張國俊
病例1,男,28歲主因乏力夜尿增多2年,伴頭暈半年入我院,患者近2年無明顯誘因出現(xiàn)乏力,且夜尿增多,3~4次/夜,未重視。半年來自覺頭暈,2個月來患者自覺乏力加重,無力提舉重物,上樓梯第一臺階既感乏力,當(dāng)口服芬必得治療癥狀稍見好轉(zhuǎn),未再服其他藥物。半月前在某醫(yī)院體檢時發(fā)現(xiàn)血壓200/120mm Hg給予依那普利,地爾硫卓降壓治療,血壓降至150~180/100~110mm Hg,2006年6月12日來我院就診,測血壓 180/120mm Hg,測血鉀 2.1mmol/L。擬以“原發(fā)性醛固酮增多癥”收住院。查體:四肢肌力Ⅳ級,腱反射減弱。見表1、2。
表1 血鉀與同步尿電解質(zhì) mmol/L
表2 血醛固酮與24 h尿醛固酮
雙腎上腺B超正常:雙腎上腺CT示左側(cè)腎上腺內(nèi)可見直徑約15mm陰影,左腎上腺飽滿,考慮左腎上腺瘤伴增生。
經(jīng)手術(shù)切除證實為左腎上腺瘤,術(shù)后血壓及電解質(zhì)恢復(fù)正常。
病例2,女,46歲,因反復(fù)頭暈與麻木5年,乏力3年入院,5年前因頭暈外院診斷為高血壓,當(dāng)時測血壓160/95mm Hg,給予服用尼群地平等治療,血壓控制不佳,3年前出現(xiàn)四肢麻木,無力,測血鉀2.91mmol/L血壓150/90mm Hg,以原發(fā)性高血壓和低血鉀型周期性麻痹收住院,給予補鉀治療,癥狀好轉(zhuǎn)出院,2010年3月又出現(xiàn)上述癥狀而住院治療,查體:血壓160/105mm Hg雙上肢肌力3級,雙下肢肌力2級,雙側(cè)腱反射消失。測血鉀3.02mmol/L尿蛋呈陽性。又給予補鉀及服硝苯地平緩釋片等治療好轉(zhuǎn)。追問病史近4年來有多飲、多尿尤其夜尿增多。測臥位血醛固酮287 pg/ml,正常值為 29.4 ~161.5 pg/ml,做雙側(cè)腎上腺CT示左腎上腺低密度顯影大小約2.1cm×1.0cm×2.9cm未見鈣化右側(cè)腎上腺正常經(jīng)手術(shù)切除證實為右腎上腺瘤,術(shù)后血壓和血鉀恢復(fù)正常。
討論 原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡稱原醛癥)是由于腎上腺腫瘤或增生造成醛固酮分泌增多所致。由于人們對其認(rèn)識不足,常造成誤診和漏診。因為其病因明確,切除腺瘤可以治愈。
原發(fā)性醛固酮增多癥過去認(rèn)為是一種少見病,近年利用血漿醛固酮與血漿腎素活性比值(ARR)從高血壓人群中篩選原醛癥,其發(fā)病率為5% ~15%,發(fā)現(xiàn)它是一種常見的繼發(fā)性高血壓。原醛癥以特發(fā)性醛固酮增多癥(特醛癥)和醛固酮腺瘤常見[1]。
原醛癥分泌大量醛固酮,而醛固酮有排鉀作用,造成尿鉀升高,血鉀降低,引起肌肉癥狀和失鉀性腎病。2例均有低血鉀所致肌肉無力癱瘓,口渴、多尿尤其夜尿增多癥狀,例2曾被誤診為低血鉀型周期性麻痹。因此,仔細(xì)詢問病史很重要。
在診斷原醛癥時應(yīng)從以下幾步進行:(1)原醛癥的篩選試驗,明確高血壓和低血鉀是由醛固酮增多所致。應(yīng)同步測定血鉀、尿鉀、血醛固酮和尿醛固酮。排除藥物如螺內(nèi)酯,鈣拮抗劑,轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體阻滯劑對腎素和醛固酮的干擾后,血漿醛固酮與血漿腎素活性比值大于30有臨床意義。如兩例均低血鉀和血醛固酮濃度增高。(2)原醛癥的確診試驗??蛇M行卡托普利試驗即25 mg/d,2 h測血醛固酮和腎素,原發(fā)性高血壓引起原發(fā)性醛固酮增多服卡托普利后轉(zhuǎn)換酶(ACE)受抑制,負(fù)反饋減弱,腎素活性升高,醛固酮無明顯改變;而原發(fā)性醛固酮增多癥,醛固酮明顯升高,對血管緊張素的負(fù)反饋仍存在,腎素活性不會改變。王衛(wèi)慶[2]報道當(dāng)以0.9%氯化鈉溶液靜滴后血醛固酮277 pmol/L(100 ng/L)為切點時,手術(shù)病理診斷原醛癥患者的符合率97%,診斷原醛癥的敏感度及特異度分別為93%及97.8%,可作為原發(fā)性醛固酮增多癥的確診試驗。(3)鑒別特醛癥與腺瘤,一般增生不如腺瘤癥狀典型。如本文2例腺瘤癥狀典型。可觀察直立位血醛固酮濃度變化,先測臥位血醛固酮濃度,取直立位4 h后再測。50%腺瘤血醛固酮無明顯變化或下降;70%特醛癥直立位后血醛固酮濃度升高50%以上。例1直立位后醛固酮無明顯變化。(4)對雙側(cè)腎上腺給予影像學(xué)檢查,腎上腺CT比B超敏感,如例1左腎上腺瘤較小,B超未發(fā)現(xiàn)而CT給予明確診斷。腎上腺CT薄層和加強掃描更有助于發(fā)現(xiàn)醛固酮腺瘤,但對直徑小于5mm的腺瘤也難診斷。
治療特醛癥藥物首選螺內(nèi)酯。腺瘤和增生可行手術(shù)摘除,術(shù)后電解質(zhì)紊亂及其癥狀消失,血壓恢復(fù)正常。本文兩例腎上腺瘤切除后電解質(zhì)和血壓恢復(fù)正常。
總之,對高血壓,低血鉀,肌無力的患者應(yīng)測血鉀和24 h尿鉀,并及早進行腎上腺CT薄層和加強掃描;血,尿醛固酮及腎素。并進行靜脈生理鹽水試驗,從中篩選出原醛癥患者,減少誤診,提高療效。
1 陸召麟,寧光主編.內(nèi)分泌內(nèi)科學(xué).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009.128-137.
2 王衛(wèi)慶.生理鹽水試驗確診原發(fā)性醛固酮增多癥臨床價值再評價.中國實用內(nèi)科雜志,2012,32:529-532.