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原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌的CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

1.遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，貴州省醫(yī)學(xué)影像中心
2.遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科(貴州 遵義 563003)
劉 衡1董澤天1柏永華2李邦國1關(guān) 晶1駱科進(jìn)1張?bào)w江1

目的 分析原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of liver, PCCCL)的CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)，提高對本病的認(rèn)識和影像診斷水平。資料與方法 回顧性分析5例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PCCCL的CT、病理表現(xiàn)(其中3例行增強(qiáng)掃描)。結(jié)果 5例病變均為單發(fā)，腫塊形態(tài)不規(guī)則，邊界不清。發(fā)生于肝右葉2例，肝左葉3例。CT平掃病灶均為低密度，增強(qiáng)掃描由邊緣向中央持續(xù)強(qiáng)化。結(jié)論 原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌CT表現(xiàn)具有一定特征性，再結(jié)合臨床資料，有助于本病診斷與鑒別診斷。

肝腫瘤；體層攝影，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)，臨床

原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of liver, PCCCL)是肝細(xì)胞癌中少見病理類型，對于其CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)的聯(lián)合報(bào)道較少，臨床及影像上尚缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識，易誤診，現(xiàn)搜集我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PCCCL患者5例，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)分析其CT表現(xiàn)，旨在提高對其的認(rèn)識和診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料 搜集2009年1月至2014年3月經(jīng)我院病理科確診、臨床和影像資料完整的5例PCCCL患者。本組5例患者，其中男4例，女1例，年齡40～58歲，平均年齡46歲。5例患者病程7天～5個月。5例均因腹部疼痛就診，其中3例伴肩背部放射及乏力、納差，2例有壓痛、反跳痛并莫非氏征陽性，1例為全身皮膚及鞏膜黃染。

1.2 檢查方法 采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16 CT機(jī)行螺旋CT腹部平掃，掃描參數(shù)為：120kV、120mA、螺距1.15，矩陣512×512，F(xiàn)OV 350mm×350mm。3例均行CT平掃加增強(qiáng)掃描。檢查前禁食，先行上腹部常規(guī)平掃，層厚3～5mm；增強(qiáng)掃描采用高壓注射器于肘靜脈團(tuán)注碘海醇(300 mg I/m1)50.0～80.0ml，劑量為1.5ml/kg，注射流率為3.0ml/s，動脈期、門靜脈期和實(shí)質(zhì)期掃描延遲時間分別為25～30、50～60和90～120s。

1.3 圖像分析 由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的腹部影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察CT平掃和增強(qiáng)掃描病灶的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、密度、強(qiáng)化程度和方式以及與周圍組織器官的關(guān)系等特征。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 平掃：病灶表現(xiàn)為低密度影，密度欠均勻，內(nèi)部見不規(guī)則更低密度影；增強(qiáng)掃描動脈期：病變邊緣見片狀強(qiáng)化區(qū)；門靜脈期病變強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，由邊緣向中央持續(xù)強(qiáng)化，呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)(圖1-3)。

2.2 病理表現(xiàn) 5例均行腫瘤手術(shù)切除，病理診斷均為原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌。腫瘤切面呈灰黃色、質(zhì)硬。顯微鏡特征性病理改變?yōu)槟[瘤細(xì)胞排列成腺體假腺樣、片狀，并見纖維血管分隔，腫瘤大部分為透明細(xì)胞，胞質(zhì)豐富透亮，有絲分裂少，分化良好(圖4)。免疫組化結(jié)果示：腫瘤細(xì)胞表達(dá)AFP(+)、PAS(+)、CEA(-)。

3 討 論

3.1 PCCCL臨床及病理 原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of liver, PCCCL)是肝細(xì)胞癌中一種少見特殊類型，當(dāng)癌細(xì)胞中50%以上為透明細(xì)胞時，應(yīng)診斷為透明細(xì)胞型肝癌[1]。PCCCL可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見，平均年齡為44.2歲，男性多見，多有乙肝或丙肝病史，AFP值常升高[2]。本組病例4例為男性，平均年齡46歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。PCCCL發(fā)病及臨床表現(xiàn)基本同肝細(xì)胞肝癌，以上腹痛、乏力、納差等癥狀為主。本組5例均出現(xiàn)上腹部疼痛，其中3例伴肩背部放射及乏力、納差，2例有壓痛、反跳痛并莫非氏征陽性，1例為全身皮膚及鞏膜黃染。

PCCCL組織學(xué)上多為中、高度分化，這與其細(xì)胞質(zhì)豐富有關(guān)。PCCCL癌細(xì)胞體積大，細(xì)胞核位于中央，核大，深染，不規(guī)則，有明顯異型性，周圍可見大量小泡狀或透明的細(xì)胞質(zhì)，這與其內(nèi)富含大量糖原及數(shù)量不等的脂質(zhì)空泡有關(guān)，PCCCL細(xì)胞器數(shù)量少、體積小[3、4]。PCCCL病灶內(nèi)含有透明細(xì)胞及一定比例的普通肝癌細(xì)胞，診斷時需要與來源于其他臟器的轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌鑒別。本組病例透明細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)均含有大量糖原而呈透明狀，腫瘤細(xì)胞分化較高。

3.2 PCCCL影像學(xué)表現(xiàn) PCCCL的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)國內(nèi)外報(bào)道較少。由于缺乏足夠的認(rèn)識，本組3例術(shù)前CT誤診為肝血管瘤。PCCCL在CT平掃上，腫物實(shí)質(zhì)的密度低于正常肝組織的密度，亦低于普通肝細(xì)胞癌的常見密度，類似海綿狀血管瘤的密度，可能與腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有較多糖原和存在一定的脂質(zhì)成分有關(guān)[5]。增強(qiáng)掃描后動脈期無明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期逐漸強(qiáng)化，呈不均勻強(qiáng)化，部分區(qū)域呈相對低密度，病變邊緣不清，強(qiáng)化模式表現(xiàn)為“慢進(jìn)慢出”，不具備肝臟常見惡性腫瘤特征[6]。本組病例均為實(shí)性腫塊，在CT平掃上呈低密度，其中3例增強(qiáng)掃描病變由周圍向中央逐漸強(qiáng)化，并呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，另2例增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，并結(jié)合本組病例，筆者認(rèn)為CT平掃發(fā)現(xiàn)邊界不清、無明顯包膜、低密度腫塊(低于普通型肝細(xì)胞癌)，增強(qiáng)動脈期、門靜脈期病變邊緣區(qū)呈輕度強(qiáng)化，以上表現(xiàn)均提示PCCCL的可能。

PCCCL需與常見類型原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌、肝海綿狀血管瘤、肝膿腫等鑒別。本組中術(shù)前3例均被誤診為血管瘤。典型原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌患者多數(shù)具有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高；肝細(xì)胞癌主要由肝動脈供血，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)；肝細(xì)胞癌可有由纖維組織構(gòu)成的包膜，T1WI及T2WI均呈低信號；在本組病例中均未發(fā)現(xiàn)上述肝細(xì)胞癌表現(xiàn)。肝海綿狀血管瘤增強(qiáng)掃描，為由邊緣逐漸向中央、并持續(xù)強(qiáng)化的“快進(jìn)慢出”征象，本組病例呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)；肝海綿狀血管瘤重T2WI上呈亮白高信號，即“燈泡征”，多回波T2WI上，隨TE時間延長，病灶信號強(qiáng)度遞增；肝海綿狀血管瘤好發(fā)于女性，年齡較透明細(xì)胞癌輕，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，亦無肝炎等病史；通過分析臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，PCCCL與海綿狀血管瘤不難鑒別。肝膿腫臨床上常有發(fā)熱、高燒等感染癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可見白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增高；肝膿腫CT平掃多為均勻或不均勻低密度區(qū)，增強(qiáng)后多呈環(huán)狀強(qiáng)化。肝血管瘤與肝膿腫的臨床表現(xiàn)與PCCCL亦有較大區(qū)別。

腹部橫斷面CT平掃(圖1)示肝左葉不規(guī)則片狀低密度區(qū)。增強(qiáng)動脈期（圖2）示病變邊緣片狀強(qiáng)化；（圖3）增強(qiáng)門靜脈期示病變強(qiáng)化范圍向中央擴(kuò)大。（圖4）鏡下示腫瘤大部分為透明細(xì)胞，胞質(zhì)透明，周圍肝組織部分細(xì)胞脂肪變（X100，HE）。

目前，早期手術(shù)治療或射頻毀損治療效果較好。對于較小的PCCCL(直徑＜5cm)射頻毀損治療近期效果與手術(shù)治療相當(dāng)，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，優(yōu)于手術(shù)治療，較易被病人接受，對個別病例療效較差，其臨床作用有待進(jìn)一步研究。治療原則是以手術(shù)為主的綜合療法。如不能手術(shù),可用無水酒精注射、冷凍、射頻等方法。因PCCCL癌細(xì)胞有絲分裂率低，分化良好，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不常見，PCCCL預(yù)后較一般的肝細(xì)胞肝癌好，一般生存3～5年。文獻(xiàn)[7]報(bào)道，有透明細(xì)胞的原發(fā)性肝細(xì)胞癌患者比無透明細(xì)胞者預(yù)后好，而且肝癌組織中透明細(xì)胞呈彌漫性分布者比灶性分布的腫瘤惡性程度低，預(yù)后好。Lao等[8]報(bào)道l8例中1年生存率占76.5%，2年生存率占47.1%，中位生存時間為23個月，其中1例生存8.1年。

總之，PCCCL的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，單發(fā)、片狀低密度區(qū)，邊緣不清，增強(qiáng)掃描呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)，應(yīng)考慮PCCCL的可能。綜合文獻(xiàn)報(bào)道及本組病例，PCCCL表現(xiàn)存在多樣性，筆者認(rèn)為PCCCL影像學(xué)表現(xiàn)介于典型原發(fā)性肝癌和肝臟血管瘤之間，PCCCL與二者相似但又有自身特點(diǎn)，如不認(rèn)識其影像表現(xiàn)特點(diǎn)，則很容易誤診，嚴(yán)重影響患者接受及時、有效的治療措施。

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Primary Clear Cell Carcinoma of Liver: CT Findings with Corresponding Pathological Basis

ObjectiveTo study the CT features of primary clear cell carcinoma of liver (PCCCL) and improve the understanding of PCCCL imaging features．Materialsand Methods CT findings were retrospectively reviewed in 5 patients with PCCCL proved by operation and pathology． CT plain scan was performed in all patients, CT enhancement scan was performed in 3 patients．Results All of the tumors were found as a solitary, not well-defined mass． The mass was located in the right liver lobe in two cases, the left liver lobe in one case． CT scan showed low-density and intensive enhancement．Conclusion CT findings of PCCCL have some certain characteristics, and combination with clinical data, may be helpful for the diagnosis and differential diagnosis．

Liver neoplasm; Tomography, X-ray Computer; Pathology, clinical

LIU Heng1, DONG Ze-tian1, BAI Yong-hua2,et al．, 1Department of Radiology, the Affiliated Hospital of Zunyi Medical University，Zunyi 563003, China; 2Department of Pathology, the Affiliated Hospital of Zunyi Medical University, Zunyi 563003, China

R735.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.07.18

張?bào)w江