母慶錦
·病例報(bào)道·
雙側(cè)支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈網(wǎng)狀瘺并大咯血一例
母慶錦
支氣管動(dòng)脈; 肺動(dòng)脈; 動(dòng)脈動(dòng)脈瘺,咯血
管動(dòng)脈增粗、紆曲與肺動(dòng)脈吻合(箭); c) DSA示左側(cè)支氣管動(dòng)脈增粗、紆曲與肺動(dòng)脈吻合(箭); d) 栓塞后造影示增粗紆曲的肺動(dòng)脈栓塞后出現(xiàn)新的增粗紆曲的支氣管動(dòng)脈(箭); e) 栓塞后造影示增粗紆曲的肺動(dòng)脈栓塞后又出現(xiàn)新的增粗紆曲的支氣管動(dòng)脈(箭)。
圖1 男,18歲。a) 冠狀面CTA血管重建示右肺下動(dòng)脈分支減少,見增粗紆曲的支氣管動(dòng)脈影(箭); b) DSA示右側(cè)支氣
支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺是指支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的異常直接分流,同時(shí)合并咯血和心肺病變等一系列臨床病征。支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺在咯血患者中約占3%[1],其既可以是咯血的原發(fā)病因,也可以繼發(fā)在心肺疾病的基礎(chǔ)上,加重咯血和心肺疾病的進(jìn)展。國(guó)內(nèi)有關(guān)支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈網(wǎng)狀瘺的研究報(bào)道較少,現(xiàn)將本院1例報(bào)道如下。
病例資料 患者,男,18歲,因反復(fù)咯血半年,再發(fā)加重一天,門診擬肺部感染,急診收入院。查體:體溫36.5°,脈搏76次/min,呼吸20次/min,血壓127/70mmHg,一般情況欠佳,神清,全身淺表淋巴結(jié)未觸及,全身皮膚鞏膜無(wú)黃染,生理反射存在,病理反射未引出。血常規(guī):WBC 16.2×109/L,N 95.70%,RBC 5.16×1012/L,HB 125g/L,PLT 338×109/L,血生化:LDH 100u/L,白球比1.2。凝血功能:PT 16.7s,INR 1.40。
CT表現(xiàn):右下肺動(dòng)脈干纖細(xì)狹窄,分支稀疏,右側(cè)支氣管動(dòng)脈增粗紆曲,末梢血管分支增多、紊亂,與肺動(dòng)脈分支吻合(圖1a)。
DSA表現(xiàn):右側(cè)2支支氣管動(dòng)脈及左側(cè)1支支氣管動(dòng)脈明顯增粗紆曲,分支增多,呈網(wǎng)狀改變,均與肋間動(dòng)脈共干,動(dòng)脈期同時(shí)見廣泛肺動(dòng)脈顯影(圖1b、c),提示廣泛支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺形成。利用微導(dǎo)管行超選擇性支氣管動(dòng)脈插管后進(jìn)行造影加栓塞術(shù),術(shù)中用6個(gè)大小為2mm×30mm塔形彈簧栓,分別栓塞右側(cè)2支支氣管動(dòng)脈。造影見栓塞完全,右下肺野再次出現(xiàn)支氣管動(dòng)脈分支,且明顯增粗紆曲(圖1d、e)。動(dòng)脈期同時(shí)見肺動(dòng)脈分支顯影??紤]為雙肺先天性支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈網(wǎng)狀瘺,均與肋間動(dòng)脈共干。
討論 支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺形成的胚胎和解剖學(xué)基礎(chǔ) :在胚胎發(fā)育的第4周,第4主動(dòng)脈弓發(fā)出支氣管周圍血管網(wǎng)狀組織和肺血管網(wǎng)狀組織,前者供應(yīng)氣管和支氣管,后者供應(yīng)肺實(shí)質(zhì);隨后,第6主動(dòng)脈弓的腹根從主動(dòng)脈球向下生長(zhǎng),與由肺血管網(wǎng)狀組織向背側(cè)生長(zhǎng)的血管網(wǎng)融合,形成肺動(dòng)脈。因此,肺血管網(wǎng)狀組織的原始血供轉(zhuǎn)變?yōu)樾滦纬傻姆蝿?dòng)脈,背側(cè)主動(dòng)脈血管退化,形成支氣管動(dòng)脈。在此過(guò)程中,若血管發(fā)育或融合障礙即可能引起支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺, 這類患者常合并肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常,形成多囊肺等。同樣,在肺栓塞、腫瘤、遷延性肺感染、肺組織壞死、手術(shù)創(chuàng)傷以及先天性心肺疾病的情況下,肺動(dòng)脈血流減少或需求量增加,則支氣管動(dòng)脈代償性增生,通過(guò)吻合支擴(kuò)張或直接交通增加血流量,從而引起支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺[2]。
支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的病理生理學(xué)改變:類似于左向右分流的先天性心臟病。Ley等[3]報(bào)告,在大面積肺梗塞的情況下,支氣管動(dòng)脈分流量最大可占左心室搏出血量的30%。
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655000 云南,曲靖市第一人民醫(yī)院放射科
母慶錦(1962-),男,云南宣威人,副主任醫(yī)師,主要從事CT診斷工作。
R814.42; R814.43; R543.5
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1000-0313(2014)02-0165-01
2013-07-22
2013-09-16)