王愛(ài)平 孫海波

以聲音嘶啞為首發(fā)癥狀的HUNT綜合征1例

王愛(ài)平 孫海波

1 病例資料

患者男,26歲,以“聲音嘶啞1周,面癱2 d”為主述入院。患者1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞,無(wú)咽痛無(wú)發(fā)熱,未治療,2 d前出現(xiàn)左側(cè)面癱,飲水嗆咳,左耳廓輕度脹痛感,無(wú)聽(tīng)力下降,無(wú)耳鳴,無(wú)頭暈。查體：體溫36.3℃,一般狀態(tài)良好,心肺聽(tīng)診未聞異常。咽黏膜色紅,雙扁桃體Ⅱ°大。軟腭兩側(cè)不對(duì)稱,左側(cè)軟腭下垂,發(fā)“啊”音時(shí),左側(cè)不能上舉,咽腔及口腔未見(jiàn)皰疹；間接喉鏡下見(jiàn)左聲帶固定,居旁正中位,右聲帶運(yùn)動(dòng)良好,雙聲帶閉合有間隙,雙側(cè)梨狀窩清晰。左耳耳甲腔內(nèi)可見(jiàn)少量皰疹,耳廓皮溫度略高,外耳道皮色正常,雙耳鼓膜標(biāo)志清,活動(dòng)良好,自發(fā)性眼震(-)；左側(cè)周圍性面癱,House-Brackmann面神經(jīng)功能分級(jí)為6級(jí)；左側(cè)頜下淋巴結(jié)腫大。入院診斷：①喉返神經(jīng)完全麻痹(左)。②軟腭麻痹(左)。③Hunt綜合征。頭部MRI檢查、肺CT和甲狀腺彩超均未見(jiàn)異常。電測(cè)聽(tīng)回報(bào)雙耳正常聽(tīng)力曲線。血常規(guī)：WBC8.74×109/L,NEU% 58%,LYM% 2.6%,MON% 8.2%↑。肝功：ALT104U/L↑,AST41U/L。乙型肝炎檢測(cè)：HBsAb、HBeAb、HBcAb陽(yáng)性。肝膽脾彩超：輕度脂肪肝。治療予改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物靜點(diǎn),口服激素(輔以保護(hù)胃黏膜藥物及鈣片)、抗病毒藥物,眼藥膏及眼藥水預(yù)防結(jié)膜炎。ALT異常,予保肝藥口服。左耳超短波理療,面部針灸(面癱發(fā)病第8天開(kāi)始針灸治療)。綜合系統(tǒng)治療第2天飲水嗆咳癥狀好轉(zhuǎn),查雙側(cè)軟腭對(duì)稱；第5天聲嘶癥狀開(kāi)始好轉(zhuǎn),間接喉鏡下左聲帶可輕度外展；第10天聲音嘶啞基本緩解,間接喉鏡下左聲帶內(nèi)收外展運(yùn)動(dòng)基本正常。第15天面癱癥狀開(kāi)始好轉(zhuǎn)。治療4周后出院,出院時(shí)患者無(wú)聲嘶,面癱好轉(zhuǎn)。查雙聲帶運(yùn)動(dòng)正常,閉合良；House-Brackmann面神經(jīng)功能分級(jí)為3級(jí)。出院后繼續(xù)針灸治療,10 d后復(fù)查面神經(jīng)功能恢復(fù)為2級(jí),1個(gè)月后復(fù)查面神經(jīng)功能正常。

2 討論

耳痛、外耳皰疹及周圍性面癱是HUNT綜合征的典型癥狀。以往多認(rèn)為水痘-帶狀皰疹病毒(varicella-zoster viruses,VZV)潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié),發(fā)病后膝狀神經(jīng)節(jié)首先受累,故又稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征。但在近年來(lái)的研究中發(fā)現(xiàn),膝狀神經(jīng)節(jié)病變不重,甚至正常［1］,而病毒可侵犯多對(duì)顱神經(jīng)而引起多發(fā)性神經(jīng)炎,少數(shù)患者出現(xiàn)其它顱神經(jīng)癥狀的報(bào)道不斷增加［2-4］。耳廓的感覺(jué)神經(jīng)除面神經(jīng)外,還有三叉神經(jīng),迷走神經(jīng)和舌咽神經(jīng)分支,它們和面神經(jīng)的分支有吻合支,故VZV感染后,主要侵及面神經(jīng),并可累及聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)。本例患者的特點(diǎn)在于病毒首先侵犯迷走神經(jīng)分支喉返神經(jīng),繼而侵及面神經(jīng)及舌咽神經(jīng)。即起病以聲音嘶啞即左側(cè)喉返神經(jīng)完全麻痹(complete recurrent laryngeal nerve paralysis)為突出表現(xiàn),隨后出現(xiàn)左側(cè)面癱及左側(cè)軟腭麻痹,且無(wú)咽喉黏膜皰疹,耳痛癥狀不典型,耳部皮膚皰疹出現(xiàn)較晚。由于發(fā)病部位特殊,典型癥狀最后出現(xiàn),屬于臨床少見(jiàn)病例,給早期治療帶來(lái)一定難度,容易誤診誤治。目前對(duì)Hunt綜合征臨床治療以改善微循環(huán)藥物、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物、激素及抗病毒藥物為主,輔以針灸、超短波理療,針灸治療應(yīng)在發(fā)病至少7 d后,當(dāng)然針灸治療時(shí)機(jī)一直存有爭(zhēng)議［5-7］,針灸療程2～8周；中藥湯劑發(fā)病初期治以疏風(fēng)清熱,后期治以活血化瘀通絡(luò)；完全性面癱患者治療一個(gè)月無(wú)效者(肌電圖無(wú)恢復(fù)),可行面神經(jīng)減壓術(shù)。本例患者通過(guò)系統(tǒng)治療,軟腭麻痹首先恢復(fù),10 d左右聲帶麻痹恢復(fù)正常,治療20余天面神經(jīng)功能才開(kāi)始恢復(fù),治療2個(gè)月面神經(jīng)功能恢復(fù)正常。面神經(jīng)功能恢復(fù)最慢的原因可能與面神經(jīng)大部分在面神經(jīng)管內(nèi)走行的解剖特點(diǎn)有關(guān)。

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110032 沈陽(yáng),遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科