李名揚,楊永茂,李若瑜
患者,男,39歲。主因全身皮損2月余,于2013年5月27日就診?;颊?個月前無明顯誘因右足跖出現(xiàn)片狀紅斑,無明顯癥狀,飲酒后皮損逐漸加重,擴(kuò)展至雙下肢及軀干,伴瘙癢。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院組織病理學(xué)檢查診斷為“扁平苔蘚”,予復(fù)方甘草酸苷、沙利度胺、枸地氯雷他定片口服及中波紫外線(UVB)照射治療2次,瘙癢略有好轉(zhuǎn),但皮損無減輕,并于數(shù)日后擴(kuò)展至上肢、腰背部、腋窩、股部、龜頭及口腔黏膜等處,進(jìn)食辛辣食物后疼痛。自發(fā)病以來,無發(fā)熱、畏光、乏力等癥狀。睡眠好,飲食及兩便正常,體重?zé)o明顯減輕?;颊呒韧w健,無高血壓、糖尿病及其他慢性病史。否認(rèn)有手術(shù)、外傷及輸血史,否認(rèn)藥物、食物過敏史及吸煙史?;颊邽槊旱V工人,平時情緒較為緊張。體格檢查:一般狀況良好。皮膚科情況:全身彌漫對稱分布淡紅至紫紅色丘疹及斑丘疹(圖1a),直徑0.3~1 cm,多數(shù)皮損呈圓形或環(huán)狀,靶形損害,有少許鱗屑,可見同形反應(yīng);雙側(cè)頰黏膜可見白色扁平網(wǎng)狀斑,無糜爛、潰瘍(圖1a);患者掌跖為針尖至綠豆大小的角化性丘疹(圖1b),呈黃色,不累及指(趾)甲 ;右側(cè)大腿近臀部部分皮損融合成斑塊,可見明顯Wickham紋(圖1c)。龜頭處可見環(huán)形損害,中心略有凹陷,色素增加,無糜爛(圖1d)。實驗室檢查:乙肝5項及丙型肝炎病毒抗體陰性。足部皮損組織病理學(xué)示:表皮角化過度伴角化不全,輕度海綿水腫,可見基底細(xì)胞液化變性;真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤(圖2a,2b)。診斷:急性泛發(fā)性扁平苔蘚。給予口服潑尼松龍30 mg,每日1次,復(fù)方甘草酸苷80 ml靜脈滴注1周后,皮損大部分消退,建議繼續(xù)外用醋酸曲安奈德乳膏,后患者失訪。
圖1 急性泛發(fā)性扁平苔蘚患者后皮損臨床表現(xiàn)
圖2 急性泛發(fā)性扁平苔蘚患者患者足部皮損組織病理(HE染色)
扁平苔蘚(lichen planus, LP)是一種病因及發(fā)病機(jī)制未明的皮膚黏膜特發(fā)性炎癥性疾病[1]?;颊叨鄶?shù)在30~60歲發(fā)病,兒童罕見,各人種發(fā)病率無明顯差異。其中有一類LP患者皮損在短時間內(nèi)突然增多,并散布至大部分或全身皮膚,多見于軀干、前臂等處,稱為急性泛發(fā)性LP(ELP)。本例為中年男性,皮損在數(shù)日內(nèi)泛發(fā)至全身(除面部及頸部外),可見同形反應(yīng),并累及掌跖和外生殖器,臨床上較為少見。結(jié)合組織病理學(xué)上界面改變、真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤等特征,ELP診斷明確。需注意的是本例患者的口腔黏膜損害需與黏膜白斑鑒別。而其皮膚表現(xiàn)需與扁平苔蘚樣藥疹(LDE)、玫瑰糠疹、點滴狀銀屑病、苔蘚樣梅毒疹等相鑒別,其中LDE與LP較不易區(qū)分。LDE除有較明確的用藥史外,一般具有較長潛伏期,可達(dá)數(shù)月至數(shù)年,致敏藥物常見抗感染藥物[2]、β受體阻滯劑[3]、降糖藥。組織病理學(xué)上兩者均有界面改變、真皮淺層淋巴細(xì)胞為主帶狀浸潤等特征,但LDE顆粒層中的膠樣小體出現(xiàn)頻率較高,真皮中可見嗜酸粒細(xì)胞[3],而LP則少見,結(jié)合臨床和組織病理改變,本例不考慮LDE。
目前普遍認(rèn)為LP可能是T細(xì)胞介導(dǎo)的皮膚免疫反應(yīng),損傷的角質(zhì)形成細(xì)胞可能與一類特殊抗原的接觸有關(guān),包括病毒、藥物以及接觸某些化學(xué)物質(zhì)如汞合金、銅、金等[1],內(nèi)部因素如情緒緊張也可引起本病。以上因素最終可引起效應(yīng)T細(xì)胞的自身免疫損傷。本例患者無明確用藥史,丙型肝炎病毒抗體陰性,常年進(jìn)行采掘工作,情緒較緊張,可能為誘發(fā)因素之一。此外,患者平時工作所接觸的生產(chǎn)性煤塵及有害氣體,如硫化氫、二氧化硫及氨氣是否與其發(fā)病有所關(guān)聯(lián),仍需進(jìn)一步探明。
LP具有自限性,皮膚表現(xiàn)一般可在1年內(nèi)自愈[4],然而目前仍無較滿意的治療方法,故治療上以找出病因、縮短病程及對癥治療為主。目前一般以外用糖皮質(zhì)激素為一線用藥,而對于皮損廣泛或外用糖皮質(zhì)激素效果不佳者,可考慮系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、維A酸類藥物、低分子肝素及UVB光療[4-6]。本例患者曾接受過2次UVB光療,無明顯緩解,但由于治療周期過短,療效難以判定。此外,羥氯喹亦可做為本病常規(guī)治療,但考慮患者皮損泛發(fā),依從性差,故給予口服及外用糖皮質(zhì)激素治療,療效較好。
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