肖學(xué)敏 李誠(chéng)讓 王寶璽 姜祎群

生殖器丘疹樣棘層松解性皮病一例

肖學(xué)敏 李誠(chéng)讓 王寶璽 姜祎群

患者女，56歲，以外陰瘙癢性丘疹2年來我院就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因外陰出現(xiàn)膚色及淡紅色丘疹，散在、孤立分布，緩慢增多，自覺輕度瘙癢，未予治療。既往體健，否認(rèn)非婚性接觸史，父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類似患者。體檢:各系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科檢查:右側(cè)大陰唇多發(fā)性圓頂粟粒至綠豆大膚色及淡紅色丘疹，孤立、散在分布，質(zhì)地中等，表面光滑，無(wú)糜爛及水皰。頸、項(xiàng)、腋窩等處未見皮疹(圖1)。臨床擬診:汗管瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)正常。皮損醋酸白試驗(yàn)及真菌鏡檢陰性。血HIV(1+2)抗體、快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)及梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)均(-)，皮損處HPV6、11、16、18DNA均(-)。大陰唇皮損組織病理檢查:皮損隆起于皮面，角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，棘層上部可見多數(shù)角化不良細(xì)胞并松解，真皮淺層少許淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。直接免疫熒光檢查:IgG、IgM、IgA、C3陰性。診斷:生殖器丘疹樣棘層松解性皮病。未予治療，現(xiàn)隨訪中。

圖1 患者右側(cè)大陰唇多發(fā)性圓頂粟粒至綠豆大膚色及淡紅色丘疹，散在分布，表面光滑(箭頭) 圖2 皮損組織病理:角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，棘層上部可見多數(shù)角化不良細(xì)胞并松解，真皮淺層少許淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×40)

討論生殖器丘疹樣棘層松解性皮病(papular acantholytic dermatosis of the vulvocrural areas，PAD) 以多發(fā)散在或群集，直徑0.1～0.5 cm的白色或膚色，質(zhì)地偏硬的光滑丘疹為特征，可伴不同程度瘙癢。PAD罕見，多見于女性，好發(fā)于外陰、會(huì)陰及肛周，可累及股上部及腹股溝。PAD組織病理表現(xiàn)為角化過度、角化不全、棘層松解伴不同程度的角化不良，可見圓體和谷粒，類似于家族性良性天皰瘡(Hailey-Hailey disease)或毛囊角化病(Darier病)。幾乎所有病例直接免疫熒光檢查均無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，故可排除免疫性大皰病，如累及外陰的增殖性天皰瘡。本病還需與家族性良性天皰瘡、毛囊角化病病、暫時(shí)性棘層松解性皮病(Grover病)等鑒別。近來報(bào)道3例PAD患者在ATP2C1基因(家族性良性天皰瘡致病基因)上發(fā)生突變，提示PAD與家族性良性天皰瘡可能屬于同一病譜。

2013-10-21)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.016

210042南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病研究所

姜祎群，Email:yiqunjiang@yahoo.com.cn