1.湖南省郴州市第四醫(yī)院放射科

2.湖南省郴州市第一醫(yī)院病理科(湖南 郴州 423000)

鄭海軍1 李曉杰2 黃義強(qiáng)1 劉堯斌1 李武元1

1 病例資料

患者，男，12歲。反復(fù)咳嗽、胸痛10d，抗生素治療無(wú)效入院，無(wú)外傷及結(jié)核病史。體查：發(fā)育中等，右肺呼吸音減低，叩診呈濁音。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

1.1 影像學(xué)檢查 胸部X線平片示右膈上與脊柱間見一邊界清晰的高密度影(圖1)。CT：平掃示右側(cè)胸腔內(nèi)見一軟組織腫塊，邊緣光滑，界限清晰，大小約8.7cm×7.8cm，密度不均勻，中心見點(diǎn)狀鈣化，右肺實(shí)質(zhì)受壓，腫塊與側(cè)胸膜及膈胸膜相連(圖2，3)；增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化，可見包膜及囊性低密度區(qū)(圖4)。CT診斷：右肺下葉肺母細(xì)胞瘤。

1.2 手術(shù)及病理 術(shù)中見腫瘤位于右側(cè)胸腔內(nèi)，與右肺下葉及附近胸膜分界不清，有包膜，為囊實(shí)性，以實(shí)性為主，完整切除腫瘤。鏡下HE染色示瘤組織為增生的梭形細(xì)胞，為肉瘤成分，其中可見形態(tài)良好的腺體，梭形細(xì)胞增生的肉瘤組織圍繞良性的腺管(圖5)。免疫組化染色示梭形細(xì)胞成分CK（-）、Vim（+）、CD34（-）、S-100（-）、CD99（-）、BCL-2（-）。病理診斷：右肺下葉胸膜肺母細(xì)胞瘤(Ⅱ型+Ⅲ型)。

1.3 術(shù)后復(fù)查 出院后1月出現(xiàn)頭痛、嘔吐，門診頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)多發(fā)轉(zhuǎn)移(圖6，7)。

2 討 論

圖1 胸部X線平片示右膈上與脊柱間見一邊界清晰的高密度影；圖2，3 CT平掃肺窗及軟組織窗示右側(cè)胸腔內(nèi)見一軟組織腫塊,邊緣光滑,界限清晰,大小約8.7cm×7.8cm,密度不均勻,中心見點(diǎn)狀鈣化,右肺實(shí)質(zhì)受壓,腫塊與側(cè)胸膜及膈胸膜相連；圖4 CT增強(qiáng)示腫塊不均勻強(qiáng)化,可見包膜及囊性低密度區(qū)；圖5 鏡下示梭形細(xì)胞增生的肉瘤組織圍繞良性的腺管(HE×100)；圖6，7 頭顱MRI橫斷面及矢狀面T1WI增強(qiáng)示右顳葉、腦干、胼胝體壓部多發(fā)轉(zhuǎn)移。

肺母細(xì)胞瘤(pulmonary blastoma,PB)在兒童期常累及胸膜，故又稱為胸膜肺母細(xì)胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)或稱之為肺胚胎性癌肉瘤。PPB是一種與發(fā)育不良有關(guān)的兒童期罕見的惡性腫瘤，約占19%～30%，多為周邊孤立性、境界清楚、體積較大的腫塊，由上皮細(xì)胞、間胚葉和胚芽等成份組成。其組織學(xué)特征是腫瘤的間質(zhì)成分中含胚胎性橫紋肌肉瘤細(xì)胞和成熟或不成熟軟骨小島，并見到未分化的小圓形細(xì)胞、梭形細(xì)胞[1]。兒童PPB多發(fā)生在肺周邊或胸膜及縱隔旁,因此出現(xiàn)癥狀較晚，當(dāng)瘤體迅速膨大時(shí)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血、呼吸困難或胸痛等癥狀，一些患兒可以以氣胸為首發(fā)癥狀[2]。

PPB的X線平片多表現(xiàn)為圓形陰影[3]，也可表現(xiàn)為團(tuán)塊或大片狀致密影；邊緣可呈分葉狀；邊界清楚、光整、無(wú)毛刺；密度均勻或不均勻，發(fā)生壞死或出血表現(xiàn)為不均勻；腫塊多為單個(gè)，少數(shù)為多個(gè)；病灶一般較大；病變部位無(wú)特異性，腫瘤較大時(shí)可推擠周圍肺組織和氣管支氣管移位、變窄。CT平掃可以觀察腫塊大小和與周圍肺組織、胸膜及氣管支氣管的毗鄰關(guān)系；增強(qiáng)掃描病灶有不同程度強(qiáng)化,以周邊增強(qiáng)為顯著。由于PPB罕見，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,術(shù)前定性診斷困難，常易誤診為其他肺內(nèi)腫瘤，應(yīng)與肺良性腫瘤、肺肉瘤、支氣管肺癌、炎性假瘤、球形肺炎、浸潤(rùn)性肺結(jié)核等鑒別[4,5]。本例與PPB的影像學(xué)表現(xiàn)基本相符，術(shù)前CT提出診斷。PPB的確診仍需依賴病理。

PPB易發(fā)生多發(fā)轉(zhuǎn)移，一般以肝、腦及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見，本例術(shù)后1月發(fā)現(xiàn)多發(fā)腦轉(zhuǎn)移。因此，PPB治療后應(yīng)定期隨訪。

致謝：本例病理診斷經(jīng)北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部病理系廖松林教授會(huì)診，特此致謝！

1.龐蕓,陸洪芬,羅冰清,等.小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤的臨床及病理學(xué)特征[J].臨床兒科雜志,2005,23(6):385-387.

2.王 丹,李艷英,張?jiān)谌?等.小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤1例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2008,24(8):1185.

3.孫紅霞,初建國(guó),馬季娜.肺母細(xì)胞瘤的影像診斷(3例結(jié)合文獻(xiàn)分析)[J].罕少疾病雜志,2010,16(6):33-36.

4.文星,楊鴻斌,邸瑋,等.肺母細(xì)胞瘤1例[J].罕少疾病雜志,2006,13(4):51-53.

5.李月考,時(shí)高峰,王亞寧,等.肺母細(xì)胞瘤的CT診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2008,24(9)1202-1204.