng)力及咽鼓管功能恢復(fù)正常。

黃麗輝，傅新星報(bào)告了“聽(tīng)神經(jīng)病診斷與CM測(cè)試”。黃麗輝首先引入2個(gè)病例，提出聽(tīng)神經(jīng)病較重者只看ABR可能會(huì)誤認(rèn)為是感音神經(jīng)性聾。聽(tīng)神經(jīng)病診斷要點(diǎn)：ABR/ASSR兩者差距；OAE/CM判斷耳蝸功能；VRA了解主觀聽(tīng)力情況；MRI除外聽(tīng)神經(jīng)畸形等病例。傅新星就CM引出技術(shù)及臨床意義進(jìn)行了匯報(bào)，因?yàn)榕R床上OAE易受聽(tīng)力損失程度影響，有些懷疑聽(tīng)神經(jīng)病但OAE未引出患者，需要行CM檢查。結(jié)合國(guó)外同行研究，提出測(cè)試要點(diǎn)：疏密波各2000次疊加，刺激強(qiáng)度為80-85dB nHL,必須使用插入式耳機(jī)，必須引入對(duì)照組。

陶征報(bào)告了“嬰幼兒短聲與Chirp聲ABR的對(duì)比研究”，目的是比較一組正常聽(tīng)力嬰幼兒的Chirp聲與短聲ABR的V波幅值，從而探討Chirp聲在ABR測(cè)試時(shí)是否更有優(yōu)勢(shì)。兩組分別在70,50,30,20,10dBnHL強(qiáng)度水平進(jìn)行了測(cè)試，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在10dBnHL時(shí)兩組V波引出率有極顯著性差異，Chirp優(yōu)于短聲ABR。但同時(shí)也探討了Chirp聲ABR的缺點(diǎn)，如常存在I、III波消失，V波變異大的情況。后續(xù)的圓桌討論內(nèi)容如下。

1.劉海紅報(bào)道病例：36歲女性，主訴為雙側(cè)間斷輕度耳鳴，行純音測(cè)聽(tīng)示聽(tīng)力基本正常，右側(cè)8kHz稍有下降。雙側(cè)耳鳴匹配左側(cè)1000Hz,右側(cè)1500 Hz.聲導(dǎo)抗提示聲反射引不出，雙側(cè)OAE，ABR正常。未行影像學(xué)檢查。2周后復(fù)查聲導(dǎo)抗，2kHz及4kHz可引出聲反射。討論焦點(diǎn)為如何診斷？另外初次檢查聲反射為何無(wú)法引出。

劉玉和認(rèn)為：或許與傳出神經(jīng)的異常有關(guān)。黃麗輝認(rèn)為：要做MRI，排除聽(tīng)神經(jīng)瘤可能。王秋菊認(rèn)為：應(yīng)仔細(xì)看鼓膜狀態(tài)，看DPOAE幅值，看ABR的情況，看高頻測(cè)聽(tīng)。做MRI看神經(jīng)的血管壓迫情況。另外需注意，正常人有部分人聲反射引不出。李興啟認(rèn)為：可以按聲反射弧的5個(gè)部分來(lái)分析，也許在低位中樞的中線部分有神經(jīng)纖維或神經(jīng)元變性。馬芙蓉認(rèn)為：患者的主要問(wèn)題是耳鳴，從診治來(lái)說(shuō)，病史很重要。要看耳鳴的時(shí)間，性質(zhì)，是否影響生活情緒等，是否伴眩暈，耳悶，刺激性咳嗽，哮喘等，或許能提供新的思路。另，體征方面，除了鼓膜，應(yīng)看耳廓皮膚，是否有過(guò)敏，鼓膜有無(wú)肥厚水腫，鼻腔粘膜是否水腫。其次再看聽(tīng)力，影像。同意王秋菊意見(jiàn)，有些高頻測(cè)聽(tīng)所見(jiàn)很重要。另，耳毒性藥物使用，噪聲（耳機(jī)使用）等，電話多不多，近期勞累等要了解，也是耳鳴的重要誘因。有些不典型的梅尼埃病早期可能有類似表現(xiàn)。王秋菊認(rèn)為：也需要考慮聽(tīng)覺(jué)過(guò)度敏感者。張杰認(rèn)為：有些人比如幼兒，聲導(dǎo)抗無(wú)法引出可能是一個(gè)窗口期，一段時(shí)間后就自然好了。該36歲女性，也有可能是植物神經(jīng)的問(wèn)題。2周的復(fù)查聲導(dǎo)抗已有變化，可以更長(zhǎng)期隨訪觀察。倪道鳳認(rèn)為：還是應(yīng)當(dāng)警惕，兒童如有此現(xiàn)象，可能會(huì)是聽(tīng)神經(jīng)病。馬芙蓉認(rèn)為：這是很好的病例，對(duì)于臨床的診療思維是有啟示的。但，該病例應(yīng)當(dāng)有影像學(xué)，除外聽(tīng)神經(jīng)瘤。

2.柯嘉報(bào)道病例：5歲男童，出生時(shí)左耳廓畸形，耳道略窄。右耳未見(jiàn)異常。純音測(cè)聽(tīng)顯示左耳PTA 70dB，ABG 60dB，右耳聽(tīng)力正常。顳骨高分辨率薄層CT顯示：錘骨及砧骨融合，鐙骨板上結(jié)構(gòu)、砧骨長(zhǎng)腳及砧鐙關(guān)節(jié)顯露不清晰。希望在臨床診療方面給出意見(jiàn)。與會(huì)專家討論：應(yīng)當(dāng)與患者家屬溝通，按其意愿進(jìn)行外形整形的決策；對(duì)于聽(tīng)力提高方面，專家一致認(rèn)為應(yīng)當(dāng)進(jìn)行干預(yù)，盡可能提高聽(tīng)力，從康復(fù)教育來(lái)講，雙耳聆聽(tīng)，對(duì)于兒童認(rèn)知結(jié)構(gòu)有重要影響?？赡苣暧讓W(xué)習(xí)階段還沒(méi)有顯現(xiàn)出來(lái)，但在后期競(jìng)爭(zhēng)環(huán)境中則會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)，對(duì)該患者造成很大影響。因此早期提供的聲刺激越豐富越好。但是，就聽(tīng)力提高的方案，專家意見(jiàn)有所不同。

一種意見(jiàn)認(rèn)為不應(yīng)當(dāng)手術(shù)，因?yàn)樾g(shù)后耳道再狹窄率高，再次出現(xiàn)聽(tīng)骨的粘連、固定等可能性大，而且手術(shù)畢竟存在創(chuàng)傷，對(duì)于兒童，只要接受過(guò)手術(shù)，局部的感受如麻木可能會(huì)一直存在。該患者可以先戴軟帶BAHA，建立雙耳聽(tīng)覺(jué)模式。

另一種意見(jiàn)認(rèn)為應(yīng)當(dāng)行外耳道成形術(shù)擴(kuò)大耳道，行鼓室探查。理由是狹窄的外耳道形成膽脂瘤的風(fēng)險(xiǎn)是很高的，該患者是外耳道狹窄而非外耳道閉鎖，術(shù)后的再狹窄率可能性小。術(shù)中行鼓室探查，可行人工聽(tīng)骨植入，也可選擇振動(dòng)聲橋植入。如經(jīng)前庭窗植入FMT困難，可試行圓窗或第三窗途徑。這樣術(shù)后患兒生活會(huì)有很大的便利。如遇面神經(jīng)遮窗兩窗閉鎖等，可在手術(shù)后給患兒戴大功率氣導(dǎo)助聽(tīng)器也是提高聽(tīng)力的方案。

大家就此進(jìn)行了激烈的討論，最后達(dá)成一致，認(rèn)為第二種意見(jiàn)更為合理。

3.柯嘉報(bào)道病例：13歲女童，出生后8個(gè)月發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力差，1歲半戴助聽(tīng)器，家長(zhǎng)自行對(duì)患兒言語(yǔ)康復(fù)?；純和ㄟ^(guò)助聽(tīng)器結(jié)合唇讀，形成了較好的言語(yǔ)能力。CT示雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大?；純鹤杂谉釔?ài)音樂(lè)，學(xué)會(huì)了古箏等。但原有助聽(tīng)器無(wú)法滿足后續(xù)聽(tīng)力繼續(xù)下降的需要，希望大家給出治療方案。

臨床專家與康復(fù)專家共同商議，認(rèn)為后續(xù)治療的難點(diǎn)在于患者目前已經(jīng)是適應(yīng)了唇讀理解模式，以及患者對(duì)音樂(lè)的感知有較高的要求。聽(tīng)力進(jìn)一步下降，臨床上應(yīng)當(dāng)選擇人工耳蝸植入。但唇讀患者通常在行人工耳蝸植入后會(huì)更失望，因?yàn)橛X(jué)得做了之后聲音的嘈雜程度難以忍受，這也許在聽(tīng)覺(jué)中樞已經(jīng)進(jìn)行了重組，且13歲處于叛逆期，可能會(huì)對(duì)患者造成心理上的不良影響。有專家提出植入聲電聯(lián)合刺激的耳蝸以輔助對(duì)音樂(lè)的感知，但其他專家擔(dān)心大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者聽(tīng)力進(jìn)一步下降后該人工耳蝸不再適用的問(wèn)題。最終，專家意見(jiàn)為：首先對(duì)患兒進(jìn)行心理評(píng)估，預(yù)估人工耳蝸植入對(duì)其影響，如果沒(méi)有問(wèn)題，可在較差耳植入人工耳蝸，對(duì)側(cè)較好耳配戴大功率助聽(tīng)器。此外，術(shù)后的言語(yǔ)訓(xùn)練策略，也不同于6歲前者，應(yīng)當(dāng)考慮到患者的年齡特點(diǎn)來(lái)進(jìn)行。

通過(guò)上述的專題及圓桌討論，與會(huì)人員一致認(rèn)為，對(duì)于聽(tīng)力障礙兒童，在篩查和診斷的基礎(chǔ)上，有效的干預(yù)是最為重要的環(huán)節(jié)。干預(yù)除了臨床醫(yī)師的參與，后續(xù)的康復(fù)治療至關(guān)重要。此后，六家兒童聽(tīng)力診斷中心主任介紹了各自中心在兒童聽(tīng)障干預(yù)方面的優(yōu)勢(shì)資源，希望能夠更好的發(fā)揮各自的特長(zhǎng)，優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，形成北京地區(qū)乃至全國(guó)的兒童聽(tīng)力障礙干預(yù)和康復(fù)的良好平臺(tái)。

最后北京婦幼保健醫(yī)院的潘迎主任及李興啟教授在談感想時(shí)，強(qiáng)調(diào)對(duì)聽(tīng)力學(xué)工作者應(yīng)加強(qiáng)聽(tīng)覺(jué)聲學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)的學(xué)習(xí)，聽(tīng)力師做出準(zhǔn)確無(wú)誤的檢查報(bào)告是明確診斷的基礎(chǔ)，因此對(duì)各項(xiàng)客觀測(cè)聽(tīng)指標(biāo)必須科學(xué)準(zhǔn)確記錄，對(duì)閾值的判斷、各種電位潛伏期和幅度測(cè)量等都應(yīng)有理論依據(jù)。對(duì)一些帶有經(jīng)驗(yàn)性的波形辨認(rèn)方法，必須懂得其為什么。

The intervention of hearing im pairment in children
2015 symposium’sm inutesof Beijing hearing diagnostic center