王莉，葉健曉

（麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水323000）

1例疑似散發(fā)型Creutzfeldt-Jakob病的護理

王莉，葉健曉

（麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水323000）

Creutzfeldt-Jakob?。–JD）又稱為皮質-紋狀體-脊髓變性，是由于變性朊蛋白所致的人類中樞神經系統(tǒng)慢性病毒性感染性疾病，發(fā)病率為1/100萬[1]。患者多隱襲起病，緩慢進展，以快速進展性癡呆及大腦皮質、基底節(jié)和脊髓局灶性病變?yōu)樘卣鱗2]。屬于新發(fā)傳染病的一種，現(xiàn)今屬無法治愈的致死性疾病[3]。由于其發(fā)病率極低，認識不足，也無臨床護理經驗可循，且疾病具有高傳染性，給治療和護理帶來很大困難?，F(xiàn)將本院2013年8月收治的1例疑似Creutzfeldt-Jakob病患者的護理介紹如下。

1 病例介紹

患者，男，73歲，因“漸起記憶力下降伴行走不穩(wěn)3個月”于2013年8月14日就診本院神經內科?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)記憶力逐漸減退，遠近記憶力均受損，以近記憶力受損為主，尚能認識家人，同時出現(xiàn)行走困難，左右搖擺，癥狀漸加重，入院時不能自行行走。頭顱MRI示雙側半球多發(fā)信號異常，可見明顯“花邊征”，考慮皮質-紋狀體-脊髓變性（GJD可能），多發(fā)腔隙性腦梗死。腦電圖：廣泛中度異常腦電圖（各導聯(lián)可見彌漫慢波背景，以θ波為主）。擬“皮質-紋狀體-脊髓變性？”收入院。查體：神清，言語欠流利，認知功能下降，時間地點定向力差，遠近記憶力均減退。性格輕度變化。查體部分配合，四肢肌張力高，肌力4級，四肢腱反射（++++），雙側Babinski征（+），雙下肢觸碰可出現(xiàn)肌陣攣。雙肺底可聞及濕啰音。2013年8月21日復查腦電圖：廣泛中度異常腦電圖 （各導聯(lián)三項波間隔0.8~1.2/s，持續(xù)數(shù)秒至10余秒）。視頻腦電圖：廣泛中度異常腦電圖（各導聯(lián)見三項波長程節(jié)律，可見周期性棘慢復合波）。本院行腰椎穿刺后腦脊液標本送至上海華山醫(yī)院，2013年8月22日上海華山醫(yī)院查腦脊液標本14-3-3蛋白定性檢測陽性。 臨床診斷為Creutzfeldt-Jakob病。入院后予以對癥治療，后病情進行性加重，疾病后期出現(xiàn)生活不能自理，臥床不起，不能自行進食及大小便，輕微刺激即可出現(xiàn)肌陣攣，反復出現(xiàn)肺部感染癥狀。由于家人拒絕，未能行腦組織活檢確診。經積極治療及護理，患者病情平穩(wěn)，患者家屬要求出院。

2 護理

2.1保護性措施

2.1.1加強對護理人員及患者家屬的培訓 （1）該病臨床罕見，具有傳染性，且傳播途徑隱匿，無護理常規(guī)可循，護理人員對該疾病缺乏足夠的認識。因此，應加強醫(yī)護溝通，組織護理人員學習該病相關知識。在接觸患者時應戴口罩和一次性手套，進行相關操作如穿刺、采血、送檢腦脊液標本時應佩戴乳膠手套，操作完成后檢查手套有無破損，一旦出現(xiàn)意外，應用大量清水沖洗；（2）讓患者家屬了解該疾病的治療和護理方法及傳染性，避免家屬產生恐慌情緒，指導家屬進行日常護理；（3）嬰幼兒及兒童嚴禁帶入病房內探視；（4）患者肌陣攣發(fā)作時不可用力按壓患者肢體，防止骨折發(fā)生。

2.1.2污物的處理 設置專用醫(yī)用垃圾桶，用于收集醫(yī)用垃圾及患者的生活垃圾，并有專人負責，單獨存放、單獨運送、燒毀。盡可能將患者使用的換藥碗及器械等改為一次性醫(yī)療用品，用后焚燒。不能使用一次性醫(yī)用材料的醫(yī)療器械用濃度為1mol/L

的氫氧化鈉溶液浸泡60分鐘，清洗干燥之后經預真空壓力蒸氣滅菌20分鐘即可達到滅菌要求?；颊呤褂玫囊路?、被褥應焚燒處理。

2.2一般護理

2.2.1基礎護理 該病呈進行性加重，患者到晚期可出現(xiàn)去皮質或去大腦狀態(tài)，因此需及時對患者的意識、四肢運動情況和精神狀況進行觀察和評估，以便能快速準確地掌握患者病情，及時通知醫(yī)生處理。加強巡視，增加巡視次數(shù)，基本做到每小時巡視1次，主要觀察患者的生命體征變化，同時注意防止摔傷、墜床并適當協(xié)助進行生活護理。

2.2.2皮膚護理 每日給予溫水擦浴2次，以保持皮膚清潔，擦浴時動作輕柔且迅速，以防其受涼。保持會陰部及肛周皮膚保持清潔，每次便后用濕熱紗布清潔肛周，并用造口粉涂抹肛周。保持所使用的床單清潔、干燥、平整，及時更換汗?jié)?、尿濕的衣物及被褥。為防止原有褥瘡加重及新發(fā)褥瘡，在易受壓部位使用氣墊或軟墊，建立床頭翻身卡，定時更換體位，以減輕對某一部位的固定壓迫，并按摩受壓部位皮膚。如果患者消瘦，還在其骨隆突處貼美皮康等新型敷料，預防褥瘡發(fā)生。潰瘍部位及時換藥，同時使用褥瘡貼膜。

2.2.3安全護理 確保病房地面平坦、干燥、無積水、無障礙物，將患者常用物品及藥物放在伸手可及之處。在床兩側設有護欄，將床鋪高度設置為其坐床上時腳跟正好著地時的高度。在患者出現(xiàn)躁動時為防止其自傷或傷人，使用約束帶予以適當約束。廁所采用坐式馬桶，前期由于該患者步態(tài)不穩(wěn)，為協(xié)助患者入廁，采用專人攙扶的方法，并馬桶旁設立扶手架，這樣不僅可以方便其入廁結束時站起，同時還可以有效地防止其站立時摔倒。

2.3并發(fā)癥的護理

2.3.1高熱 注意嚴密觀察體溫變化，做到每2小時測量體溫一次，患者住院期間發(fā)生了嚴重的肺部感染，出現(xiàn)持續(xù)高熱，在原有測量體溫的基礎上適當增加了測量次數(shù)，同時予以溫水、酒精擦浴，冰力降溫貼外用，頭部置冰袋或降溫毯使用等物理降溫措施，體溫居高不下時使用吲哚美辛栓肛塞，并注意補充液體量，多喂水，以保證液體入量。及時更換汗水浸濕的衣物及被服，保持干燥和清潔舒適，同時注意保暖。

2.3.2營養(yǎng)失調 結合患者原有的飲食習慣和喜好給予有營養(yǎng)、易消化的食物。喂飯時使患者處于半臥位或坐位，同時放慢喂食動作，給予充分的咀嚼時間。為保證充足的能量供應，吞咽困難患者遵醫(yī)囑予以留置胃管，給予流質飲食補充營養(yǎng)。在鼻飼過程中每6小時回抽一次胃內殘留物，如果殘留量＞200mL，則減少鼻飼次數(shù)。根據(jù)患者情況及時調整腸內營養(yǎng)方案，并認真記錄每日入量，確保入量能滿足機體所需。該患者通過鼻飼進食，能維持每日所需營養(yǎng)供給，未采取靜脈補充營養(yǎng)的辦法。

2.3.3肺部感染 該患者入院查體時肺部聽診可聞及雙肺底散在濕啰音，同時由于其行走不穩(wěn)導致其不愿下床活動，長時間臥床，導致肺活量下降，呼吸運動減弱，大量呼吸道分泌物不易排出，在院期間出現(xiàn)了高熱，咳嗽咳痰等肺部感染癥狀。護理過程中，定時開窗通風，保持病室空氣流通，使病室溫度維持在23～25℃，濕度60%～70%。密切關注呼吸音變化，定時翻身拍背，刺激患者有效咳痰排痰，痰多、粘稠、不易咳出時按醫(yī)囑給予鹽酸氨溴索霧化吸入化痰，應用吸痰器及時將痰液吸出，保持呼吸道通暢，并注意痰液的顏色、性質及痰量。定期痰培養(yǎng)做藥敏試驗，根據(jù)試驗結果給予相應治療，積極預防墜積性肺炎。

2.3.4尿路感染 由于脊髓變性，造成膀胱功能障礙。該患者住院后期出現(xiàn)了排尿障礙，不能自行排尿，遵醫(yī)囑予以留置導尿，在留置尿管操作過程中嚴格遵守無菌操作規(guī)程。日常護理工作中，密切觀察尿量、顏色、性質并準確記錄。每日消毒會陰2次，并保持會陰部的清潔干燥，定時更換尿袋，每天用含呋喃西林或慶大霉素的沖洗液沖洗膀胱2次。定時夾閉尿管以鍛煉自行排尿功能，鼓勵患者增加飲水量，防止尿路感染。

2.3.5肌陣攣 肌陣攣發(fā)作是CJD患者最突出的一個癥狀，光線、聲音及觸碰等刺激都會引發(fā)或加重肌陣攣發(fā)作，使操作無法進行。

應保持病房安靜，光線柔和，保證合適的溫度和濕度，避免大聲講話，減少探視。每次操作前均通過溫和的語言告知患者，囑其放松，消除其焦慮情緒與恐懼心理，并盡量將輸液及翻身等護理操作集中進行，減少對患者的觸碰，以減少肌陣攣的發(fā)作?；颊甙l(fā)作時適當約束四肢，并通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑用藥。

3 小結

該病傳播途徑多且隱蔽，目前尚無有效的治療方法，增加了臨床護理的難度[4]。醫(yī)護人員對此疾病應有充分的認識，積極做好各項預防工作，加強自身保護及消毒意識，對患者檢查器械及用物進行嚴格的消毒處理。護理人員應精心護理，盡可能減少護理并發(fā)癥的發(fā)生，減輕患者的痛苦，讓患者保持自尊，以周到、細致的護理，提高患者生活質量，延長患者的生命。

[1]林世和.對Creutzfeldt-Jakob病的思考與展望.臨床神經病學雜志，2005，18（1）:22

[2]王維治.神經病學.2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013，809

[3]Ludewigs H，Zuber C，Vana K，et a1.Therapeutic approaches for prion disorders.Expert Rev Anti Infect Ther，2007，5（4）:613

[4]Barnett F.Nursing patients with variant Creutzfeldt-Jakob disease at home.Br J Community Nurs，2002，7（9）:445