彭磊磊,于 奇,劉永靖,繆 軍,陶 宇,呂本博
(中國人民解放軍第105醫(yī)院,合肥230031)
患者女,38歲。因全身酸痛伴乏力半月,于2013年12月10日入院。既往有乙肝病史。查體:右側(cè)頸前區(qū)及頸后區(qū)分別觸及大小約10 mm×10 mm、10 mm×5 mm的淋巴結(jié),質(zhì)軟,邊界清楚,活動度可,無壓痛;雙腎區(qū)輕微叩痛;腰椎及胸椎壓痛弱陽性;雙下肢肌力稍減退。雙側(cè)甲狀腺及甲狀旁腺彩超檢查:雙側(cè)甲狀腺體積正常,外形規(guī)則,內(nèi)部回聲均勻,未見明顯占位;雙側(cè)甲狀旁腺未見明顯占位。雙腎彩超檢查:雙腎腎損害圖像改變。骨盆X線平片未見明顯骨質(zhì)異常。頸部及胸部增強CT檢查:甲狀腺大小、形態(tài)未見明顯異常;兩側(cè)頸動脈三角及頸后三角見多發(fā)小淋巴結(jié)(短徑<10 mm);中縱隔(主動脈弓平面、氣管右上方)見一類圓形異常強化密度灶,最大截面約26 mm×24 mm,增強掃描未見明顯強化,病灶與周圍結(jié)構(gòu)分界清。實驗室檢查:血清甲狀旁腺素(PTH)2 292.1 pg/mL(參考值:15~68.3 pg/mL),血鈣 3.57 mmol/L(參考值:2.10~2.55 mmol/L),血磷 1.32 mmol/L(參考值:0.81~1.55 mmol/L),血堿性磷酸酶(ALP)198 U/L(參考值:0~240 U/L),血肌酐(Cr)118 μmol/L(參考值:62~133 μmol/L),血尿素氮(BUN)13.41 mmol/L(參考值:3.2~6.0 mmol/L)。擬診:縱隔占位(考慮原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥),高血鈣危象。完善術(shù)前檢查后進(jìn)行手術(shù)治療,取胸骨正中切口,術(shù)中見腫瘤位于上縱隔,囊性,大小約30 mm×20 mm×20 mm,包膜完整但與周圍組織(無名靜脈、上腔靜脈、頭臂干、主氣管)粘連明顯,切除腫瘤。術(shù)后當(dāng)晚血鈣為2.75 mmol/L,術(shù)后第 1 日2.09 mmol/L,術(shù)后第 2 日1.91 mmol/L,術(shù)后第 3 日血鈣降至 1.74 mmol/L,同時測PTH為297.8 pg/mL,患者出現(xiàn)肢體麻木,無明顯抽搐,給予葡萄糖酸鈣注射液靜脈滴注后麻木癥狀好轉(zhuǎn),同時口服鈣片。出院前血鈣穩(wěn)定在正常水平,PTH下降至174.7 pg/mL,患者全身酸痛及乏力癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理檢查證實為甲狀旁腺腺瘤。出院后隨訪至今,患者無明顯不適,多次復(fù)查血鈣及PTH均正常。
討論:原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(PHPT)是一種比較少見的內(nèi)分泌疾病,主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腎結(jié)石、廣泛的骨吸收、消化道潰瘍和精神改變等,主要的病理生理變化是PTH分泌過多并引起高血鈣、高尿鈣。因此,高血鈣是發(fā)現(xiàn)PHPT的首要指標(biāo),而血清PTH水平升高是確定PHPT的最可靠的直接證據(jù)。
甲狀旁腺在胚胎發(fā)育過程中和胸腺一起下降,下降過程中發(fā)生停頓即形成異位甲狀旁腺,異位甲狀旁腺腺瘤可位于頸動脈鞘、氣管旁溝、鎖骨上窩、縱隔、胸腺內(nèi)、食管旁等。也有報道[1]發(fā)現(xiàn)異位甲狀旁腺腺瘤位于顱底。本例雖無典型PHPT的臨床癥狀,雙側(cè)甲狀腺及甲狀旁腺超聲檢查未見明顯異常,但血鈣及血清PTH水平異常升高,胸部高清CT發(fā)現(xiàn)上縱隔軟組織占位,故術(shù)前高度懷疑異位甲狀旁腺腺瘤。對于異位甲狀旁腺瘤,充分的定位診斷及準(zhǔn)確的定性診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。
甲狀旁腺腺瘤的定位診斷目前臨床上最常用的有以下方法:①99mTc-MIBI顯像:此為最主要的甲狀旁腺腺瘤的定位手段,陽性結(jié)果和術(shù)后病理檢查結(jié)果的符合率為85%~91%。文獻(xiàn)[2,3]報道99mTc-MIBI顯像對甲狀旁腺腺瘤的定位敏感度為98%~100%,此檢查能夠發(fā)現(xiàn)不同部位的功能亢進(jìn)的甲狀旁腺組織,尤其對于頸根部、縱隔內(nèi)較深部位的甲狀旁腺,99mTc-MIBI顯像檢查準(zhǔn)確率約為97%。當(dāng)甲狀旁腺腺瘤發(fā)生囊性變、腺瘤位于甲狀腺內(nèi)、腺瘤體積偏小或功能亢進(jìn)不顯著時,99mTc-MIBI顯像可出現(xiàn)假陰性。②甲狀旁腺超聲檢查:甲狀旁腺超聲檢查結(jié)果容易受骨骼遮蓋等因素影響,對胸骨后病灶的檢出有其局限性,同時與檢查者的技能水平和經(jīng)驗有密切關(guān)系[4]。③頸胸部CT檢查:CT檢查可能在甲狀腺后方、氣管食管溝、胸骨后、主動脈弓下或頸動脈鞘旁(內(nèi))發(fā)現(xiàn)異常占位,其優(yōu)點是定位準(zhǔn)確,解剖關(guān)系清楚,對手術(shù)方案的制定有重要參考價值。
甲狀旁腺腺瘤的定性診斷主要依靠血鈣、血磷和血清PTH檢查;對于甲狀腺內(nèi)異位甲狀旁腺腫瘤,細(xì)針穿刺抽吸、術(shù)中快速冰凍病理學(xué)檢查診斷均較困難,原因是異位于甲狀腺內(nèi)的甲狀旁腺腺瘤容易與甲狀腺來源的腫瘤混淆,多數(shù)需要術(shù)后免疫組化染色檢查才能確診;術(shù)后可對此類患者進(jìn)行血清PTH、鈣和磷的復(fù)查,有助于間接診斷。本例因腫瘤位于上縱隔,術(shù)中徹底清掃腫瘤及周圍脂肪組織,故未行術(shù)中冰凍病理檢查,術(shù)后病理結(jié)合免疫標(biāo)記檢查認(rèn)為符合甲狀旁腺腺瘤;此外,術(shù)后多次復(fù)查血鈣、血清PTH,均較術(shù)前明顯下降,進(jìn)一步證實了胸內(nèi)異位甲狀旁腺腺瘤的診斷。
異位甲狀旁腺腺瘤主要治療手段是手術(shù)切除。高度懷疑異位甲狀旁腺腺瘤時可聯(lián)合99mTc-MIBI顯像和高清CT檢查進(jìn)行精確的術(shù)前定位[5],術(shù)中若不能明確定性應(yīng)多次反復(fù)行術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查,避免因經(jīng)驗不足而導(dǎo)致的漏診和誤診。
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