時寶勇 張海平 祁 良

(1.高郵人民醫(yī)院 放射科，江蘇 高郵 225600 2.江蘇省人民醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210029)

節(jié)神經胞瘤是一種少見的由交感神經母細胞分化而來的良性腫瘤。通常發(fā)病年齡較低，好發(fā)于交感神經鏈走行區(qū)[1]，如脊柱旁，腹膜后等。本文回顧性分析經手術病理證實的16例節(jié)神經細胞瘤的CT表現，以期能加深對本病的認識，從而提高術前診斷水平。

1 資料和方法

1.1 病例資料

收集從2008～2012年江蘇省人民醫(yī)院收治的經手術病理證實的16節(jié)神經胞瘤患者的臨床及影像學資料，其中男性4例，女性12例，年齡最大的58歲，最小的8歲，平均年齡37.25歲，其中6例因體檢發(fā)現，2例因胸背部疼痛就診。

1.2 檢查方法

均采用西門子公司的4或者16排螺旋CT機進行掃描，掃描參數：120KV，412mAS,層厚5mm，經過肘靜脈由高壓注射器注射非離子型造影劑80-100ml，注射速率3-4ml∕s，采用觸發(fā)掃描，當腹主動脈達到110HU時，開始動脈期掃描，靜脈期延遲75s。掃描其間患者屏住呼吸。

2 結 果

2.1 病灶的部位、大小及形態(tài)

左后縱隔5例，占31%；右后縱隔3例，占18.7%；左側腎上腺區(qū)1例，占6%；右側腎上腺區(qū)3例，占18.7%；腹主動脈分叉處2例，占12.5%；骶管內2例，占12.5%。最大者約 3.2×4.4×8.3cm ；最小者約1.2×2.1×1.4cm。所有病灶境界均清楚。其中位于縱隔者呈類橢圓形或長梭形腫塊，且腫塊上下徑大于左右徑及前后徑。位于腎上腺區(qū)者腫塊呈鑄型。

2.2 病灶的密度及強化方式

病灶均為實性稍低密度腫塊，平均CT值約34HU，其中瘤體內合并鈣化者1例，增強后病灶呈進行性強化。動脈期較平掃CT值平均增加4HU，靜脈期較平掃CT值平均增加9HU，延時掃描CT值平均增加15HU。

2.3 病灶伴隨影像學表現

發(fā)生于后縱隔及骶管內的腫瘤均合并有椎間孔或骶管的擴大。2例病灶較大者，均合并有脊柱側彎畸形。發(fā)生于腎上腺區(qū)者，腎上腺僅表現為受壓改變，而無受侵征象。發(fā)生于腹主動脈分叉處者，對周圍血管無明顯推壓效應。

a平掃：病灶位于L5椎體前方，類圓形低密度影，邊界清楚；

b：增強后病灶未見明確強化；

c：冠狀位重建：病灶位于腹主動脈分叉處下方；

d：HE染色×200倍光鏡可見成熟的節(jié)細胞和梭形細胞。

a：病灶位于左側后縱隔脊柱旁，呈低密度影，邊界清楚，同側椎間孔增寬；

b可見病灶的上下徑明顯大于左右徑，結合a可見上下徑大于前后徑，脊柱側彎；

圖3 M/42Y，動脈期，病灶位于右側腎上腺區(qū)，呈鑄型，無明顯強化，右側腎上腺受壓。

圖4 F/41Y，平掃，病灶位于左側腎上腺區(qū)，腫瘤內可見散在斑點狀鈣化，以近腫瘤外周部為著。

3 討 論

節(jié)細胞神經瘤是起源于交感神經節(jié)的原始神經外胚層神經節(jié)細胞的良性腫瘤，由神經節(jié)細胞及schwann細胞構成[2]。任何年齡均可發(fā)病，但以成年男性相對多見，在兒童以女性相對多見。可發(fā)生于交感神經鏈的任何部位[4]，范圍從顱底到盆腔。有文獻報道[4]，節(jié)細胞神經瘤于后縱隔最為多見，約占41.5%，其次是腹膜后，約占37.5%，再次是腎上腺區(qū)，約占21%，其他部位者不多見。其中發(fā)生于腎上腺區(qū)者，在成年男性以右側多見，在兒童以左側多見[5]。本組病例中，病灶位于后縱隔者占50%，其中又以左后縱隔為主，占31%；位于腎上腺區(qū)者約占24%；位于腹主動脈分叉處者占12.5%，與既往報道相符。位于骶管內者占12.5%，略多于既往文獻報道。

節(jié)細胞起源于原始神經嵴細胞，組織學上由成熟的神經節(jié)細胞和梭形細胞混合而成。根據其成分比例的不同又分為三型[5]：A型：腫瘤以梭形細胞(神經纖維)為主，內含少量成熟型神經節(jié)細胞，又稱為節(jié)細胞神經纖維瘤。B型，腫瘤中神經節(jié)細胞與神經纖維比例大致相當；C型，腫瘤中除了含有神經節(jié)細胞和神經纖維外，還含有神經母細胞。A型最常見，B型次之，C型最少見。

3.1 臨床表現

節(jié)細胞神經瘤是一種良性腫瘤，生長緩慢，因為節(jié)細胞神經瘤一般常無明顯癥狀，常因體檢或檢查其他疾病時偶然發(fā)現，一般情況下腫瘤發(fā)現時都較大。本組病例中病灶最大者長徑約6.3cm。也有文獻報道[6]，部分節(jié)細胞神經瘤可以分泌血管活性腸肽(vasoactive inteseinal polypeptides,VIP)，從而導致腹痛和腹瀉，本組病例中未見有合并消化道癥狀者。

3.2 CT表現及病理基礎

腫瘤常呈類圓形腫塊，邊界清楚，這是由于病灶具有完整的包膜。發(fā)生于腎上腺區(qū)者，一般呈嵌入性生長，呈鑄形，有學者[7]認為這是診斷改變的特征性表現。病灶密度相對較低，平掃時平均CT值約34HU，尚蘭[8]等認為這是由于腫瘤內含有較多粘液基質所致。部分病灶內可見有鈣化，既往文獻[9]報道鈣化率高達44.5%-75%，且認為鈣化的形態(tài)與良惡性有關，散在點狀及沙粒樣鈣化多為良性，粗大條索狀狀或不定形鈣化多為惡性。本組病例中僅有1例病灶內出現鈣化，呈散在點狀鈣化，分布以近腫瘤邊緣為主，術后病理證實為良性，與既往報道相符。也有學者報道，后縱隔腫瘤內出現脂肪密度是診斷節(jié)細胞神經瘤的特征性表現[10]，本組病例中未見脂肪成分。腫瘤血供較少，無強化或呈輕度強化。有文獻報道[11]，延遲掃描腫瘤的強化程度呈進行性輕度增加的趨勢，認為這是由于細胞成分強化，而黏液基質不強化。延遲強化的原因主要是腫瘤細胞外間隙內大量的黏液阻礙了對比劑的灌注，故動脈期強化不明顯。發(fā)生于后縱隔者常合并有脊柱側彎，其發(fā)生機制尚不明確，有學者認為系椎體骺板受腫瘤刺激致其過度生長所致，也有學者認為系凸側肌肉被破壞萎縮所致[12]。

3.3 鑒別診斷

1.發(fā)生于縱隔者要與神經鞘瘤，神經纖維瘤相鑒別[13]。神經鞘瘤CT平掃呈等低密度，且易囊變，一般病灶內無鈣化，增強掃描，實性部分強化明顯，而囊性部分不強化；而節(jié)細胞神經瘤呈輕度強化，囊變也相對少見，病灶內可見有散在點狀鈣化。神經纖維瘤通常無完整包膜，故境界不及節(jié)神經細胞瘤清楚。節(jié)細胞的上下徑通常較左右徑及前后徑大，而神經鞘瘤與神經纖維瘤不具有這樣的特點。

2.發(fā)生于腹膜后的節(jié)細胞神經瘤要與同樣起源于交感神經鏈的異位嗜鉻細胞瘤相鑒別[11]。異位嗜鉻細胞瘤CT平掃多表現為密度不均勻腫塊，腫瘤中間可見壞死囊變，而且增強掃面腫瘤邊緣多明顯強化，與節(jié)神經細胞瘤的強化方式不同，而且異位嗜鉻細胞瘤通常合并有兒茶酚胺的代謝異常，臨床上常有陣發(fā)性高血壓。

3.發(fā)生于腎上腺區(qū)者要與腎上腺囊腫、神經母細胞瘤及皮質腺癌相鑒別[7,14]。腎上腺囊腫，CT值表現為水樣密度，邊界清楚，增強無強化，囊液含有較多蛋白成分時，CT值偏高，不易與節(jié)神經細胞瘤相區(qū)別；但腎上腺單純囊腫常形態(tài)較為規(guī)則，一般不具備節(jié)神經細胞瘤那種鑄型生長的特點；少數囊壁有鈣化。而節(jié)細胞神經瘤的鈣化位于腫瘤內部。且節(jié)細胞神經瘤增強后有輕度強化。神經母細胞瘤是少見的惡性腫瘤，好發(fā)于兒童，對周圍組織常有侵犯，腫瘤本身易壞死囊變；而節(jié)細胞神經瘤境界清楚，對周圍組織僅表現為推壓的改變，而無侵犯。皮質腺癌較少見，一半以上具有功能，以Cushing綜合癥最多見。形態(tài)常不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，多伴出血、壞死、囊變，與周圍組織器官往往分解不清，增強后為不均勻強化，且可以發(fā)生淋巴結轉移，甚至遠處轉移。

總之神經節(jié)細胞瘤是一種良性病變，好發(fā)于成年男性及女童，可位于交感神經鏈的任何地方，以縱隔和腹膜后多見，臨床上無特異性的表現，病灶常表現為境界清楚的稍低密度影，又是可見散在點狀鈣化，增強掃描無明顯強化，對周圍組織無侵潤，病灶較大時可對周圍病灶有推壓。當臨床特點與此相符時，要想到節(jié)神經細胞瘤的可能，從而指導臨床的進一步診療工作。

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