潘曉雨，夏莉，閆福嶺

(1.東南大學(xué) 臨床醫(yī)學(xué)院，江蘇 南京 210009； 2.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 南京 210009)

枕葉癲癇是一組具有特征性臨床表現(xiàn)的癲癇綜合征，約占全部癲癇患者的1.2%～2.6%。隨著醫(yī)學(xué)診斷水平的不斷提高，國內(nèi)外有關(guān)枕葉癲癇病例報道日益增多。作者對1例表現(xiàn)為視幻覺的枕葉癲癇患者進(jìn)行分析。

1 病例介紹

患者，男性，58歲，因“右眼視物模糊1周，癥狀加重伴頭昏3 d”于2012年12月17日入院。1周前患者無明顯誘因下出現(xiàn)右眼視物模糊，眼前有閃光感，呈光束樣閃擊，每次持續(xù)1 min左右，可自行緩解。初始發(fā)作次數(shù)較少，多于站立或行走時發(fā)生，不伴頭痛、頭暈，平臥位休息時無發(fā)作。曾就診于我院眼科，測眼壓正常，予以“萘敏維滴眼液、重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子滴眼液”對癥治療，但效果欠佳。3 d前出現(xiàn)頭昏不適，咳嗽時頭頂部微痛，右眼眼前閃光頻率增加，持續(xù)時間延長至2 min左右，尤以運(yùn)動時易發(fā)，平臥位休息時也時有發(fā)作；未波及左眼，即使遮蓋雙眼后右眼眼前仍有閃光感，自覺右眼視物模糊加重，且出現(xiàn)幻視，表現(xiàn)為行走時自身右側(cè)有人物影像伴隨，以致不敢行走。頭顱CT平掃顯示：(1)兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及放射冠少許腔隙性梗死灶；(2)右側(cè)上頜竇炎癥。予以丹紅和鹽酸丁咯地爾輸液治療3 d，癥狀無緩解，且出現(xiàn)血壓升高達(dá)190/110 mmHg，即收住病房診治。

患者既往有 “高血壓”病史十余年；6年前因“右眼視網(wǎng)膜出血”行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好。有“糖尿病、糖尿病腎病Ⅲ期”病史4年。

入院檢查：BP 158/98 mmHg，雙眼視力下降(左眼0.5，右眼0.4)，右側(cè)視野缺損。入院后請眼科會診，排除了因右眼視網(wǎng)膜出血接受過手術(shù)治療所致幻視的可能性。

頭顱磁共振檢查顯示：(1)腦內(nèi)多發(fā)腔隙性梗死，腦白質(zhì)變性；(2)腦動脈粥樣硬化，多處血管包括右側(cè)椎動脈和基底動脈狹窄；(3)右側(cè)上頜竇囊腫。見圖1。

圖1頭部磁共振a和b為FLAIR序列，顯示腦內(nèi)多發(fā)腔隙性梗死病灶及腦白質(zhì)變性

24 h視頻腦電檢查(VEEG)顯示異常：腦電圖背景活動尚可；檢測過程中共有十余次臨床發(fā)作，主要表現(xiàn)仍為右眼眼前有閃光感，呈光束樣閃擊，自身右側(cè)出現(xiàn)人物影像，遮蓋雙眼上述癥狀也無減輕，每次持續(xù)2 min左右，對應(yīng)的腦電顯示左側(cè)枕區(qū)癇樣放電，提示枕葉癲癇發(fā)作。見圖2～5 ,頸動脈彩超結(jié)果見圖6～8。

圖2～4癲癇發(fā)作時的腦電圖臨床發(fā)作同期的EEG示左側(cè)枕區(qū)發(fā)放中等波幅尖棘波，持續(xù)十余秒尖棘波活動頻率逐漸變慢，夾雜中等波幅θ波逐漸恢復(fù)背景EEG，同期右側(cè)枕區(qū)可見中等波幅θ波。(圖中箭頭示左側(cè)枕區(qū)尖棘波發(fā)放)

結(jié)合患者臨床癥狀、VEEG檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果，腦梗死、繼發(fā)性枕葉癲癇診斷明確。頸動脈彩超顯示，患者腦血管條件很差(圖6～8)，尤其是后循環(huán)血管最差，可能影響到枕葉腦供血，導(dǎo)致該區(qū)域腦神經(jīng)元異常放電，發(fā)生枕葉癲癇。應(yīng)用左乙拉西坦 500 mg ,每天2次口服，加用阿托伐他汀、阿司匹林及活血化瘀類藥物，住院治療10 d后出院，患者自覺右眼眼前閃光現(xiàn)象減輕，發(fā)作次數(shù)減少，每次持續(xù)時間縮短，幻視也有所緩解，能閱讀報紙，可自行行走。出院后30 d電話隨訪，發(fā)作次數(shù)進(jìn)一步減少，持續(xù)時間更短，程度減輕，未再發(fā)生幻視。出院后60 d再次電話隨訪，患者訴右眼閃光現(xiàn)象消失，也未再發(fā)生幻視。

圖5癲癇發(fā)作結(jié)束后腦電圖清醒安靜閉目時雙側(cè)枕區(qū)可見中等波幅9～10 Hzα節(jié)律及活動，左右基本對稱，振幅、節(jié)律正常

圖6頸動脈彩超顯示雙側(cè)頸總動脈粥樣硬化伴斑塊形成，脈沖多普勒血流參數(shù)顯示雙側(cè)頸總動脈血流阻力指數(shù)增高

圖7椎動脈彩超顯示雙側(cè)椎動脈粥樣硬化伴斑塊形成，脈沖多普勒血流參數(shù)顯示右側(cè)椎動脈血流阻力指數(shù)增高

2 討 論

2.1 枕葉癲癇的診斷

枕葉癲癇是一組起源于枕葉的具有特征性臨床表現(xiàn)的癲癇綜合征，按其病因分為特發(fā)性和癥狀性[1]。典型病例的發(fā)作首要表現(xiàn)為視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)肢體陣攣，也可合并全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作及自動癥[2]。視覺癥狀主要表現(xiàn)為視物模糊、變形，見閃光及彩色圖案，或?yàn)榫W(wǎng)線樣光線、火球等。視覺發(fā)作常較短暫，持續(xù)時間一般小于3 min，發(fā)作頻繁，多在白天發(fā)作[3]。往往出現(xiàn)在病變枕葉皮質(zhì)的對側(cè)視野或雙側(cè)視野?？沙霈F(xiàn)發(fā)作期頭痛和眼窩痛，頭痛嚴(yán)重程度與發(fā)作的嚴(yán)重程度成正比[4]。

圖8該患者的MRA序列顯示右側(cè)椎動脈、基底動脈、雙側(cè)頸內(nèi)動脈、雙側(cè)大腦中動脈邊緣欠光滑，信號不均(圖中箭頭所示血管明顯狹窄)

本例患者系急性起病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的右眼視物模糊，眼前有閃光感，呈光束樣閃擊，每次持續(xù)1 min左右，嚴(yán)重時發(fā)作持續(xù)時間延長至2 min左右，伴頭昏不適，咳嗽時感頭頂部輕微疼痛。同時右眼出現(xiàn)幻視，表現(xiàn)為行走時右側(cè)出現(xiàn)人物影像；EEG檢測到左側(cè)枕葉中等波幅尖棘波發(fā)放；抗癲癇治療有效。符合枕葉癲癇的診斷[5]，視幻覺是枕葉癲癇臨床表現(xiàn)的一部分。該患者既往有糖尿病、高血壓病、腎功能不全病史，平時血糖和血壓均控制欠佳，影像學(xué)檢查顯示腦血管條件很差，尤其以后循環(huán)血管為重，推測枕葉可能受到了嚴(yán)重的缺血損害，雖未見枕葉明確的腦梗死灶，但枕葉的缺血仍可導(dǎo)致腦神經(jīng)元異常放電，以致發(fā)生枕葉癲癇。

2.2 鑒別診斷

枕葉癲癇在臨床上須與以下幾種疾病相鑒別。

2.2.1 偏頭痛 枕葉癲癇應(yīng)與偏頭痛的視覺癥狀相鑒別：(1)枕葉癲癇的視幻覺為視物變形，表現(xiàn)為網(wǎng)線樣光感、火球等；而偏頭痛視幻覺為單純閃光、暗點(diǎn)、視物模糊。(2)枕葉癲癇頭痛一般為頭頂部輕微疼痛，程度較輕，多在發(fā)作前后出現(xiàn)；偏頭痛則以偏側(cè)劇烈頭痛為主要癥狀[6]。(3)伴發(fā)意識障礙的枕葉癲癇患者，其意識障礙發(fā)生突然，很快終止；基底動脈型偏頭痛患者的意識障礙發(fā)生較緩慢、易喚醒[7]。(4)最主要的鑒別方法為EEG檢查。EEG檢查中，枕葉癲癇在枕部導(dǎo)聯(lián)多能見到陣發(fā)性棘波或棘- 慢復(fù)合波[8- 9]，而偏頭痛主要為局灶性慢波，少見或見不到棘波。

2.2.2 短暫性腦缺血發(fā)作(TIA) TIA 發(fā)病突然，表現(xiàn)為迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺失癥狀體征，如肢體無力、輕癱，偏身感覺麻木、感覺減退，失張力跌倒等[10]。常持續(xù)數(shù)分鐘后緩解，不留后遺癥，反復(fù)發(fā)作，癥狀相似[11]。

2.2.3 Charles Bonnet綜合征(CBS) CBS為在意識清晰狀態(tài)下，出現(xiàn)持續(xù)的、反復(fù)發(fā)生的視幻覺?；糜X的內(nèi)容大多是愉快的或中性的，所見的景象是復(fù)雜而成形的，其場景生動而清晰[12]。CBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1) 視幻覺符合以下特點(diǎn)：成形的、復(fù)雜的、持續(xù)或重復(fù)的及刻板性的。(2) 自知力完全或部分保持。(3) 缺乏原發(fā)性或繼發(fā)性妄想。(4) 沒有其他感覺通道的幻覺[13]。 CBS常見于伴有視覺損害的患者，同時也可發(fā)生于伴有視皮質(zhì)傳入阻滯的患者，對CBC目前尚無統(tǒng)一的治療方案。

2.2.4 Lafora病[14]Lafora病是常染色體隱性遺傳性疾病，常于兒童期及青春期發(fā)病，一般10～19歲起病，主要表現(xiàn)為全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，同時可伴有視幻覺，包括單純幻視和復(fù)雜幻視，在疾病早期還可出現(xiàn)構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)。肌陣攣發(fā)作最初表現(xiàn)不頻繁、非對稱性、幅度較小，隨著疾病發(fā)展，其發(fā)作頻率增加，表現(xiàn)為對稱性，且幅度增大，晚期出現(xiàn)僵直狀態(tài)[15]。Lafora病病理表現(xiàn)為PAS陽性染色的細(xì)胞內(nèi)包涵體(Lafora小體)。Lafora小體主要見于腦、心肌、肝臟、橫紋肌、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜、脊神經(jīng)及皮膚中大小汗腺的上皮細(xì)胞、末梢神經(jīng)束等多種組織，皮膚活檢簡單、易行，HE染色包涵體呈淡紅色，PAS染色呈強(qiáng)陽性[16]。根據(jù)其典型的臨床特點(diǎn)，結(jié)合皮膚活檢發(fā)現(xiàn)Lafora小體即可明確診斷。

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