王文尚 雷建明 麥遠(yuǎn)其 蔡 勇 梁開(kāi)文

（茂名市人民醫(yī)院（南方醫(yī)科大學(xué)附屬茂名醫(yī)院），廣東 茂名 525000）

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的X線、CT和MRI影像分析

王文尚 雷建明 麥遠(yuǎn)其 蔡 勇 梁開(kāi)文

（茂名市人民醫(yī)院（南方醫(yī)科大學(xué)附屬茂名醫(yī)院），廣東 茂名 525000）

目的 分析外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤（pPNET）患者X線、CT、MRI影像學(xué)檢查方式及特點(diǎn)。方法 回顧性分析10例經(jīng)病理證實(shí)的PPNET患者X線、CT、MRI影像學(xué)檢查資料，并結(jié)合病理檢查結(jié)果分析病變部位影像學(xué)特征。結(jié)果 發(fā)病部位為骨骼6例（包括左脛骨1例、右脛骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例），軟組織4例（縱隔2例、胸壁1例、腹膜后1例）。X線檢查發(fā)現(xiàn)以溶骨性骨質(zhì)破壞為主；CT檢查主要表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞、邊界模糊的不規(guī)則軟組織腫塊影，腫塊內(nèi)多有囊變、壞死；MRI表現(xiàn)主要為T(mén)1WI為稍低或中等信號(hào)、T2WI呈不均勻高信號(hào)。結(jié)論 X線、CT及MRI檢查均可較好地觀察病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周邊變化，合理聯(lián)用可達(dá)到理想的定性、定量診斷效果，還可指導(dǎo)手術(shù)切除、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移分析及療效評(píng)價(jià)。

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤；X線；CT；MRI

圖1 右脛骨上段PNET。平片示局部不規(guī)則骨質(zhì)破壞，邊界模糊，周圍未見(jiàn)骨質(zhì)增生硬化，軟組織腫脹，見(jiàn)不規(guī)則密度影。MRI示右脛骨上段腫瘤，大小6.3 cm×2.3 cm，邊界欠清晰，T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI不均勻稍高信號(hào)，壓脂像呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化

圖2 左肱骨遠(yuǎn)段PNET。左肱骨遠(yuǎn)段不規(guī)則骨質(zhì)破壞，邊界模糊，可見(jiàn)袖口樣骨質(zhì)，左尺骨鷹嘴少許骨質(zhì)破壞

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）為神經(jīng)嵴起源的惡性小圓細(xì)胞腫瘤，是不同于中樞性PNET的另一種pPNET病變，此類腫瘤起源于外周神經(jīng)系統(tǒng)，臨床較為少見(jiàn)。pPNET的診療工作有賴于影像學(xué)檢查分析，包括X線、CT、MRI等檢查方式，此種病變有多樣、復(fù)雜的影像學(xué)表現(xiàn)，且少有特征性變化，相關(guān)研究報(bào)道也僅針對(duì)小樣本甚至個(gè)案檢查結(jié)果進(jìn)行分析報(bào)道[1]。本研究回顧性分析了我院2009年～2013年經(jīng)手術(shù)病理、免疫組織化學(xué)證實(shí)的10例pPNET患者的X線、CT、MRI影像學(xué)檢查情況，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析了我院2009年～2013年10例經(jīng)免疫組織化學(xué)、手術(shù)病理證實(shí)的pPNET患者X線、CT、MRI影像學(xué)檢查資料，男5例、女5例；年齡11～66歲，平均年齡（28.0±2.4）歲；病程2周～7個(gè)月，平均病程（73.1±0.7）d；發(fā)病部位為骨骼6例（包括左脛骨1例、右脛骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例），軟組織4例（縱隔2例、胸壁1例、腹膜后1例）；全體患者均單發(fā)；均發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大局部腫塊，2例伴進(jìn)行性加重局部疼痛、發(fā)熱、病變累及肩關(guān)節(jié)疼痛，局部活動(dòng)受限，2例雙側(cè)下肢麻木。

1.2 方法

X線檢查：X線平片檢查使用荷蘭PHILIPS DR機(jī)，胸部正側(cè)位、下肢正側(cè)位及骨盆正位，攝片范圍包括病變部位的臨近關(guān)節(jié)。

圖3 右胸壁、右縱隔旁右胸壁、右縱隔旁PNET。CT平掃示右胸壁、右縱隔旁腫瘤，大小13.2 cm×9.9 cm，形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)分葉，邊界模糊，密度不均勻，內(nèi)可見(jiàn)低密度影及小鈣化影，病理及免疫組化證實(shí)為PNET

CT檢查：使用美國(guó)GE 8排及荷蘭PHILIPS 64排螺旋CT機(jī)檢查，設(shè)置層間距5 mm、層厚5 mm，以3 mm薄層掃描興趣區(qū)，螺距0.80增強(qiáng)掃描，使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注（注射速率為2.5 mL/s，注射量1.5 mL/kg、總注射量≤100 mL）。

MRI檢查：使用美國(guó)GE 1.0T及德國(guó)西門(mén)子3.0T磁共振掃描儀對(duì)病變部分進(jìn)行矢狀面、冠狀面及橫斷面檢查，標(biāo)準(zhǔn)頭線圈，設(shè)置層間距1.5 mm、層厚5 mm，以Gd-DTPA作為對(duì)比劑，注射劑量為0.1 mmol/kg，注射速度4.0 mL/s。

病理檢查：10例患者均根據(jù)病情分析情況及影像學(xué)檢查結(jié)果行手術(shù)切除，將手術(shù)切除的腫瘤組織制成病理切片，予以免疫組化染色檢查、常規(guī)HE染色檢查，行CD43、CD99、CD38、波形蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、突觸素、細(xì)胞角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原、S-100蛋白、白細(xì)胞共同抗原等系列免疫組化標(biāo)記處理。

1.3 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

對(duì)比X線、CT、MRI等不同的影像學(xué)檢查結(jié)果，并結(jié)合病理檢查結(jié)果進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

X線表現(xiàn)：4例pPNET患者X線檢查發(fā)現(xiàn)邊界不清的溶骨性骨質(zhì)破壞（圖1A-B）；其中3例患者有骨質(zhì)受損、軟組織腫塊出現(xiàn)，1例出現(xiàn)的范圍較大、邊緣模糊且不規(guī)則、密度不勻，呈現(xiàn)軟組織密度影，且密度較正常肌肉組織稍高（圖2A-B）；1例發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域骨質(zhì)硬化明顯，且有輕微溶骨性骨質(zhì)受損。有1例患者X線檢查發(fā)現(xiàn)花邊狀骨膜反應(yīng)，1例發(fā)現(xiàn)有少許沙粒狀鈣化灶存在于骨質(zhì)受損部位。

CT表現(xiàn)：pPNET長(zhǎng)骨病變者均發(fā)現(xiàn)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，受損部位邊緣模糊、骨皮質(zhì)中斷，其中2例長(zhǎng)骨病變者經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)有不規(guī)則、邊緣模糊的軟組織腫塊存在于骨受損部位；脛骨病變者發(fā)現(xiàn)花邊骨膜反應(yīng)存在于骨受損部分，且有針尖狀、沙粒狀鈣化影存在于軟組織腫塊之內(nèi)。髂骨病變者發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)硬化環(huán)的存在，且出現(xiàn)輕微膨脹性的溶骨性骨質(zhì)受損。胸壁、腹膜后等部位各1例病變中，發(fā)現(xiàn)不規(guī)則、邊緣模糊的軟組織腫塊影，可見(jiàn)分葉，密度不均勻，內(nèi)可見(jiàn)壞死、囊變及小鈣化影（圖3A-B）。本組患者中5例檢查發(fā)現(xiàn)腫塊壞死區(qū)域、低密度囊變，1例見(jiàn)高密度出血區(qū)和壞死、囊變；增強(qiáng)掃描腫瘤病灶內(nèi)見(jiàn)分隔狀強(qiáng)化。

MRI表現(xiàn)：骨骼病變者檢查均發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶于T1WI有不均勻低等信號(hào)，偶見(jiàn)稍高信號(hào)，全部腫瘤病灶于T2WI呈中高不均勻信號(hào)，壓脂像呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化（圖1C-F）。腹膜后、胸壁pPNET病例中均檢查發(fā)現(xiàn)有中等信號(hào)存在于T1WI，有不均勻的高信號(hào)存在于T2WI。5例患者發(fā)現(xiàn)壞死囊變區(qū)存在于腫瘤病灶之內(nèi)，囊變區(qū)T1WI為低信號(hào)、T2WI有高信號(hào)。1例患者腫瘤病灶內(nèi)檢查發(fā)現(xiàn)同時(shí)存在出血灶，該灶T1WI為高信號(hào)、T2WI發(fā)現(xiàn)稍高信號(hào)。全組患者病灶均呈不均勻強(qiáng)化，1例病灶有不均勻間隔強(qiáng)化，2例有不均勻邊緣強(qiáng)化、4例同時(shí)發(fā)現(xiàn)間隔強(qiáng)化和邊緣強(qiáng)化。

2.2 病理與免疫組織化學(xué)結(jié)果

腫瘤組織切片為灰白或棕紅色，呈中等或偏硬的魚(yú)肉狀，可見(jiàn)骨組織、膜狀組織分布在骨、臨近骨的腫瘤組織內(nèi)，可見(jiàn)出血、囊變、壞死部分分布于較大病灶內(nèi)。

光學(xué)顯微鏡觀察可見(jiàn)腫瘤形態(tài)基本相似、原始未分化小圓細(xì)胞，有較高的核漿比例和較少的胞質(zhì)，細(xì)胞核顏色深，多有病理核分裂象。腫瘤細(xì)胞彌漫分布，呈小巢狀緊密排列，其中可見(jiàn)纖維間隔、血管。

免疫組織化學(xué)結(jié)果：LCA（+），CD20（-），CD99（+），CD79a（-），NSE（+），CD43（-），CD38（-），Vimentin(+)，S-100(+)，CK(灶+)，HMB45(-)，EMA(-)。

3 討 論

3.1 pPNET臨床、病理特征

PNET（原始神經(jīng)外胚層腫瘤）衍生自神經(jīng)嵴，為原始腫瘤，呈小圓細(xì)胞形態(tài)，有較高的惡性和生物侵襲性，易轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)率高，治療難度大[2]。PNET多為髓母細(xì)胞瘤，小腦部位多發(fā)，部分患者發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、外周神經(jīng)及交感神經(jīng)。該病有較大的發(fā)病范圍，常見(jiàn)軟組織、骨病變，病變部位主要有胸壁、下肢、脊柱周圍及卵巢、腎臟、子宮等處，其中發(fā)生于胸壁的稱Askin瘤。女性發(fā)病率高于男性，發(fā)病后可在短期內(nèi)出現(xiàn)腫塊、有痛感[3]。

pPNET臨床鑒別診斷主要依靠病理檢查手段，此類患者經(jīng)光鏡檢查可見(jiàn)形態(tài)統(tǒng)一的大量原始小圓細(xì)胞，可見(jiàn)密集的、體積小的瘤細(xì)胞呈巢狀或?qū)嵭云瑺钆帕?，核漿比例高、胞質(zhì)少、細(xì)胞核染色重，纖維結(jié)締組織呈小葉狀分隔?？梢园l(fā)現(xiàn)Homer-Wright菊形團(tuán)、或菊形排列，局部呈現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞分化，偶見(jiàn)胞質(zhì)透亮的瘤細(xì)胞[4]。

3.2 pPNET影像學(xué)特點(diǎn)

發(fā)生于骨的pPNET由髓腔產(chǎn)生，此類病變的CT及X線檢查表現(xiàn)基本一致，多可發(fā)現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)受損、軟組織腫塊，一般沒(méi)有明顯骨膜反應(yīng)、鈣化、腫瘤骨和硬化現(xiàn)象。有報(bào)道稱，發(fā)生于骨的pPNET少有鈣化、腫瘤骨出現(xiàn)，主要因?yàn)榇朔N病變?yōu)楦叨惹忠u性惡性腫瘤，沒(méi)有骨化與鈣化的變化時(shí)間[5]。本組病例中有1例患者X線檢查發(fā)現(xiàn)骨膜反應(yīng)，CT檢查2例發(fā)現(xiàn)有少許沙粒狀鈣化灶。MR檢查中，均發(fā)現(xiàn)T1WI有不均勻低、中等信號(hào)分布，中等信號(hào)與肌肉信號(hào)接近，部分區(qū)域、部分患者有中等偏高信號(hào)；T2WI、STIR有不均質(zhì)高信號(hào)存在。CT、MRI檢查發(fā)現(xiàn)與軟組織腫塊有關(guān)的骨質(zhì)破壞區(qū)域，大體標(biāo)本中可見(jiàn)骨組織、膜狀組織存在于骨、腫瘤組織內(nèi)[6]。CT檢查可見(jiàn)胸壁軟組織腫塊及單側(cè)胸腔積液，多半患者可見(jiàn)受損的臨近肋骨骨質(zhì)。MRI檢查可見(jiàn)T1WI呈與肌肉組織相近的稍高信號(hào)、中等信號(hào)，T2WI有不均勻高信號(hào)存在[7]。本組病例中，發(fā)現(xiàn)1例胸壁軟組織腫塊巨大，分葉明顯，密度不均，可見(jiàn)囊變、壞死。

pPNET發(fā)病年齡偏低，好發(fā)于青少年及兒童群體，從影像學(xué)檢查和病理分析結(jié)果看來(lái)，青少年發(fā)病后可短期出現(xiàn)增大的浸潤(rùn)性腫塊，此類患者有豐富的血供，更易出現(xiàn)多房間隔、小鈣化、壞死囊變和網(wǎng)格狀強(qiáng)化。胸壁、骨pPNET患者X線平片成本低、操作簡(jiǎn)單，但檢查結(jié)果受分辨率限制，腫瘤范圍、腫瘤內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)及腫瘤和臨近組織關(guān)系判斷難度大，不及MRI、CT。MRI及CT技術(shù)檢查結(jié)果可作為手術(shù)切除病灶的可靠指導(dǎo)手段，其中的MRI檢查可輔助判斷腫塊周圍血管及神經(jīng)結(jié)構(gòu)情況、腫塊邊界、腫塊分布范圍等，在前期診斷、術(shù)前評(píng)級(jí)和治療指導(dǎo)、療效評(píng)價(jià)、預(yù)后檢查等方面均有很大應(yīng)用意義?？傊?，臨床上應(yīng)充分聯(lián)合利用X線、CT和MRI技術(shù)，更高效、更可靠地為臨床診斷、治療和預(yù)后提供幫助[8]。

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[2] 陳云新,吳群英,張彤,等.子宮頸及闊韌帶原發(fā)Ewing肉瘤/外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤臨床病理及免疫組化特征分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2012,28(12):1399-1400.

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Analysis of the X-ray, CT and MRI Imaging of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor

WANG Wen-shang, LEI Jian-ming, MAI Yuan-qi, CAI Yong, LIANG Kai-wen
(Maoming People’s Hospital(The Affiliated Maoming Hospital of Southern Medical University), Maoming 525000, China)

Objective Analysis of peripheral primitive neuroectodermal tumors (PPNET) examination and X-ray features in patients with CT, MRI, image. Methods A retrospective analysis of 10 cases of pathologically confirmed PPNET patients with X-ray, CT, MRI imaging data, combined with pathological examination results analysis of the imaging characteristics of lesions were. Results 6 cases of skeletal sites (including the left tibia in 1 cases, right tibia in 2 cases, 1 cases, 1 cases of sacrum ilium, left humerus in 1 cases), 4 cases of soft tissue (2 cases, mediastinal chest wall in 1 cases, retroperitoneal in 1 cases). X-ray examination found in osteolytic bone destruction; CT examination mainly showed irregular osteolytic bone destruction, fuzzy boundaries and irregular soft tissue mass, multiple cystic necrosis, tumor; MRI for the performance of T1WI is slightly low or medium signal, T2WI showed inhomogeneous high signal. Conclusion X-ray, CT and MRI examination can observe the internal structure and the surrounding lesions change better, with the appropriate combination of qualitative, quantitative diagnosis can reach ideal effect, still can guide the operation excision, the evaluation of distant metastasis and efficacy analysis.

Of peripheral primitive neuroectodermal tumor; X-ray; CT; MRI

R739.4

B

1671-8194（2014）19-0020-03