郭劍華 姚艷梅

淺談血友病性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)

郭劍華 姚艷梅

目的 結(jié)合本院收集的多個(gè)病例,分析血友病性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn),提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 結(jié)合本院多年來(lái)收集的20例血友病性骨關(guān)節(jié)病的臨床與X線表現(xiàn),并分析文獻(xiàn)所見(jiàn)。結(jié)果 20例病例中均為多發(fā),其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例；均可見(jiàn)股骨髁間窩明顯增寬加深,關(guān)節(jié)間隙明顯變窄15例,輕度變窄5例。7例見(jiàn)肱骨外科頸處見(jiàn)分葉狀囊樣透亮區(qū)。結(jié)論 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)最為常見(jiàn),股骨髁間凹的變寬、變深,髕骨呈方形,被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)。

血友病；骨關(guān)節(jié)??；X線表現(xiàn)

血友病(hemophilia)是一組較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病,具有X性聯(lián)隱性遺傳特點(diǎn),患者血漿中凝血因子降低導(dǎo)致主要臨床表現(xiàn)為出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥,關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血致使血液不能完全吸收,致使關(guān)節(jié)腔內(nèi)慢性炎癥、滑膜增厚、纖維化、軟骨變性及壞死,形成血友病性骨關(guān)節(jié)病,最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直,畸形。收集本院20例明確診斷為血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的病例作回顧性分析,探討血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的X線表現(xiàn)特點(diǎn),以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)

1 臨床資料

本院多年來(lái)收集的20例病例,患者均為男性,年齡10～48歲,平均23.5歲,其中10～20歲15例,21～30歲12例, 48歲3例。血液檢測(cè)確診為血友病甲型16例,血友病乙型4例?？梢宰匪莸狡渫庾娓复_診血友病4例。20例患者均為多關(guān)節(jié)發(fā)病,其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例。

2 結(jié)果

關(guān)節(jié)破壞：各病例的膝關(guān)節(jié)照片均呈現(xiàn)不同程度的股骨髁間凹的變寬、變深,關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊,關(guān)節(jié)間隙變窄,其中15例患者明顯變窄,5例輕度變窄。髕骨呈方形10例。見(jiàn)圖1。

骨內(nèi)與骨膜下出血：本組病例中有7例見(jiàn)肱骨外科頸處見(jiàn)分葉狀囊樣透亮區(qū)。見(jiàn)圖2,3。

關(guān)節(jié)軟組織改變：本組病例中累及的膝關(guān)節(jié)均呈不同程度組織腫脹表現(xiàn)、其中軟組織內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則形鈣化斑4例。

圖1 方形髕骨關(guān)節(jié)破壞

圖2 肱骨外科頸處分葉狀囊樣透亮區(qū)(右)

3 討論

3.1 血友病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制 血友病為一組較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病,是遺傳凝血因子缺乏引起的出血性疾病,按缺乏因子的不同,分為甲、乙、丙型,丙型在我國(guó)極為少見(jiàn)。甲、乙型為X性聯(lián)隱性遺傳,遺傳基因位于X染色體,故為女性傳遞,男性發(fā)病。

患者多見(jiàn)于青少年及青壯年,出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥是血友病的主要臨床表現(xiàn),皮膚、黏膜出血雖然并非血友病的特征性出血表現(xiàn),但由于皮下組織、口腔黏膜等部位容易受傷,損傷后過(guò)量出血常見(jiàn)；肌肉出血多見(jiàn)于負(fù)重的肌肉群；關(guān)節(jié)出血多累及負(fù)重或活動(dòng)較多的大關(guān)節(jié),如膝、踝、腕、肩,關(guān)節(jié)內(nèi)急性出血局部表現(xiàn)為急驟腫脹、疼痛和活動(dòng)受限,除疼痛外,關(guān)節(jié)腫大、畸形和肌肉萎縮甚為突出。

血友病性關(guān)節(jié)病的基本特點(diǎn)為關(guān)節(jié)內(nèi)自發(fā)性或輕微外傷后出血,首次少量出血可被完全吸收而不留痕跡,但長(zhǎng)期反復(fù)大量的出血將導(dǎo)致滑膜、關(guān)節(jié)軟骨以及軟骨下骨質(zhì)的一系列病理改變,甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形。鐵的沉積刺激產(chǎn)生滑膜炎,伴隨細(xì)胞因子的釋放,反復(fù)的滑膜炎導(dǎo)致進(jìn)行性軟骨和軟骨下骨的破壞,隨著病情發(fā)展產(chǎn)生關(guān)節(jié)間隙變窄,末期出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、成角、關(guān)節(jié)強(qiáng)直［1］。

一般將病理過(guò)程分為 3期［2］:①單純積血期:關(guān)節(jié)內(nèi)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)壓上升,引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)囊腫脹,此時(shí)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)基本保持正常;②關(guān)節(jié)炎期:關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血而血液不能很快被吸收,引起滑膜增厚,骨質(zhì)疏松,進(jìn)而關(guān)節(jié)軟骨侵蝕、吸收,關(guān)節(jié)軟骨下囊性變,關(guān)節(jié)間隙狹窄,髁間凹增寬、加深,關(guān)節(jié)面粗糙;③修復(fù)期:關(guān)節(jié)內(nèi)積血逐漸吸收,炎性反應(yīng)逐漸消退,輕者關(guān)節(jié)功能慢慢恢復(fù),重者繼發(fā)骨性關(guān)節(jié)病或遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形。

3.2 X線改變與診斷 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié),其發(fā)病頻次依序?yàn)橄?、踝、肘、髖關(guān)節(jié),肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)較少受犯。常見(jiàn)改變?nèi)缦隆?/p>

關(guān)節(jié)破壞：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面尚光整,原來(lái)略呈弧形隆起的關(guān)節(jié)面變平。在膝關(guān)節(jié)股骨髁間凹的變寬、變深,被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)［3］。病變進(jìn)一步發(fā)展,關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊,但界限分明,關(guān)節(jié)面的邊緣常有繼發(fā)性骨贅增生。見(jiàn)圖1,4。

圖3 肱骨外科頸處分葉狀囊樣透亮區(qū)(左)

圖4 關(guān)節(jié)破壞

關(guān)節(jié)組成骨發(fā)育加速：骨骺骨化中心提前出現(xiàn),骨骺發(fā)育較對(duì)側(cè)為大,骨骺發(fā)育過(guò)大往往并不對(duì)稱,其內(nèi)側(cè)或外側(cè)可更大,也以膝關(guān)節(jié)最為明顯,經(jīng)常出血側(cè)的脛骨和股骨骨骺較對(duì)側(cè)為大,股骨內(nèi)髁常較外髁發(fā)育更快、更大,以至形成膝外翻；髕骨骨化中心常出現(xiàn)較早,生長(zhǎng)亦較快,側(cè)位片顯示其前后徑增大顯著,后下極常呈方形。

骨內(nèi)與骨膜下出血：常見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨的骨骺或干骺端,表現(xiàn)為邊界清楚的囊狀透光區(qū),有時(shí)并可圍有一圈骨質(zhì)增白帶。囊狀透光區(qū)往往多發(fā),較大時(shí)可使骨端呈分格狀。見(jiàn)圖2。

此外,有時(shí)還可見(jiàn)關(guān)節(jié)脫位和骨干廢用性萎縮變細(xì),甚至病理骨折。

3.3 鑒別診斷 血友病性關(guān)節(jié)病與結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和退行性骨關(guān)節(jié)病有相似之處,但X線顯示關(guān)節(jié)組成骨的發(fā)育加速、股骨髁間凹的增寬和加深、關(guān)節(jié)面變平及破壞區(qū)的界限分明等都相對(duì)較特殊,結(jié)合性別、出血史和血液化驗(yàn),可以確定診斷［4］。

在血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)積血時(shí)期所表現(xiàn)的關(guān)節(jié)腫脹與一些漿液性或化膿性滑膜炎相似,但血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)囊部腫大及該部濃度增高更為明顯。如果不參考臨床資料,則早期血友病性關(guān)節(jié)病不能與外傷后的關(guān)節(jié)血腫相鑒別。

［1］ Lundin B,Manco-Johnson M L,Doria A S.The International Prophylaxis Study Group.An MRI scale for assessment of haemophilic arthropathy from the International Prophylaxis Study Group.Haemophilia,2012,18(6):962-970.

［2］ 李景學(xué),孫鼎元.骨關(guān)節(jié)線診斷學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 1993:448-449.

［3］ 邱乾德.血友病性骨關(guān)節(jié)病X線診斷.放射學(xué)實(shí)踐,2006, 11(21):1166-1168.

［4］ 上海第一醫(yī)學(xué)院《X線診斷學(xué)》編寫(xiě)組.X線診斷學(xué).第2冊(cè)·上海:上?？萍汲霭嫔?1988：613-614.

Introduction to X-ray manifestations of hemophilic arthropathy

GUO Jian-hua,YAO Yan-mei.

Huidong People's Hospital,Huizhou 516300,China

Objective To raise awareness to this kind of disease by reviewing the X-ray findings of osteoarthrosis of hemophilia within multiple cases of our collection.Methods Combined with 20 cases were collected in our hospital for many years the clinical and X-ray findings of hemophilia osteoarthropathy,and review the literature.Results 20 cases were multiple,including unilateral knee joint merger unilateral shoulder joint in 12 cases,15 cases were bilateral knee,bilateral knee joint merger unilateral shoulder joint (13 cases).All visible between the femoral condyle nest widened significantly darker,joint space narrowing obviously 15 cases,mild narrowing in 5cases.7cases of humerus surgical neck dispose bright leaf capsule sample area.Conclusion Hemophilia joints involved often appeared in the vulnerable and limbs large joints under the force of gravity,the knee,the ost common femoral condyle between concave change wide,deep,patellar shows square,is regarded as hemophilia osteoarthropathy is characteristic performance.

Hemophilia;Osteoarthropathy;X-ray manifestations

516300 廣東省惠東縣人民醫(yī)院