管銳瑞王曉艾王一鳴王永華

·調(diào)查報(bào)告·

浙江省249例聾校學(xué)生聽(tīng)力狀況及病因?qū)W調(diào)查

管銳瑞1王曉艾1王一鳴1王永華2

目的探討浙江省聾校學(xué)生聽(tīng)力損失的病因、聽(tīng)力狀況以及語(yǔ)言交流能力。明確該地區(qū)不同致聾因素，為因地制宜的開展耳聾的預(yù)防、干預(yù)等措施奠定基礎(chǔ),從而為將來(lái)開展從分子水平上進(jìn)行耳聾的基因診斷和遺傳咨詢提供臨床依據(jù)。方法 采用調(diào)查問(wèn)卷，聽(tīng)力測(cè)試等方法對(duì)浙江省249名聾校學(xué)生進(jìn)行聽(tīng)力狀況及病因?qū)W調(diào)查，并對(duì)其中佩戴助聽(tīng)器且有語(yǔ)言能力的56人進(jìn)行言語(yǔ)測(cè)試。結(jié)果聾兒均為感應(yīng)神經(jīng)性聾，極重度聾占79.12%（197/249），重度聾占17.27%（43/249）,中重度聾占3.21%（8/249）,中度聾占0.40%（1/249）。先天性聾兒中，家族遺傳性聾占7.23%（18/249）,后天性聾兒中，藥物性聾占36.54%(91/ 249)，其中慶大霉素所占比例最高（31.87%）。佩戴助聽(tīng)器且有語(yǔ)言能力的56例聾兒，單音節(jié)詞的平均正確率為62.1%，雙音節(jié)詞平均正確率為58.7%。結(jié)論聾校學(xué)生聽(tīng)力損失以極度聾、重度聾為多數(shù),使用耳毒性藥物是導(dǎo)致耳聾的主要原因；對(duì)聾兒進(jìn)行早期診斷、早期佩戴助昕器、早期進(jìn)行聽(tīng)力語(yǔ)言訓(xùn)練是使聾兒能夠正常交流，融入主流社會(huì)的關(guān)鍵。

聽(tīng)力損失；病因?qū)W；聾校學(xué)生

耳聾是導(dǎo)致人類交流障礙最常見(jiàn)的疾病，再加上我國(guó)人口基數(shù)大，新生兒中語(yǔ)前聾患兒越來(lái)越多，而我們對(duì)語(yǔ)前聾致病因素的認(rèn)識(shí)卻仍然不是很清楚，長(zhǎng)期以來(lái)對(duì)于其預(yù)防和早期干預(yù)工作均得不到廣泛而有效的開展，使許多聾兒最終成為只能依靠手語(yǔ)進(jìn)行交流的聾啞人，與此同時(shí)也帶來(lái)了一系列家庭和社會(huì)問(wèn)題。另外，我國(guó)地域廣闊、人口眾多、民族多樣，已發(fā)現(xiàn)有些疾病存在著區(qū)域差異的現(xiàn)象[1]，對(duì)于病因復(fù)雜的表現(xiàn)形式多樣的耳聾來(lái)說(shuō),不同的地區(qū)可能會(huì)存在不同的致聾主導(dǎo)因素。因此明確該地區(qū)致聾因素，對(duì)該地區(qū)能更好的開展耳聾預(yù)防、干預(yù)等工作具有重大意義。為了解我省耳聾流行病學(xué)情況，從而有效早期預(yù)防、診斷以及干預(yù)，我們從2010年6月～2011年6月對(duì)浙江省內(nèi)部分聾啞學(xué)校學(xué)生進(jìn)行了聽(tīng)力損失原因及聽(tīng)力狀況的調(diào)查。

資料與方法

1 對(duì)象

浙江省的部分聾啞學(xué)校學(xué)生共249人，其中男性148人（59.4%），女性101人（40.6%），年齡7～22歲，平均14±3歲。來(lái)源于浙江省各個(gè)大中城市，城鎮(zhèn)和農(nóng)村比例71∶117，無(wú)少數(shù)民族。研究的對(duì)象為手語(yǔ)交流的聾啞學(xué)生193名，有語(yǔ)言交流能力的56名。其中可供分析病因資料的共174例。

2 方法

2.1 填寫調(diào)查問(wèn)卷

問(wèn)卷調(diào)查，填寫調(diào)查表及詳細(xì)詢問(wèn)病史，其主要內(nèi)容包括：耳聾伴隨癥狀，語(yǔ)言發(fā)展程度，發(fā)病年齡，發(fā)病原因，包括藥物性聾學(xué)生的病史及用藥史、母孕史等，出生史、既往史、近親婚配史和家族史。

2.2 聽(tīng)力測(cè)試

使用AD226測(cè)聽(tīng)儀在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室對(duì)聾校學(xué)生進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)，患兒均都能配合。聽(tīng)力損失程度按國(guó)際通用的耳聾分級(jí)標(biāo)準(zhǔn):以頻率(500、1000和2000Hz)純音聽(tīng)閾均值為準(zhǔn)，聽(tīng)力損失26～40dBHL為輕度聾,聽(tīng)力損失41～55dBHL為中度聾,聽(tīng)力損失56～70dBHL為中重度聾，聽(tīng)力損失為71～90dBHL為重度聾，聽(tīng)力損失＞91dBHL為極度聾。

2.3 語(yǔ)言能力調(diào)查

對(duì)56名佩戴助聽(tīng)器的聾校學(xué)生進(jìn)行語(yǔ)言能力調(diào)查。采用孫喜斌的《小兒言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)》詞表中的單音節(jié)詞測(cè)聽(tīng)表、雙音節(jié)詞識(shí)別、三音節(jié)詞識(shí)別和短句識(shí)別進(jìn)行語(yǔ)言能力測(cè)試。測(cè)試方法為聽(tīng)說(shuō)復(fù)述法即在安靜的房間中，測(cè)試者用兩人平時(shí)交談時(shí)的音量發(fā)音，每個(gè)詞發(fā)音2次讓受試者復(fù)述以確認(rèn)，記錄發(fā)音正確的詞。

結(jié)果

1 聽(tīng)力損失分級(jí)及語(yǔ)言能力分析

以500、1000、2000Hz 3個(gè)頻率的均值計(jì)算。其中有雙耳聽(tīng)力損失相同,也有雙耳聽(tīng)力損失有差異者,均以聽(tīng)力損失輕的一側(cè)為準(zhǔn)。根據(jù)耳聾程度分級(jí)[2]，249名學(xué)生中極度聾有197人,重度聾有43人,中重度聾有8人,中度聾有1人,輕度聾有0人。對(duì)其中佩戴助聽(tīng)器且有語(yǔ)言能力的56人進(jìn)行測(cè)試，單音節(jié)詞的平均正確率為62.1%，雙音節(jié)詞平均正確率為58.7%。

2 發(fā)病年齡

在249例聾校學(xué)生中0～1歲發(fā)病者74例，1～3歲發(fā)病者92例，3～15歲發(fā)病者8例，其中75例不能明確其發(fā)病年齡。語(yǔ)前聾人數(shù)占到66.67%。對(duì)于語(yǔ)前聾和語(yǔ)后聾的劃分,采取以3歲為分界線,小于或等于3歲者判定為語(yǔ)前聾,3歲以后出現(xiàn)聽(tīng)力下降,判定為語(yǔ)后聾（表1）。

表1 聾校學(xué)生耳聾的發(fā)病年齡的統(tǒng)計(jì)

3 病因分析

根據(jù)家族史、出生史、各種疾病史及用藥史等,按先天性聾及后天性聾分類,統(tǒng)計(jì)出下列致聾因素(表2)。在249例聾校學(xué)生的用藥史中，曾使用過(guò)耳毒性藥物的有91例,占總?cè)藬?shù)的36.54%。其中慶大霉素所占比例最高，占31.87%，另外2～3種藥聯(lián)合使用的現(xiàn)象也較多（表3）。在母親妊娠史，母親分娩史的統(tǒng)計(jì)中病毒感染及早產(chǎn)分別為第一位，均占2.81%（表4，表5）。

表2 249例耳聾病因的統(tǒng)計(jì)（例，%）

表3 致聾藥物的統(tǒng)計(jì)（例，%）

表4 母親妊娠史的統(tǒng)計(jì)（n,%）

表5 母親分娩史的統(tǒng)計(jì)（n,%）

討論

1 耳聾程度及語(yǔ)言能力的分析

聽(tīng)力損失極大地影響了兒童的語(yǔ)言發(fā)育。本組資料中聽(tīng)力損失分級(jí)以極重度聾所占比例最大,占79.12%,其次為重度聾,占17.27%,中重度聾僅占3.21%，但大部分聾生有殘余聽(tīng)力。具有語(yǔ)言能力的聾生大部分為中重度耳聾和重度聾。金慧等[3]調(diào)查顯示,聾生的語(yǔ)言能力隨聽(tīng)力損失的增加而逐漸下降。但本次調(diào)查資料顯示兩者相關(guān)性不大。有部分學(xué)生為重度聾，但能與正常人交流，有個(gè)別中重度聾的學(xué)生反而不能交流。這說(shuō)明這部分重度聾的學(xué)生均為學(xué)齡前即佩戴助聽(tīng)器并進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練者,由于及早佩戴了助聽(tīng)器,保證了語(yǔ)言功能的發(fā)育,或防止了語(yǔ)言功能的喪失,語(yǔ)言能力基本正常,基本可以融入社會(huì)。大部分聾生聽(tīng)力損失嚴(yán)重,多數(shù)無(wú)殘余聽(tīng)力,進(jìn)行交流的主要方式為手語(yǔ)。有個(gè)別中重度聾的學(xué)生反而不能用語(yǔ)言交流，這說(shuō)明他們家庭未對(duì)耳聾重視或由于經(jīng)濟(jì)條件的等原因，沒(méi)有對(duì)其盡早干預(yù)，錯(cuò)過(guò)了語(yǔ)言發(fā)育的最佳時(shí)期。

對(duì)其中佩戴助聽(tīng)器且有語(yǔ)言能力的56人進(jìn)行言語(yǔ)測(cè)試，我們發(fā)現(xiàn)單音節(jié)詞的平均正確率為62.1%，雙音節(jié)詞平均正確率為58.7%，而他們的聽(tīng)力損失均屬于重度乃至極重度，但他們有一個(gè)共同點(diǎn)：佩戴助聽(tīng)器比較早。一般認(rèn)為語(yǔ)言發(fā)育的最佳時(shí)期為1～5歲,因此,對(duì)于聾啞兒童的康復(fù)工作應(yīng)提倡早診斷,早佩戴助聽(tīng)器,早進(jìn)行聽(tīng)力語(yǔ)言訓(xùn)練。聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練的效果與殘余聽(tīng)力情況,發(fā)現(xiàn)耳聾及接受訓(xùn)練時(shí)的年齡,訓(xùn)練的質(zhì)量,使用助聽(tīng)器的效果以及個(gè)人、家庭、社會(huì)和經(jīng)濟(jì)等各因素都有相關(guān)。目前聾兒聽(tīng)力語(yǔ)言訓(xùn)練的師資力量的強(qiáng)大和訓(xùn)練方法的規(guī)范使得聾兒的語(yǔ)訓(xùn)效果越來(lái)越好，不少聾兒能與正常人一樣進(jìn)行語(yǔ)言交流。但是仍有些家長(zhǎng)對(duì)此認(rèn)識(shí)還很不足,以至于很多聾兒因此錯(cuò)過(guò)了聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練和語(yǔ)言康復(fù)的最佳時(shí)期。我們最終目的是要使聾兒能聽(tīng)會(huì)說(shuō),回歸主流社會(huì)，故社會(huì)各界應(yīng)加大宣傳的力度，聽(tīng)力康復(fù)的工作任重而道遠(yuǎn)。

2 聽(tīng)力損失病因分析及預(yù)防

氨基糖苷類抗生素的主要不良反應(yīng)即耳毒性和腎毒性，尤其在兒童和老人中更普遍。本研究通過(guò)對(duì)浙江省249例聾校學(xué)生病因調(diào)查分析發(fā)現(xiàn),致聾病因中耳毒性藥物是該地區(qū)導(dǎo)致耳聾的主要原因之一,約占致聾的36.54%(91/249),其中以慶大霉素所占比例31.87%（29/91）最大,其次為小諾霉素, 2～3種氨基糖苷類抗生素聯(lián)合使用也是此類藥物性聾的主要原因，兩者所占比例為26.37%（24/91）。劉曉雯等[4]在中國(guó)西北地區(qū)的801名聾校學(xué)生的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)藥物性聾是導(dǎo)致該地區(qū)耳聾的主要原因,約占所有致聾原因的40.69%(326/801)。在陳觀明等[5]對(duì)湖北省813名聾校學(xué)生的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)與本次調(diào)查有一相同的現(xiàn)象即小諾霉素致聾的比例略高于鏈霉素,這可能是醫(yī)務(wù)人員和家長(zhǎng)對(duì)鏈霉素的耳毒性副作用已認(rèn)識(shí),而對(duì)小諾霉素的耳毒性副作用不大了解的緣故。雖然有許多聽(tīng)力學(xué)專家及耳鼻咽喉科醫(yī)生呼吁不要濫用氨基糖苷類抗生素，國(guó)家衛(wèi)生部門也做了使用耳毒性藥物的規(guī)定，但是在臨床上特別是農(nóng)村及偏遠(yuǎn)地區(qū)，濫用耳毒性藥物的現(xiàn)象仍然很普遍。因此要進(jìn)一步呼吁國(guó)家衛(wèi)生部門加大對(duì)耳毒性藥物對(duì)兒童的危害的宣傳，在臨床中慎用或禁用這類藥物。若必須用此類藥物時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，在用藥過(guò)程中，為了防止和減少本類藥物耳毒性的發(fā)生，應(yīng)注意檢查聽(tīng)力,詢問(wèn)病人是否有眩暈、耳鳴等先兆癥狀。當(dāng)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力改變、眩暈、耳鳴、惡心、步態(tài)不穩(wěn)等早期中毒癥狀,必須立即停藥并接受治療。

在本次調(diào)查中有遺傳家族史的病例占總病因的7.23%（18/249）。近幾年來(lái)隨著DNA檢測(cè)研究的發(fā)展，國(guó)內(nèi)外的學(xué)者在遺傳性耳聾分子病因?qū)W方面都有所研究進(jìn)展。連接蛋白26(connexin26)的異常已被公認(rèn)為耳聾最常見(jiàn)的病因[6]。國(guó)內(nèi)對(duì)此方面的研究也有所進(jìn)展，王蘋等[7]對(duì)15例有遺傳性耳聾家族史的病例及252例散發(fā)性先天性耳聾病例進(jìn)行研究，結(jié)果是267份血樣中檢出46例connexin26基因SSCP電泳位移的異常,252例散發(fā)耳聾患者中異常38例,突變率為15.1%；15例有家族史的聾兒中異常8例,突變率為53.3%,明顯高于散發(fā)聾兒組。另外國(guó)外還有人研究發(fā)現(xiàn)connexin26基因編碼區(qū)的35delG突變?cè)诼?tīng)力受損者中顯示非漸進(jìn)性上升[8]。耳聾不同于其他遺傳疾病的一個(gè)特點(diǎn)就是聾啞人之間婚配比例高，導(dǎo)致致病基因易積聚。因此不僅要加大優(yōu)生優(yōu)育的宣傳，杜絕近親結(jié)婚，還要通過(guò)基因診斷，將產(chǎn)前診斷技術(shù)結(jié)合聾病基因的檢測(cè)可以了解胎兒攜帶聾病基因的情況，從而做出是否為遺傳性耳聾的診斷[9]。也可根據(jù)雙方聽(tīng)力功能改變特點(diǎn)及其婚配類型，做出后代風(fēng)險(xiǎn)系數(shù)預(yù)測(cè)，指導(dǎo)患者家族內(nèi)成員的婚育。

本次調(diào)查中發(fā)現(xiàn)母親妊娠分娩期中包括母親在妊娠期的感染、用藥和新生兒早產(chǎn)、缺氧及宮內(nèi)窒息等疾病也是致聾的一個(gè)主要因素，在本次調(diào)查中有2例為在妊娠過(guò)程中僅有保胎類藥物使用史而否認(rèn)其他可能致聾的因素，也出現(xiàn)了耳聾。這不得不考慮到無(wú)原則的保胎與優(yōu)生優(yōu)育的關(guān)系，尤其是那些習(xí)慣性流產(chǎn)的孕婦，應(yīng)慎重考慮保胎的利弊。由于調(diào)查顯示聾兒家長(zhǎng)的文化程度較低，所以還要向孕婦及其家屬宣傳婦幼保健知識(shí),增強(qiáng)他們的自我保健意識(shí),以防患上高血壓、糖尿病、腎功能不全、甲狀腺功能低下等疾病；總之,要大力提倡優(yōu)生優(yōu)育,禁止近親結(jié)婚,通過(guò)遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷等方式,盡可能減少遺傳性聾的發(fā)生。妊娠期患病避免使用耳毒性藥物，要防止各種病毒性疾病,避免接觸放射線或有毒化學(xué)物質(zhì)做好圍產(chǎn)期保健等,減少難產(chǎn)、早產(chǎn)、產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)等原因造成胎兒缺氧窒息等高危因素。此外,本次調(diào)查的聾校學(xué)生中幼兒時(shí)期的感染性疾?。ǜ邿?、腦膜炎、中耳炎）和頭顱外傷也是耳聾發(fā)病的較大原因。同樣有國(guó)外的調(diào)查研究認(rèn)為生育婦女的風(fēng)疹免疫接種必須是強(qiáng)制性的，產(chǎn)前保健和住院分娩的應(yīng)當(dāng)鼓勵(lì)，對(duì)所有兒童免疫接種也應(yīng)是強(qiáng)制性的，公眾對(duì)于聽(tīng)力損失的意識(shí)和它對(duì)兒童的發(fā)展的不良影響應(yīng)通過(guò)新聞媒體的宣傳來(lái)提高[10]。

1 郭玉芬，關(guān)靜，徐百成，等.甘肅省盲聾啞學(xué)校283名聾啞學(xué)生的病因分析[J].中華耳科學(xué)雜志，2006，4（1）：31.

2 李光宇，佘翠萍.耳聾的分級(jí)及分類[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師，2002，6：15.

3 金慧，張桂茹，張寶林，等.吉林省209名聾校學(xué)生聽(tīng)力狀況及病因?qū)W調(diào)查[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2008，12（3）：387.

4 劉曉雯，郭玉芬，關(guān)靜，等.中國(guó)西北地區(qū)801例聾啞學(xué)生臨床流行病學(xué)病因分析[J].聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2008，16（2）：100-101.

5 陳觀明，郭志強(qiáng)，付四清，等.湖北省813名聾校學(xué)生聽(tīng)力損失的病因?qū)W調(diào)查[J].聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2002，10（4）：229-230.

6 劉學(xué)忠，歐陽(yáng)小梅，袁永一，等.中國(guó)人群遺傳性耳聾研究進(jìn)展[J].中華耳科學(xué)雜志，2006，4（2）：82.

7 王蘋，王宇聲，劉欣梅，等.國(guó)人connexin26基因突變與先天性感音神經(jīng)性耳聾的相關(guān)性研究[J].臨床耳鼻咽喉科雜志，2001，15（10）：440.

8 KlemensFrei,Ka rolySzuhai,KlaraWeipoltshammer,et al. Connexin26 mutations in cases of sensorineural deafness in eastern Austria[J].European Journal of Human Genetics,2002,10:427-432.

9 杜莉，韓冰，關(guān)洪波，等.遺傳性耳聾家庭的產(chǎn)前診斷[J].中國(guó)醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，38（5）：383-384.

10 Kamal J Daghistani,Tarek S Jamal,Siraj M.Zakzouk.The ManagementofHearingImpairedSaudiChildrenAn EpidemiologicalSurvey[J].BahrainMedicalBulletin, 2002,24(1):7-9.

(收稿:2014-06-20 修回：2014-06-26)

An Etiological Study on Hearing Loss of 249 Deaf Students in Zhejiang Province

GUAN Ruirui,WANG Xiaoai,WANG Yiming,WANG Yonghua
Hearing and Speech Science,Zhejiang Chinese Medical University,Hangzhou,310053,China

ObjectiveTo study the etiology,the hearing status and languagecommunication skills of the deaf students in Zhejiang province and to get the different factors of the deafness in the area in order to lay the foundation for getting more information about gene diagnosis and genetic counseling from the molecular level.MethodsA total number of the 249 deaf students in Zhejiang province were examined with audiometer、investigated through questionnaire and other ways.Among them,56 people of wearing hearing AIDS also had speech audiometry.ResultsThe defect of the students is generally sensorineural,most of them are nonsyndromic deafness.The degrees of deafness could be ascertained with 197(79.12%)students of profound deafness,43(17.27%) students of severe deafness,8(3.21%)students with moderate to severe deafness and 1(0.40%)student of moderate deafness.Causing of 7.23%congenital deafness cases,genetic factors ranked first etiologically.And 91students(36.54%)had the previous history of prescribing drugs foracquired deafness cases,in which gentamicin was ranked the first（31.87%）.For the 56 students of wearing hearing AIDS,the average accuracy of single syllable word is 62.1%,and the double syllable word is 58.7%.ConclusionMost of the deaf students have extreme hearing loss or severe hearing loss,use of ototoxic drugs is the main reason of deafness.Diagnosis，acousticonand language recovery in early stage played major roles of social communication of the students of deaf-mute school.

hearing loss;etiology;deaf students

10.3969/j.issn.1007-4856.2014.06.026

1浙江中醫(yī)藥大學(xué)聽(tīng)力與言語(yǔ)科學(xué)學(xué)院(310053)

2浙江中醫(yī)藥大學(xué)耳聾康復(fù)研究所

王一鳴，主治醫(yī)師.Email：wangyiming123@hotmail.com