徐金萍 錢英 王麗鳳 王晶

摘要：線粒體腦病、腦肌病(MELAS)是一組由線粒體結(jié)構(gòu)功能異常導(dǎo)致的代謝性疾病，臨床表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙及多系統(tǒng)器官受累。MELAS患者認(rèn)知功能障礙嚴(yán)重影響患者的治療效果和生活質(zhì)量。通過對8例MELAS患者加強病情及藥物治療的觀察，同時做好病人的基礎(chǔ)、心理、飲食等方面的護(hù)理，盡早促進(jìn)了患者的恢復(fù)，提高了治療效果，減少了并發(fā)癥，從而提高患者的生存質(zhì)量。

關(guān)鍵詞：MELAS;認(rèn)知功能障礙;護(hù)理【中圖分類號】R473.74【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1672-8602(2014)04-0128-01

線粒體腦?。X肌病是一組由線粒體結(jié)構(gòu)功能異常導(dǎo)致的以腦或腦與肌肉聯(lián)合受累為主的多系統(tǒng)疾病，其中線粒體腦肌病伴乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)綜合征是最常見的類型。MELAS綜合征患者主要臨床表現(xiàn)為運動不耐受、發(fā)作性頭痛和腦卒中樣發(fā)作，腦CT及MRI檢查結(jié)果示病灶多位于枕、頂、顳葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下，光鏡下觀察肌肉組織可見不整紅邊纖維(ragged red fiber，RRF)，抗線粒體抗體(anti-mitochondrial antibody，AMA)免疫組化染色可見大量破碎樣棕褐色肌纖維(ragged brown fibers，RBFs)[1]。臨床表現(xiàn)突發(fā)卒中、偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲、反復(fù)癲癇發(fā)作、智力低下、偏頭痛和嘔吐，還可伴有肌無力、不耐受疲勞、糖尿病、高弓足、多毛等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)[2,3]。因為本病為代謝性疾病，在發(fā)病過程中，多數(shù)患者伴有認(rèn)知功能障礙。患者患病初期常無全面的認(rèn)知功能下降，特異性的認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)比較突出，特別是在視空間、注意力、抽象及靈活性方面。疾病晚期常出現(xiàn)全面的進(jìn)行性智能下降、人格改變以及精神癥狀表現(xiàn)[4,5]。MELAS患者認(rèn)知功能障礙嚴(yán)重影響著患者的治療效果和生活質(zhì)量，為此，要加強護(hù)理，達(dá)到有效的治療效果，使機(jī)體盡早恢復(fù)健康。

1臨床資料

1.1一般資料：本組8 例患者中，男性6 例，女性2 例，年齡28~65 歲，平均43.5 歲。所有患者經(jīng)影像、病理檢查證實。

1.2臨床表現(xiàn)及治療：表現(xiàn)為煩躁、言語錯亂、幻覺、被迫害感，躁動甚至自行拔管，不配合治療等。大多數(shù)患者給予糾正水、電解質(zhì)紊亂，補充能量及營養(yǎng)，維持循環(huán)穩(wěn)定，吸氧，營養(yǎng)腦細(xì)胞及鎮(zhèn)靜療法后癥狀緩解，對于興奮、煩躁、幻覺較嚴(yán)重患者，給予氟哌啶醇或氯丙嗪可減輕癥狀，同時給予精神科用藥（奧氮平）。經(jīng)對癥處理及上述治療后，3例患者逐漸緩解，出院時痊愈；5例患者改善，出院后持續(xù)口服奧氮平。

2護(hù)理體會

2.1加強病情觀察： 發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙情況立即給予吸氧2~3 L/min，監(jiān)測生命體征、血氧飽和度變化及尿量，切口引流及疼痛，四肢末梢血運及感覺、活動等情況，保持循環(huán)穩(wěn)定，及時糾正低血壓、低氧血癥、電解質(zhì)紊亂等。

2.2一旦有煩躁、易怒、幻聽幻覺、答非所問、自行拔管、不配合治療等，應(yīng)立即報告醫(yī)生，實施專人看護(hù)，氧氣吸入。對患者采取保護(hù)性措施，如加床擋，必要時使用約束帶，防止意外發(fā)生[4]。

2.3做好基礎(chǔ)護(hù)理，保持病床清潔、干燥，常用物品置于顯眼和靠近的地方，以利患者隨時使用；病室要保持整齊、安靜，注意安全，防止跌倒引起外傷。另外，注意保暖，防治各種感染，特別是慢性肺部及尿路感染；保持口腔清潔衛(wèi)生，必要時做口腔特殊護(hù)理；注意加強皮膚護(hù)理，保持皮膚清潔，以防褥瘡的發(fā)生。

2.4藥物治療：立即給予鎮(zhèn)靜劑治療（可選用苯二氮卓類如奧氮平口服，氟哌啶醇5mg 肌肉注射每晚1 次，嚴(yán)重者可選用異丙嗪）。尋找病因，采血查血常規(guī)、生化、電解質(zhì)、氧分壓等，針對病因及時處理，控制病情進(jìn)展。對抑郁型患者可選用抗抑郁藥物，在使用藥物治療時，監(jiān)測意識狀態(tài)、呼吸頻率、血壓、血氧飽和度情況，同時注意用藥后療效和不良反應(yīng)，如奧氮平的不良反應(yīng)，主要是嗜睡、頭暈等，立即對不同的藥物反應(yīng)予以相應(yīng)的護(hù)理措施。

2.5心理護(hù)理：護(hù)士應(yīng)鼓勵其家屬多陪伴患者，注意家屬不要訓(xùn)斥或在患者面前表現(xiàn)出不愉快，避免其情緒波動。對有情緒波動的患者，要耐心細(xì)致做好心理疏導(dǎo)，減輕或消除其焦慮情緒，以免誘發(fā)精神癥狀。護(hù)士與患者接觸最多，能及時了解患者的身心變化，及時為患者提供心理幫助。重視傾聽患者主訴，盡量包容理解患者的攻擊行為， 避免不良言語傷害以及蔑視患者的行為發(fā)生，對產(chǎn)生幻覺的患者，要用親切低柔的語言耐心解釋，否定他們的幻聽幻視，反復(fù)講解目前的真實情況，阻止幻覺進(jìn)一步延伸，減輕癥狀；并做好家屬的思想工作，使其了解出現(xiàn)精神障礙的原因及治療方案，使之能夠積極配合治療。護(hù)士在與患者交流時應(yīng)幫助其克服焦慮、緊張情緒，促進(jìn)其身心健康。

2.6飲食護(hù)理：多數(shù)因缺乏食欲而少食甚至拒食，直接影響營養(yǎng)的攝入，對這些患者，要選擇營養(yǎng)豐富、清淡宜口的，對吞咽有困難者應(yīng)給以緩慢進(jìn)食，不可催促，以防噎食及嗆咳，必要時鼻飼。對少數(shù)食欲亢進(jìn)、暴飲暴食者，要適當(dāng)限制食量，以防止其因消化吸收不良而出現(xiàn)嘔吐、腹瀉。

3討論

根據(jù)患者病情特點給予個性化的護(hù)理方案。急性發(fā)作時查找病因，對癥治療，合理的藥物治療是治療認(rèn)知功能障礙的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，嚴(yán)密觀察病情及重點護(hù)理。緩解后除了服藥以外，重視患者的心理調(diào)節(jié)、智能訓(xùn)練、睡眠、護(hù)理等諸多面綜合康復(fù)治療，才能取得較好的療效。

參考文獻(xiàn)

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