段 偉 (吉林市中心醫(yī)院呼吸科,吉林 吉林 132011)

肺硬化性血管瘤(pulmonany sclerosing hemangioma,PSH)是一種肺部少見的良性腫瘤，其來源傾向于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞，臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查均無特異性，易誤診為肺部其他疾患，組織病理及手術(shù)是其確診和治療的最好方法?，F(xiàn)回顧性分析吉林市中心醫(yī)院2006年1月至2011年1月經(jīng)手術(shù)后病理診斷為肺硬化性血管瘤的31例住院患者臨床資料，報(bào)告如下，以提高臨床對(duì)該病認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

31例患者均為單發(fā)病灶，均經(jīng)手術(shù)后病理結(jié)果確診,其中女27例(87.1%)，男4例(13.9%)；年齡35～65歲，平均52歲，均為中老年。其中咳嗽、咳痰6例，胸痛5例，咯血或者痰中帶血4例，胸悶3例，體檢發(fā)現(xiàn)13例。

1.2 術(shù)前檢查

31例患者查體未見陽性體征，痰細(xì)胞學(xué)均陰性，術(shù)前均行氣管鏡檢查，均未發(fā)現(xiàn)新生物，發(fā)現(xiàn)相關(guān)支氣管外壓性改變6例，刷片及活檢結(jié)果均為陰性。所有患者接受胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查，均表現(xiàn)為單發(fā)、孤立性圓形腫塊，右肺19例，其中右肺下葉11例，右肺中葉5例，右肺上葉3例;左肺12例，其中左肺下葉9例，左肺上葉3例;邊緣光整25例，有分葉3例，胸膜凹陷征3例，鈣化10例，毛刺5例，中央型7例，周圍型24例，有強(qiáng)化的9例，考慮為肺硬化性血管瘤;其余22例分別誤診為周圍型癌12例，中央型癌4例，結(jié)核球2例，炎性假瘤2例，錯(cuò)構(gòu)瘤2例。

1.3 治療方法

31例均接受手術(shù)治療，術(shù)中11例做了肺葉切除，其中6例因病灶在肺葉中央無法做病灶切除改做肺葉切除，20例做了肺楔形切除。所切除的組織術(shù)中均進(jìn)行冰凍，送病理組織學(xué)檢查。

2 結(jié) 果

2.1 病理結(jié)果

巨檢：31例均為單發(fā)實(shí)性病灶。腫塊境界清楚或較清楚25例，境界欠清楚5例，境界不清1例。固定標(biāo)本呈棕黃色，新鮮標(biāo)本可見呈灰白色，出血區(qū)呈暗紅色，質(zhì)地較軟，25例無包膜，6例有包膜。腫塊直徑1.9～10 cm(平均3.5 cm)。

鏡檢：在腫瘤組織中主要觀察到2種細(xì)胞，圓形細(xì)胞：大小一致，圓形或多角形，胞質(zhì)豐富淡染或略嗜酸性，核圓形或卵圓形，可見小核仁，核分裂象極少見;立方細(xì)胞：有嗜酸性胞質(zhì)，小而一致的核。4種結(jié)構(gòu)：即出血區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)性區(qū)、硬化區(qū)。

2.1 手術(shù)療效

本組病例無死亡、并發(fā)癥出現(xiàn)，均痊愈出院。所有病例均經(jīng)門診及電話隨訪1～2年，無一例復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及死亡。

3 討 論

PSH是一種少見的肺部良性腫瘤，1956年由Liebow和Hubbell首次報(bào)道，因其病理組織形態(tài)類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤，故命名為PSH[1]。過去對(duì)其缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，曾推測(cè)其為血管、間皮來源，甚至神經(jīng)內(nèi)分泌源性[2]。目前觀念傾向PSH是來源于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞的良性腫瘤。根據(jù)WHO肺和胸膜分型(1999年)，PSH為上皮性腫瘤，其歸類為混合性腫瘤，可以認(rèn)為是真性腫瘤。病因及發(fā)病機(jī)制不清。

PSH[3]約占肺良性腫瘤的22.2%～32.8%，多見于女性，女占83%，男占17%，發(fā)病年齡13～80歲，平均46歲。本組病例中女27例(87.1%)，男4例(13.9%)，年齡35～65歲，平均52歲，均提示中年以上女性患者偏多，有報(bào)道[4]在PSH細(xì)胞核中發(fā)現(xiàn)了黃體脂酮受體，提示女性易患PSH可能與黃體酮受體有關(guān)。

影像學(xué)主要表現(xiàn)為圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，可有淺小分葉或呈分葉狀，邊界清楚，密度均勻，周圍無衛(wèi)星灶，少見有鈣化灶或低密度囊變區(qū)，部分病例可見空氣新月征[5]。增強(qiáng)特點(diǎn)：小病灶呈明顯強(qiáng)化，且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，大病灶由于病理成分不同，早期呈不均勻強(qiáng)化，延遲掃描，呈緩慢持久強(qiáng)化;特殊表現(xiàn)：尾征、貼邊血管征、肺動(dòng)脈為主征、空氣新月征。文獻(xiàn)報(bào)道空氣新月征[6]，表現(xiàn)為病灶邊緣新月形或半月形無肺紋理區(qū)域。多數(shù)無明顯的肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大，4%～5%可以多發(fā)或者雙側(cè)發(fā)生。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)其可出現(xiàn)縱膈、肺門和支氣管周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[7]。但多例患者經(jīng)隨訪2～13年未見復(fù)發(fā)和擴(kuò)散，表明此病預(yù)后良好[7]，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后。本組病例均為單發(fā)，未見到“空氣新月征”征象，未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后隨訪1～2年，無一例復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移及死亡。另外本組病例發(fā)現(xiàn)此腫瘤生長(zhǎng)部位有一定的規(guī)律性，右肺多于左肺，右肺19例(61.3%)，左肺12例(38.7%)，且下葉為主，占64.5%(20/31)，右肺下葉11例，右肺中葉5例，右肺上葉3例，左肺下葉9例，左肺上葉3例。

痰細(xì)胞學(xué)檢查和纖維支氣管鏡檢查對(duì)于術(shù)前確診PSH意義多不大。本組31例患者常規(guī)行纖維支氣管鏡檢查，均未發(fā)現(xiàn)新生物，發(fā)現(xiàn)相關(guān)肺段支氣管外壓6例，刷片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均為陰性。因此，纖維支氣管鏡檢查可作為與肺癌等疾病鑒別診斷的重要方法。

病理上，PSH光鏡學(xué)圖像可用“兩種細(xì)胞,四種結(jié)構(gòu)”[3]來描述。兩種細(xì)胞為(1)圓形細(xì)胞：現(xiàn)認(rèn)為是真正的腫瘤細(xì)胞,常呈圓形或多角形，大小基本一致，細(xì)胞質(zhì)豐富，淡嗜伊紅，胞核圓形，可見小核，核分裂像極少見，常融合成實(shí)性片塊狀，乳頭區(qū)可見大量的該細(xì)胞;(2)立方細(xì)胞：現(xiàn)認(rèn)為是反應(yīng)性增生的Ⅱ型肺泡上皮，胞嗜酸性，核小一致，被覆蓋在實(shí)質(zhì)區(qū)間隙內(nèi)，或在血管瘤樣區(qū)腔隙內(nèi)[8]。四種結(jié)構(gòu)：即實(shí)性區(qū)、出血區(qū)、乳頭區(qū)、硬化區(qū)。硬化性血管瘤中常存在2個(gè)或2個(gè)以上的區(qū)域,真正以一種區(qū)域形式表現(xiàn)的極少。本組31例病例中均存在上述兩種細(xì)胞，無單一區(qū)域結(jié)構(gòu)形式。

臨床上，PSH通常無明顯癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可表現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸悶等，無特異性。本組病例中13例因體檢而發(fā)現(xiàn)，占全組41.9%，近半數(shù)病人無癥狀，故影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段。故臨床上需與炎性假瘤、結(jié)核瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、腺瘤、周圍型肺癌等鑒別。炎性假瘤多有肺部感染史，腫塊邊界不整，有粗長(zhǎng)或小毛刺形成，并且經(jīng)抗感染治療后明顯好轉(zhuǎn)。結(jié)核瘤患者既往有結(jié)核病史，病變好發(fā)于雙肺上葉及下葉背段，病灶密度不均，中心多有干酪樣壞死，周圍見纖維索條影及衛(wèi)星播散灶，可有鈣化。錯(cuò)構(gòu)瘤則男性患者多見，病灶密度不均，常可見典型“爆米花”樣鈣化，CT掃描時(shí)還可見脂肪密度，且邊緣欠光滑呈波浪狀，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。腺瘤瘤體密度均勻，但易咯血，以青年女性多見。周圍型肺癌則多有分葉、短細(xì)毛刺與棘狀突起、胸膜凹陷征、空泡征等，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化，但低于肺硬化性血管瘤，且持續(xù)時(shí)間短。肺硬化性血管瘤與早期周圍性肺癌鑒別困難，且隨著腫瘤增大，會(huì)對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，導(dǎo)致肺不張及肺部炎癥。經(jīng)手術(shù)切除腫塊后，大多數(shù)患者預(yù)后良好，但由于本病無特殊臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查也缺乏特征性改變，術(shù)前明確診斷極其困難。因病灶與周圍血管關(guān)系密切，CT增強(qiáng)及三維重建更有助于顯示PSH的特殊征象，提高PSH的診斷及鑒別診斷。

綜合以上情況，PSH為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后良好，但臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)無明顯特異性，容易誤診。按照肺部結(jié)節(jié)灶處理的一般原則，對(duì)無法排除肺惡性病變的肺部病變以手術(shù)切除為宜，具體定性仍依靠病理。另外雙肺多發(fā)以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移均提示肺硬化性血管瘤需注意潛在惡性可能。部分學(xué)者認(rèn)為此病為低度惡性。外科手術(shù)是必要的，也是目前治療PSH有效的方法，按腫瘤的大小、部位，可行肺段、肺葉或全肺葉切除術(shù)，或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，術(shù)后一般無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，建議長(zhǎng)期隨訪。

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